单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,精选ppt课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,精选ppt课件,*,血友病关节炎,1,精选ppt课件,血友病关节炎1精选ppt课件,血友病概述,血友病是一组遗传性出血性疾病。,由于先天缺乏凝血因子,、,，导致轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发出血。,2,精选ppt课件,血友病概述2精选ppt课件,肌肉,和,滑膜关节,是最常见的靶器官,尤其是四肢的肌肉和负重关节,3,精选ppt课件,肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官3精选ppt课件,分型,根据血浆中、凝血因子活性的高低，可将 血友病进行严重程度分级：,（1 ）重型：1% ；,（2）中型：25%；,（3）轻型：525%；,（4）亚临床型：2540%。,4,精选ppt课件,分型根据血浆中、凝血因子活性的高低，可将 血友病进行严重,血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因,5,精选ppt课件,5精选ppt课件,临床表现,关节疼痛,僵硬,畸形,无力,6,精选ppt课件,临床表现6精选ppt课件,影像学表现,关节间隙变窄或消失,关节面不平整,软骨下骨肥大、囊性变,骨赘形成,7,精选ppt课件,7精选ppt课件,血友病关节病的受累关节,特点：,大关节,滑膜关节,8,精选ppt课件,血友病关节病的受累关节 特点： 8精选ppt课件,血友病关节病累及组织,滑膜组织,软骨,软骨下骨,9,精选ppt课件,血友病关节病累及组织 滑膜组织 9精选ppt课件,血友病关节病是如何发生的？,10,精选ppt课件,血友病关节病是如何发生的？ 10精选ppt课件,滑膜组织的受累机制,11,精选ppt课件,滑膜组织的受累机制11精选ppt课件,软骨的受累机制,血液对软骨的直接影响,特点,持续时间长,一次出血可以持续10周左右,12,精选ppt课件,软骨的受累机制 血液对软骨的直接影响 12精选ppt课件,软骨的受累机制,滑膜组织对软骨的影响,特点,滑膜对软骨的影响持续时间短,炎症消除，其作用很快消除,13,精选ppt课件,软骨的受累机制 滑膜组织对软骨的影响 13精选ppt课件,血液对骨的作用,骨骺增大,骨质疏松,软骨下骨囊形成,骨侵蚀和骨赘形成,具体机制尚不清楚,14,精选ppt课件,血液对骨的作用 骨骺增大 14精选ppt课件,关节出血什么条件下才会发导致关节炎？,15,精选ppt课件,关节出血什么条件下才会发导致关节炎？ 15精选ppt课件,血液损伤软骨的阈值研究设计,正常健康人的关节软骨，体外进行培养,1. 50%（v/v）的血液持续1、2、3、4天,2. 0、5、10、20、30%的血液持续4天,16,精选ppt课件,血液损伤软骨的阈值研究设计16精选ppt课件,血液损伤软骨的阈值研究结果,试验结果一,浓度 20 50%,持续时间 3 4 天,试验结果二,浓度大于10%持续2天会造成持久的生化改变,浓度为5%持续4天或浓度为50%持续一天不会 造成持久的生化改变,17,精选ppt课件,血液损伤软骨的阈值研究结果 17精选ppt课件,关节腔对关节积血的清除能力,将血液注射到比格犬的膝关节中,注射后15min、24h、96h抽取关节腔内液体,18,精选ppt课件,关节腔对关节积血的清除能力 将血液注射到比格犬的膝关节中,关节腔对关节积血的清除能力,从关节腔清除血液： 第1天清除50% 第4天清除90%,19,精选ppt课件,关节腔对关节积血的清除能力 从关节腔清除血液： 第1天清除,小量反复出血3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤,大量出血，关节腔不能在4天内快 速将积血清除，关节软 骨和滑膜会出现持久的损伤,20,精选ppt课件,小量反复出血3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤2,血友病关节炎的影响因素？,21,精选ppt课件,血友病关节炎的影响因素？ 21精选ppt课件,年龄,初次发生关节出血的年龄,实验证明：动物越年幼，软骨对积血的反应越敏感,22,精选ppt课件,年龄 22精选ppt课件,负重,出血后是否立刻开始负重,实验证明：当关节积血合并压力时，病变更重,23,精选ppt课件,负重23精选ppt课件,如何评估血友病关节病变的严重程度？,24,精选ppt课件,如何评估血友病关节病变的严重程度？ 24精选ppt课件,严重程度评估,临床评估,影像学评估,关节评定量表,25,精选ppt课件,严重程度评估25精选ppt课件,影像学评估,Pettersson 评分,26,精选ppt课件,影像学评估 Pettersson 评分 26精选ppt课件,关节评估量表,Hemophilia Joint Health Score (,HJHS,) 1.0、2.0、2.1版本,27,精选ppt课件,关节评估量表 27精选ppt课件,28,精选ppt课件,28精选ppt课件,29,精选ppt课件,29精选ppt课件,30,精选ppt课件,30精选ppt课件,31,精选ppt课件,31精选ppt课件,32,精选ppt课件,32精选ppt课件,33,精选ppt课件,33精选ppt课件,34,精选ppt课件,34精选ppt课件,35,精选ppt课件,35精选ppt课件,36,精选ppt课件,36精选ppt课件,谢谢,37,精选ppt课件,谢谢37精选ppt课件,感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，,如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！,感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，,