单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,横纹肌溶解,（Rhabdomyolysis,RM）,横纹肌溶解（Rhabdomyolysis,RM）,横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis,RM）,是指由于挤压、运动、高热、药物、炎症等多种原因,导,致机体横纹肌破坏、崩解，,细胞膜完整性改变，细胞内容物如,肌酸激酶（creatine kinase,CK,）、肌红蛋白,(Myoglobin,MB),、电解质,等成分进入细胞外液及血循环，引起一系列并发症的临床综合征，包括急性肾损伤，水电解质紊乱，弥漫性血管内凝血等,急性肾损伤（Acute kidney injury,AKI）,是横纹肌溶解症的一个常见、可危及生命的严重并发症，有效的预防AKI可以延缓疾病进程，改善预后,定义,横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis,RM）是指由于挤,物理性 非物理性,病因,病因,物理性原因,-,挤压与创伤,地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的,挤压综合征,，在临床上比较常见。,一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。,各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。,物理性原因-挤压与创伤 地震、塌方、战争、交通事故等灾害引,剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为,运动性横纹肌溶解症,。,高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。,（热射病）,物理性原因,-,运动性横纹肌溶解症,剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装,剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为,运动性横纹肌溶解症,。,高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。,（热射病）,物理性原因,-,运动性横纹肌溶解症,物理性原因,-,肌肉过度活动,肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性,癫痫持续状态,以及服用毒品、药物后过度兴奋、持续运动。,剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装,非物理性原因,-,药物,镇静催眠药,巴比妥、苯二氮类,抗组胺剂,苯海拉明,抗精神病药,抗抑郁药,奋乃静、氯丙嗪,成瘾药,降脂药,他汀类,贝特类,其他：如利尿剂、,抗生素、免疫抑制剂等,非物理性原因-药物 镇静催眠药抗组胺剂抗精神病药成瘾药降脂,有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇,毒等常见。,非物理性原因,-,毒物,有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 非物理性原因-毒,有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇,毒等常见。,非物理性原因,-,毒物,非物理性原因-感染,病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。,有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 非物理性原因-毒,横纹肌溶解症的发病机制,病因,引起细胞破坏的机制,挤压、创伤、剧烈运动或,肌肉活动过度、电击,直接损伤肌细胞膜,血管闭塞、受压、休克、高热及,各种原因所致的肌细胞缺血缺氧,肌细胞,ATP,耗竭，进而影响,Na,+,-K,+,-ATP,酶和,Ca,+,-Na,+,的交换,低血钾、低血钠等,电解质紊乱,影响,Na,+,-K,+,泵的功能,细胞外钙离子进入细胞内，,细胞内钙离子浓度升高,。,细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环，引发一系列病理生理学变化,共同通路,发病机制,横纹肌溶解症的发病机制 病因引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧,Ca-ATPase,Ryanodine Receptor,Ca Na exchanger,Na-K-ATPase,Myofibril,ATP,Ca,Sarcoplasmic reticulum,Mitochondrial oxidative phosphrylation,Anaerobic glycolysis,sarcolemma,Ca-ATPaseRyanodine ReceptorCa,ATP deleption,Sarcoplasmic Ca,Continuous myofibril contraction,Mitochondrial dysfunction,Miscellaneous causes,Myofibil destruction,Protease and phospholipase activation,Sarcolemma destruction,Rhabodmyolysis,Free radical,Mechanism of Rhabdomolysis,ATP deleptionSarcoplasmic Ca,临床表现,横纹肌溶解典型的“三联征”,:,肌痛、乏力和深色尿,临床表现横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿,横纹肌溶解,并发症,炎症反应表现,发热,全身乏力,白细胞和（或）中性粒细胞比例升高,受累肌肉的表现,肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力,骨,99,TcMDP,显像：受累肌肉高摄取,MRI,：受累肌肉肿胀且,T1,、,T2,相均为高信号,肌电图：受累部位肌源性损伤,肌细胞坏死的特征性表现,血清肌酶增高,肌红蛋白血症,肌红蛋白尿,尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿,常规：联苯胺实验显示血阳性、常有蛋白尿,沉渣：无红细胞或少量红细胞、颗粒管型,尿肌红蛋白升高,肌间隙综合征,血液系统异常,血小板低减,轻度贫血,弥漫性血管内凝血（,DIC,）,血生化紊乱,高钾血症,代谢性酸中毒,高尿酸血症,高磷血症,低钙血症（早期）,高钙血症（晚期）,低蛋白血症,低血容休克,急性肾衰（,13-50%,）,肝损害（,25%,）,胰腺损害,临床表现,横纹肌溶解 并发症 炎症反应表现肌间隙综合征临床表现,病因诊断,有明确引起横纹肌溶解的病因,1,横纹肌溶解症的诊断,临床表现、辅助检查,2,合并症的诊断,急性肾衰竭、血液系统病变等,3,诊断,病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因1横纹肌溶解,以下高度怀疑：,1,、有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；,2,、尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；,3,、血,CK,高于正常值,5,倍（即,CK 1000U/L,），但无明,显心脑疾病或同功酶提示为骨骼肌来源。