,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,溶血性贫血,溶血性贫血指,RBC,寿命缩短、破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（68倍）而发生的一种贫血。,溶血性贫血,1,临床主要表现为：贫血、黄疸、脾大、网织RBC增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。,临床主要表现为：贫血、黄疸、脾大、网织RBC增高及骨髓中红系,2,【临床分类】,一、按发病机制：,1,、,RBC,内部结构异常,（先天性占多数）或缺陷,（1）、遗传性红细胞膜与功能缺陷：,遗传性球形红细胞增多症,3,（2）、遗传性红细胞内酶缺乏：,G6PD,缺乏、丙酮酸激酶,PK,缺乏,（3）、遗传性血红蛋白病：,珠蛋白肽链量异常（海洋,性贫血、地贫）、珠蛋白肽链质,的异常（异常血红蛋白病）,2,、,RBC,外部环境异常所致（,1,）,免疫因素：获得性红细胞膜异常：,PNH,；（,2,）药物因素；（,3,）物理、化学、生物因素,（2）、遗传性红细胞内酶缺乏：,4,物理与机械因素：,人工瓣膜、微血管病,性溶血、行军性血红,蛋白尿,化学因素：苯肼、磺胺等,药物：青霉素、奎宁丁,生物：蛇毒、细菌、病毒,医学原理ppt课件-溶血性贫血护理,5,二、按溶血场所：血管内溶血和血管外溶血,三、按RBC破坏的原因：遗传性和获得性,二、按溶血场所：血管内溶血和血管外溶血,6,【发病机制】,一,、红细胞寿命缩短破坏增加,1、膜、酶异常、能量代谢异常；支架异常；通透异常；抗体吸附；成分改变,2、血红蛋白异常,3、物理与机械性因素,4,、生物和化学因素,【发病机制】,7,二、异常红细胞破坏的场所,1、血管内溶血,如输血、低渗、,PNH,等,起病急，全身症状重，游离血红蛋白（,FHb）,增高、血红蛋白尿等。,2、血管外溶血,如遗传性球形红细胞,HS,增多症、自身免疫性溶贫,AIHA,等。,起病缓，贫血，脾大，黄疸等。,二、异常红细胞破坏的场所,8,三、异常红细胞的清除方法,1、血管内溶血：,游离,HB,增多（,FHb,）,结合珠蛋白的结合量,Hb,尿或含铁血黄素尿,三、异常红细胞的清除方法,9,2、血管外溶血：,单核-吞噬细胞吞噬、裂解,Hb,珠蛋白、血红素珠蛋白分解成游离胆红素，进入蛋白质代谢池血红素分解成,Fe,+,和卟啉，卟啉进入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）,2、血管外溶血：,10,【临床表现】,一、血管内溶血：,急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，,HB,尿，黄疸，休克，急性肾衰,二、血管外溶血：,缓起，贫血，黄疸，肝脾大，并发胆石症，肝损伤。,【临床表现】,11,【实验室检查】,一、提示红细胞破坏的实验检查,1、血管外溶血：,高胆红素血症，粪胆原排出，,尿胆原排出,2、血管内溶血：,Hb,血症、血清结合珠蛋白降低、,Hb,尿、含铁血黄素尿,【实验室检查】,12,二、提示骨髓幼红细胞代偿性,增生的实验检查,1、网织红细胞增多,2、血中出现幼红细胞,3、骨髓幼红细胞增生,三、提示红细胞寿命缩短的实,验检查,二、提示骨髓幼红细胞代偿性,13,1、形态异常,2、吞噬红细胞现象与自,凝反应,3、海因小体,4、红细胞渗透脆性增加,5、红细胞寿命缩短,四、其它：,RBC,内在缺陷的检测：,RBC,脆性试验、抗人球蛋白试验、酸溶血试验、,Hb,电泳（地贫）、,G6PD,测定、高铁血红蛋白还原试验,【诊断】,一、溶贫的诊断,临床表现：贫血、黄疸、脾肿大、血红蛋白尿+各项实验检查,1、形态异常,14,溶血性贫血网织红细胞增多,溶血性贫血网织红细胞增多,15,二、病因诊断,1、理化、生物因素接触史,2、,Coombs(+):AIHA,3、Coombs(-)，,球形红细胞增多,考虑为遗传性球形,RBC,增多症，做渗透脆性检查。,二、病因诊断,16,【治疗】,一、去除病因、诱因、积极治疗原发病：药物、,DIC,等,二、药物治疗：,糖皮质激素及免疫抑制剂等，免疫性溶血,三、输血：成分输血：地贫,四、脾切除术：,遗传性球形,R,BC,增多症、,AIHA、,海洋性贫血,五、其它,【治疗】,17,护理诊断,1。活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧有关,2。潜在并发症：急性肾衰竭、休克,3。知识缺乏 缺乏疾病有关诱因的防护知识,4。疼痛与溶血引起肝脾肿大有关,护理诊断1。活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧有关,18,护理措施,潜在并发症：急性肾衰竭P332,（1）病情监测,（2）饮食指导,（3）用药护理,（4）输液和输血的护理,护理措施潜在并发症：急性肾衰竭P332,19,健康指导,1。疾病知识教育,2。预防溶血的发作与加重,3。生活指导,4。自我监测病情,5。疾病预防指导：,健康指导1。疾病知识教育,20,