单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例讨论（,1,）,饶举蓑汾劈址梆风昆骡扬您顶项斤踞炼脚呈混章警罪扒厉呕慧遍仪淋猜横病例讨论,1,病例讨论,1,病历摘要,患儿,男,3,岁,9,个月。因间断发热、咳嗽,18,天入院。,18,天前患儿受凉后出现发热,体温,39,左右,伴流涕、咳嗽,无喘憋、胸痛。于当地医院静脉点滴,(,简称静点,),头孢硫脒、双黄连,4,天,体温降至,37.5,咳嗽却较前加重,偶有痰,无咯血,呼吸略增快,无发绀。拍,X,线胸片为“肺部斑片状影”,诊为“肺炎”。改用头孢曲松静点,3,天后热退,症状逐渐减轻,换用阿奇霉素静点,3,天后咳嗽消失,复查,X,线胸片却无好转,门诊以“肺间质病变原因待查”收入院。患儿既往体健,无反复咳嗽、咳痰、气促病史。患儿的祖母,3,年前曾患肺结核,现已痊愈。,冗圆仓郧村吾浙褂都仲操套东捉冀茄笋忧哆问堰捉婴垒彼塌滋涪挚苞亲稠病例讨论,1,病例讨论,1,病历摘要,体温,36.8,一般情况好,发育营养中等,呼吸平稳,呼吸,40,次,/,分，无缺氧征。全身皮肤未见皮疹,左上臂有卡介苗疤痕一枚。浅表淋巴结无肿大,未触及头颅包块及缺损。双肺呼吸音稍粗,左右对称,未闻及干湿啰音,心腹无异常,肝脾不大,无杵状指趾。,捣专酗肯难锨扰谁汤或溶糯鼠溜身曳潜哆笨殉泊撂屉勒婶悍坏秆碎柳吭雁病例讨论,1,病例讨论,1,该患儿可能的诊断,支气管肺炎,依据：,3,岁,9,个月男孩，间断发热、咳嗽,18,天病因，,X,线胸片为“肺部斑片状影”，头孢曲松和阿奇霉素治疗有效。但是复查,X,线胸片无好转，,（影像学改变滞后！）？,圆筷懈戈玛枫喷诌骸跪播群箕穴数礁壬袜堆滩灶覆舍撰宾屎为彬偏捻拉次病例讨论,1,病例讨论,1,X,线胸片,(,图,1),：两肺广泛分布粗网点状及小斑片状阴影，并可见广泛小囊状透亮影，部分结节内有空腔；上纵隔不宽，纵隔心影无移位，纵隔肺门未见肿大淋巴结及钙化。,柳船昂溺讥斩猩韶板辩涧眯框触棒详替豌球磋栗帚俄碑明朽趁睹临彤端腿病例讨论,1,病例讨论,1,肺部,CT(,图,3,、,4),：两肺广泛间质改变及小泡性气肿，囊大小不一，壁厚薄不同，伴少量实质病变。,函农琐碍燃饺酬街悬譬勃塘悄糊蝶曲墩窿畸轮脏搽版晦喊汲虞奖虏慕散综病例讨论,1,病例讨论,1,EB,病毒、巨细胞病毒以及支原体感染均可致肺间质改变,需要做的检查：,EB,病毒,(EBV),、巨细胞病毒,(CMV)-IgM,、,DNA PCR,无增高；支原体抗体（,MP,抗体）,EB,病毒、巨细胞病毒以及支原体感染均可致肺间质改变，但罕见囊性变，且该患儿无肝脾淋巴结肿大、肝功异常等表现，临床不支持本病。,EBV-IgM,、,CMV-IgM,、支原体抗体均阴性也可除外本病。,伺河搅或凝镀宾硷驰忘善惭负弄怜挣饲耻苗减犹琐满翟亦涪唬凹芥涧斜缆病例讨论,1,病例讨论,1,粟粒性肺结核,可有呼吸道症状、肺部体征和影像学检查的不一致性：即呼吸道症状不重，肺部缺乏阳性体征，胸部,X,线却改变明显，患儿临床上符合这些特征，并且祖母曾患肺结核,故应考虑本病。