,确诊有赖于血或尿的肌红蛋白（,Myoglobin,Mb,）的测定：,Mb,，分子量,17500,，半衰期,2-3h,，发病,8-12h,达峰值，,24,小时恢复正常。,血或尿中,Mb,的检测对早期,RM,的诊断具有特殊意义。,1,、血肌红蛋白阳性率为,50%,2,、肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性,3,、亚临床型横纹肌溶解,诊断,以下高度怀疑：诊断,以下高度怀疑：,1,、有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；,2,、尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；,3,、血,CK,高于正常值,5,倍（即,CK 1000U/L,），但无明,显心脑疾病或同功酶提示为骨骼肌来源。,诊断,肌酸激酶（creatine kinase,CK,）,是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。,1.CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。,2.CK血浆半衰期1.5天，超过正常峰值5倍以上（,1000U/L,）对横纹肌溶解有诊断意义。,以下高度怀疑：诊断肌酸激酶（creatine kinase,肾功能异常（,RM,导致,AKI,的发生率,13%-50%,）,内环境紊乱（电解质中高钾、高磷、低钙等）,血小板减少或,DIC,（凝血异常）,肌活检（,50%,的,RM,无肌肉损伤症状）,病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润,影像学检查,MR,和,CT,检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强,诊断,肾功能异常（RM导致AKI的发生率13%-50%）诊断,诊断,临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血,CK,和血、尿肌红蛋白及肾功能，,CK,超过正常峰值,5,倍以上有诊断价值。,用药过程中或其他原因行生化检查发现血,CK,明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。,肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。,诊断临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血CK和血、尿肌红蛋白及肾功,2,横纹肌溶解本身的治疗,治疗,-,保护肾功能,挤压所致的解除挤压,高热所致的给予降温,药物所致的停用可疑药物,皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等,2横纹肌溶解本身的治疗 治疗-保护肾功能,2,横纹肌溶解本身的治疗,治疗,-,保护肾功能,及时、积极地补液、,充分水化,，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质。维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血浆置换等肾脏替代、器官支持治疗。,2横纹肌溶解本身的治疗 治疗-保护肾功能及时、积极地补液、,2,横纹肌溶解本身的治疗,治疗,-,保护肾功能,肾脏替代治疗,抗感染以及营养支持治疗,纠正,DIC,筋膜室综合征给予清创、切开降压等治疗,2横纹肌溶解本身的治疗 治疗-保护肾功能肾脏替代治疗,RM,是常见的引起急性肾损伤（,AKI,）因素之一,RM,中出现,AKI,的比例,13%-50%,之间,7-10%AKI,患者的病因可归结为,RM,RM 并发 AKI 的,高危因素,有:(1)高龄(70,岁);(2)脱水;(3)合并脓毒症;(4)高,CK,，等（尚缺乏,RCT,研究）。,高强度运动所致 RM 并发 AKI 的比率低于非运动因素所致。,横纹肌溶解与急性肾损伤,RM是常见的引起急性肾损伤（AKI）因素之一横纹肌溶解与急性,大量骨骼肌细胞破坏,肌红蛋白,经肾小球滤过，肾小管内浓度升高,肌细胞内,肌红蛋白,入血,分解为,亚铁血红素,和珠蛋白,尿液酸性环境下,诱发氧自由基形成,小管上皮细胞脂质过氧化损伤,清除血管舒张因子,NO,小管缺血性损伤,急性肾衰竭,低血容量或脱水,血液重新分布,肾脏缺血,酸性尿,诱因,形成,管型阻塞肾小管,管腔内压力增高,肾小球滤过受阻,机制,大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细,急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿,48,小时或无尿,24,小时以上，排除肾前性少尿；血尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。,肾活检显示，,RM,合并有急性肾功能衰竭时，近端肾小管坏死，上皮细胞脱落；远端肾单位有肌红蛋白管型形成。,挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，,提示有肾脏问题（,nephrological problems,）：,(1),尿量,14.3 mmol/L,(3),血清肌酐,176.8mol/L (4),血尿酸,475.8mol/L,(5),血钾,6 mmol/L (6),血磷,2.6 mmol/L,(7),血钙,2 mmol/L,诊断,急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿,急性肾损伤,持续高钾血症,持续代谢性酸中毒,肺水肿,充血性心力衰竭,血液净化,急性肾损伤持续高钾血症持续代谢性酸中毒肺水肿充血性心力衰竭血,优势：能快速纠正电解质紊乱及酸碱失衡，操作简便，能供多人使用，使用高通量血液透析、血液透析滤过对肌,红蛋白（,Myo,，分子量,17500-18800,D,）均有一定的清除能力。,重大灾难导致大量横纹肌溶解致,AKI,患者的主要治疗手段之一。,局限：,对水、电及环境的需求，低通量血液透析不能有效清除,Myo,，,血流动力学不稳定，不能精确控制体内容量状态和水负荷。,间歇性血液透析,血液净化,优势：能快速纠正电解质紊乱及酸碱失衡，操作简便，能供多人使用,优