单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,先天性巨结肠,congenital megacolon,先天性巨结肠 congenital megacolon,1,概述,又称无神经节细胞性巨结肠、无神经节细胞症,由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变,。,概述又称无神经节细胞性巨结肠、无神经节细胞症,2,概述,在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的 发生 率仅次于直肠肛门畸形，,位居第二。,发生率约为,15000,。,性别男多于女，约为,4:1,概述 在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的 发生 率仅,3,病因,1,遗传学因素,2,肠壁内微环境改变,3,其他因素,4,胚胎学,病因1遗传学因素 2肠壁内微环境改变 3其他因素 4胚胎学,4,发病机制,原属狭窄段，由于近端肠管的蠕动，推挤肠内容物向前移动，长期的挤压促使狭窄段近端肠管扩大成漏斗形。,狭窄段位于扩张段远端，一般位于直肠乙状结肠交界处远端，距肛门,7,10cm,以内。,扩张段多位于乙状结肠，严重者可波及横结肠。肠管异常扩大，直径较正常增大,2,3,倍。,狭窄段,移行段,扩张段,发病机制原属狭窄段，由于近端肠管的蠕动，推挤肠内容物向前移动,5,发病机制,主要病理改变位于扩张段远端的狭窄肠管。狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，其远段肠壁很难找到神经丛。,主要累及运动神经元，从而造成病变肠管及内括约肌痉挛狭窄和缺乏正常的蠕动功能，形成功能性肠梗阻。对黏膜的分泌和感觉的神经支配也有影响。,由于直肠内括约肌保持在持续性收缩状态，导致肠道的正常推进波受阻。最后形成粪便潴留、腹胀、大便不能排出。,发病机制主要病理改变位于扩张段远端的狭窄肠管。狭窄段肌间神经,6,临床表现,-,新生儿和婴幼儿,A,部分甚至完全性肠梗阻症状,B,经常便秘与腹泻交替,C,小肠结肠炎,临床表现-新生儿和婴幼儿 ABC,7,临床表现,-,年长儿及成人,顽固性便秘,偶见急性肠功能不全,完全性肠梗阻,超短型巨结肠病，大便失禁,临床表现-年长儿及成人顽固性便秘,8,并发症,小肠结肠炎,常见并发症,肠穿孔,并发症常见并发症,9,小肠结肠炎可能的原因,1.,肠梗阻,2.,细菌毒素,3.,过敏反应,4.,局部免疫功能低下,5.,水中毒,小肠结肠炎可能的原因1.肠梗阻,10,诊断,诊断先天性巨结肠，主要根据临床表现，确诊则需,要,X,线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、组织,化学等客观检查方法。,诊断 诊断先天性巨结肠，主要根据临床表现，确诊则需,11,检查,X,线钡剂灌肠,X,线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可。痉挛段范围在降结肠以下者，侧位显示最清，故一般仅摄带肛门标记的侧位,X,线片，但痉挛段达乙状结肠时从正位观察才能全面。,检查X线钡剂灌肠,12,检查,检查,13,检查,2.,直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方法。（正常儿直肠内气囊注入,2,3ml,气体后，,1,3s,内肛管压力迅速下降，而先天性巨结肠病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射，有的先天性巨结肠病儿，肛管压力不但不下降，反而上升。,检查2.直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方法。（正常,14,检查,3.,直肠肌层活检：直肠壁取肌层活检，证实肌间神经节细胞缺如。,4.,直肠粘膜活检：黏膜腺体呈不同程度的病损，结肠固有膜增宽，炎性细胞浸润，有时可见浅表性溃疡。,检查3.直肠肌层活检：直肠壁取肌层活检，证实肌间神经节细胞缺,15,鉴别诊断,新生儿巨结肠的症状需要与胎粪性便秘、肠闭或狭窄、肛门直肠畸形等病鉴别。,用小指肛诊后，巨结肠病儿能大量排出胎便及气体，随之症状缓解。因此，对新生儿肠梗阻，常规做肛诊检查，不仅有助于诊断和治疗新生儿巨结肠，而且可避免或减少错误诊治。,鉴别诊断新生儿巨结肠的症状需要与胎粪性便秘、肠闭或狭窄、肛门,16,治疗,内科治疗：,对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状，手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发育。用缓泻剂或定时用生理盐水灌肠，以避免粪便淤积。,治疗内科治疗：,17,治疗,结肠造瘘术：,当患儿发生急性肠梗阻，或有肠穿孔、腹膜炎趋向，或伴有小肠结肠炎，或是全结肠无神经节症，应行结肠造瘘术。造口部位应尽量选择靠近扩张肠管作单口造瘘。,治疗结肠造瘘术：,18,治疗,手术治疗：,新生儿期患儿应尽量保守治疗或结肠造口术，待半岁左右再做根治手术。成人期患者症状加重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手术要求切除距肛门齿状线,1,2cm,处以上的狭窄直肠及狭窄段上,5cm,以上的扩张结肠。,治疗手术治疗：,19,手术治疗,A,拖出型直肠、直肠端端吻合术,(Swensen,手术,),。,B,结肠切除、直肠后结肠拖出术,(Duhamel,手术,),。,C,直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术,(Soave,手术,),手术治疗A 拖出型直肠、直肠端端吻合术(Swensen手术,20,手术治疗,经肛门拖出术,Torre,手术,:,：直肠黏膜切除，患儿取俯卧位。齿线上,1cm,环状切开黏膜一周，分离黏膜及黏膜下层约,6cm,，离过程中同时壁纵行切开直肠肌鞘，至腹膜返折水平切开直肠肌鞘进入 盆腔；纵形切开肌鞘达齿状线，彻底松解肌鞘对结肠的压迫；分离结肠系膜，是正常结肠在无张力情况下与直肠吻合；正常结肠与齿状线上,lcm,行吻合术,手术治疗经肛门拖出术Torre手术:：直肠黏膜切除，患,21,手术治疗,Torre,手术优点：手术创伤小，手术出血量小，术后恢复快，术后恢复进食时间早；腹腔基本无干扰，肠粘连、梗阻摹本无发生，腹腔外切除肠管吻合使腹腔感染发生率降低；盆腔不做过多分离保护盆腔组织及其结 构；同时保护直肠括约肌、局部血供好、神经分布，降低了污 粪级尿潴留的发生。,手术治疗Torre手术优点：手术创伤小，手术出血量小，术后恢,22,Thank You!,Thank You!,23,