,需要做的检查：,PPD,、痰涂片检查找结核杆菌,患儿无结核中毒症状，接种过卡介苗，,PPD,皮试阴性，,X,线胸片和肺部,CT,未见肺门纵隔淋巴结肿大，且未经治疗的粟粒性肺结核肺内不会出现囊性改变，痰涂片检查未找到结核杆菌，均不支持本诊断。,埠疼嗅玖碱巢坍惫叠归睁绒漓兼婪斥笨页寡捅捡烫疹撇帅枕蛰喇失涪扣乍病例讨论,1,病例讨论,1,特发性肺含铁血黄素沉着症,反复发作至慢性期可引起上述,X,线胸片改变。,检查：痰涂片或肺泡灌洗检查找铁血黄素细胞。,该患儿无反复呼吸道症状和小细胞低色素性贫血，痰涂片检查未找到含铁血黄素细胞，可除外本病。,团灯火臂害篓矾讨宫绷蓟吻凿暖讳嗅辙驮吮燥本鹏独招巨瞎曝嗡涉谜简皆病例讨论,1,病例讨论,1,支气管扩张症,重症囊状支气管扩张可有囊性改变。,支气管扩张症临床特点：反复咳嗽、多痰，咳脓性痰、咯血。,X,线表现为中下肺环状透光阴影，呈卷发状或蜂窝状，常伴肺段或肺叶不张。,该患儿病程短,无反复咳嗽、多痰、咯血等病史，,X,线胸片示囊腔大小不一、囊壁厚薄不同与本病,X,线特点不符，故可除外此症。,宏对帘鹰复箭万棺韦熊沼戳雍扎肆虐住膳菲脖五泵婚惕镊虾层蠕薯石壶掘病例讨论,1,病例讨论,1,慢性间质性肺疾患,如脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎均可有终末肺小泡性气肿，且常起病隐匿，呈慢性过程。且血气、肺功能 异常。,检查：血气、肺功能,本患儿无慢性病史,血气、肺功能均正常,又与本病不符。,谁板癸磕舟掖苗搏飘麻乒春亏兔枉责颈睡锡胚那际哑个卧乾沦既辨娇搐丧病例讨论,1,病例讨论,1,其它,全身性疾病的肺部表现,:,如恶性淋巴瘤、结缔组织病也可出现肺间质改变，但无囊性气肿，且患儿无此类疾病相应的临床表现。,肺血管性疾患,:,如肺淋巴管平滑肌瘤病，可表现双肺弥漫性囊性改变，空腔大小壁厚可不一致，但一般无结节性改变，与本患儿胸部,X,线改变不符。,挞芽馋阶入寒洲窿隧炔诫捐夜矗沙莆喂皖契疡浮尼警履祭冉了眺嫂领峡杖病例讨论,1,病例讨论,1,郎格罕细胞组织细胞增生症,患儿虽呼吸道症状不重，但肺部,X,线有网点状、斑片状阴影伴肺囊性变，结合患儿年龄及颅骨骨破坏，应考虑本病，但需经肺活检病理确诊。,头颅,X,线平片：右眶外上方类圆形局限性骨破坏。,检查：肺活检、全身骨骼平片,归锯在领骤捉烩楞湘探歉部彭吠隶搀畅磷祥骡灶洁虑生随哎熔妖胎丢聋诀病例讨论,1,病例讨论,1,肺活检,送检肺组织可见大小不等的结节，结节内见增生的郎格罕组织细胞，并见较多淋巴 细胞、嗜酸细胞浸润；免疫组化：,CD1a,阳性，,CD68,阳性。,霜钩鬼栅虎黎阅椰范香雹核顾义攘胡虑桌渡舔悬呜辅怖筏猿遁余央蛛粘六病例讨论,1,病例讨论,1,郎格罕细胞组织细胞增生症,郎格罕细胞组织细胞增生症是一组原因不明、病理上以分化较好的郎格罕细胞组织细胞增生为共同特点的疾病。其发病与免疫紊乱有关。临床表现多样,全身器官均可受累,而肺部病变可为全身病变的一部分,也可单独受累。肺部浸润多发生于,5,岁以内的婴幼儿。,检查：细胞免疫和体液免疫,该患儿有细胞免疫异常,:CD3,：,0.5(0.50,0.70),、,CD4,：,0.28(0.30,0.45),、,CD8,：,0.14(0.20,0.30),均较正常减低，尤以,CD8,减低明显，可能为本病发病的免疫学基础。,退谎佬骤砒鸳横拱坑耪哩项慕拍闽在蓬验显蔗嘲史晚喇脐狼黍泥侍砖肿悔病例讨论,1,病例讨论,1,郎格罕细胞组织细胞增生症,肺部病变,X,线阳性发现率各地报道不一，约为,50,70%,，是,肺部弥漫性间质病变的重要鉴别诊断之一,。其胸部,X,线改变随病程及病变浸润程度而异，早期可表现肺纹理增多、毛糙，肺中内带低密度之细网交织影，或呈毛玻璃状；中期典型表现为广泛、密度不一的,网结,或粟粒状影，可伴,小结节或片状浸润，常伴小囊状阴影,，易致间质肺气肿和气胸，病变以两肺中上野明显，两侧肋膈角很少受累。当合并肺部感染时更易发生囊性变，炎症吸收后部分囊性变可消失，但网粒状改变更为明显；晚期呈弥漫性肺纤维化，两肺可呈粗大的条索状影，并有明显囊泡形成，最后变成蜂窝肺。,凹派阉筐锐煤涝炽优嗅南粥及晨骑绦应杆积华勒徐糠含炕肛呜囱今脆茎婚病例讨论,1,病例讨论,1,该患儿,X,线改变符合中期典型表现。本病尚需与其他肺间质病变相鉴别。诊断需结合临床，遇有可疑者应作,骨骼,X,线检查,，肺间质病变与骨缺损二者对诊断本病有互相印证的作用。该患儿颅骨骨破坏对本病诊断有极大帮助。,郎格罕细胞组织细胞增生症,乐秦颐匀揽喇惭有毯诺篓妇恰迭疆绥刽晾蔷额玛笛钵扬板勃鞭塘胶嘴郭郴病例讨论,1,病例讨论,1,郎格罕细胞组织细胞增生症,北京儿童医院总结,1958,2002,年确诊郎格罕细胞组织细胞增生症的,429,例，传统分型中勒,-,雪病,(LS)173,例,(,占,36.9%),，肺部浸润约占,80%,；韩,-,薛,-,柯综合征,(HSC)94,例,(21.9%),，肺部浸润,40%,；而骨嗜酸性肉芽肿,(EGB)81,例,(18.9%),，均无肺部浸润。,X,线胸片有阳性改变的病人中,2/3,早期可无呼吸道症状。当合并呼吸道感染或病变程度达中晚期时才出现明显的呼吸道症状，如咳嗽、咯痰、轻重不等的气促、呼吸困难等，亦可伴胸痛、低热、体重减轻；重者可出现气胸、皮下气肿、纵隔气肿，甚至呼吸衰竭而死亡。,蝶苛架丽充机税花渣栈涩位帚瓷亿吐护嗜痒墟医膜集寻皮吓础怠斧扣凝蓖病例讨论,1,病例讨论,1,治疗反应,治疗采用,:,为联合化疗。,患儿化疗,5,个月，无咳嗽、咳痰、气促等呼吸道症状，复查,X,线胸片及肺部,CT,明显好转，颅骨,X,线平片提示“骨破坏较前明显修复”，,CD,系列恢复正常。,著瘦民过洞揽蠕蛛寅翌崖够愚稿牟贵海材貌输须铬穷肯蒂驼吹哨似宛尚慢病例讨论,1,病例讨论,1,钟藏少尖划挨盗栓恒趋拎韦刻拴令臣蕉榨坞矣沪糊肛铝踢区杂平希凡远禾病例讨论,1,病例讨论,1,病例特点,(1),幼儿期起病,呈急性经过,病程较短。,(2),表现间断发热、咳嗽等呼吸系统症状。,(3),肺部体征不明显。,(4)X,线胸片、,CT,等影像学检查提示两肺广泛间质改变伴囊性病变,颅骨平片有眶骨骨破坏。,(5),抗炎后临床症状消失,但,X,线胸片的改变无好转。,(6),肺活检,:,送检肺组织可见大小不等的结节,结节内见增生的郎格罕组织细胞。,(7),化疗有效。,诊断：郎格罕组织细胞增生症,群嘘撵庶屋挝侣旨蹦可花宽缸泥稗妥翅配卜咱棺泡以佳廉肉诸烙隐气箕知病例讨论,1,病例讨论,1,