,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,格林,-,巴利综合征,（,Guillian-Barr,Syndrome,GBS),西安市儿童医院神经内科,王治静,格林-巴利综合征（Guillian-Barr Syndr,1,格林,-,巴利综合征,(,GBS),急性感染性多发性神经根神经炎（,AIDP),主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪,发病率：,1.6/10,万人口,当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病,病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹,格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎（AI,2,病因与发病机理,多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变,（,1,）,病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变,（,2,）,患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变,（,3,）,用周围神经抗原成分免疫动物，致与,GBS,相似,的动物模型（,Experimental allergic neuritis,EAN),（,4,）,病变神经损害成对称性,病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变,3,病因与发病机理,病因尚未完全清楚,（,1,）,60,患者在发病前一个月内有过呼吸道,或消化道感染史；特别是空肠曲菌的感染。,（,2,）接种疫苗后,1020,天内发病。,（,3,）病前有过外科手术、外伤史；,药物（免疫抑制剂）。,（,4,）遗传易感性：特异,HLA,表型（,HLA-B35),病因与发病机理病因尚未完全清楚,4,病因与发病机理,诱发因素,(,感染、疫苗接种、免疫遗传）,（,1,）,感染：,2/3,患儿病前,6,周内有明确感染史,空肠弯曲菌,(Campylobacter jejuni,CJ),：,最主要前期感染病原体,通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤,患儿（,42-76%,）血清中该菌特异性抗体滴度增高,患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体）滴度增高,病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）,5,病因与发病机理,分子模拟性免疫损伤,CJ,菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂,GM1,、,GD1a,等存在类似分子结构,),发生交叉免疫反应（抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体）,抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体,+GM1,或,GD1a,周围神经损伤,病因与发病机理分子模拟性免疫损伤,6,病因与发病机理,（,1,）感染,巨细胞病毒：第二位,患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经,GM2,抗体增高,某些抗原结构相互模拟,其他：,EB,病毒、水痘病毒、流感病毒、,AIDS,等,（,2,）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（,1/1000,）,（,3,）免疫遗传：不同,HLA,类型可能有重要作用？,病因与发病机理（1）感染,7,病理改变与分型,周围神经的组成：,神经原纤维神经束周围神经,神经原纤维：髓鞘,+,轴索（轴突）,病理改变与分型周围神经的组成：,8,病理分型,病变部位：神经根、周围神经近、远端,病理改变：,水肿,神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润,节段性脱髓鞘,轴突瓦勒样变性,病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端,9,病理分型,髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（,AIDP),-,累及运动及感觉神经,轴索变性,Miller-Fisher,综合征,（,MFS),急性运动轴索性神经病,(AMAN),累及运动神经,急性运动感觉轴索性神经病,（,AMSAN),累及运动及感觉神经,病理分型髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AID,10,临床表现,起病,（,1,）急性或亚急性,（,2,）病前,1-6,周有非特异性感染,（,3,）各年龄均可发病，,3-6,岁最多，夏秋季较多,（,4,）农村多于城市,(,农村,88.2%),（,5,）病情多在,1,2,周达到高峰，,2,3,周后开始恢,复；但少数,2,周后仍有进展，一般不超过,4,周,临床表现起病,11,临床表现,肢体运动障碍,（,1,）从下至上（少数呈下行性）,（,2,）从远端到近端,（,3,）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）,（,3,）对称性：两侧基本对称,（,4,）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失,（,5,）绝大多数进展不超过,4,周,临床表现肢体运动障碍,12,临床表现,脑神经麻痹,（,1,）对称或不对称的颅神经麻痹,（,2,）以后组颅神经（,IX,、,X,、,XII,）麻痹多见（约,50%,）,语音低、进食呛咳、吞咽困难（球麻痹）,（,3,）面神经常受累（,20%,）：周围性面瘫,（,4,）动眼神经麻痹：,Miller-Fisher,综合征,临床表现脑神经麻痹,13,临床表现,呼吸肌麻痹：,（,1,）发生率约,20%,（,2,）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）,呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱,（,3,）肋间肌或,/,和膈肌麻痹,肋间肌麻痹：胸式呼吸消失,膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）,临床表现呼吸肌麻痹：,14,临床表现,感觉障碍,（,1,）早期、短暂（一过性）、程度较轻,（,2,）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（麻、痒）,肢体远端感觉异常,-,手套、袜套样感觉障碍,（,3,）可出现颈强直、,kerning,征阳性（恐惧牵拉神经根,加重根痛）,临床表现感觉障碍,15,临床表现,植物神经功能障碍,（,1,）早期、一过性、大多轻微,（,2,）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、,过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障,碍（发生率,20%,，不超过,12-24,小时的尿潴留）,临床表现植物神经功能障碍,16,实验室检查,脑脊液：,“,蛋白,-,细胞分离,”,（,1,）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常,（,2,）见于,80-90%,的病例,（,3,）,1-2,周出现，,2-3,周达高峰（,2,倍以上）,实验室检查,17,实验室检查,神经电生理检查,（,1,）髓鞘脱失（,AIDP):,运动和感觉神经传导速度延长、,电位波幅减低不明显,（,2,）轴索变性为主（,AMAN),：运动神经电位波幅显著降,低、传导速度基本正常,（,3,）轴索变性为主（,AMSAN),：运动和感觉神经电位波幅,显著降低、传导速度基本正常,实验室检查神经电生理检查,18,诊 断,诊断依据,（,1,）临床表现：,进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过,4,周；,感觉障碍轻，部分伴有自主神经功能障碍。,（,2,）脑脊液：,蛋白,-,细胞分离现象,。,（,3,）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低。,诊 断诊断依据,19,AIDP,类型,AIDP,依国内外临床与病理研究结果，结合,Asbury,和,Ropper,的分型提出以下类型,1.,运动感觉型,AIDP,2.,纯运动型,AIDP,3.,运动性轴索型,AIDP,4.,感觉型,AIDP,5.,下肢轻瘫型,AIDP,6.,多脑神经麻痹型,AIDP,7.Miller-Fisher,综合征,8.,咽、颈、肱肌麻痹型,AIDP,9.,纯自主神经功能不全型,AIDP,AIDP类型AIDP依国内外临床与病理研究结果，结合Asbu,20,AIDP,变异型,急性运动轴神经病（,AMAN),（,1,）起病急而重，肢体瘫痪严重，常引起呼吸肌麻痹，,本病的病死率高。,（,2,）无客观感觉障碍。,（,3,）肌电图常提示运动神经传导速度正常，反应电位,波幅降低。,（,4,）病理检查提示神经轴索呈华勒变性而髓鞘相对保,留完好，这是因为免疫介导巨噬细胞侵入郎飞结,直接破坏神经轴索所致。,AIDP变异型急性运动轴神经病（AMAN),21,AIDP,变异型,急性感觉性多发性神经炎,（,1,）此类型极为少见。,（,2,）以感觉障碍为主要症状，有明显的远端型浅感觉、,关节位置觉和音叉振动觉减低或消失。,（,3,）不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪。,（,4,）严重者出现感觉性共济失调，腱反射减低或消失,。,（,5,）肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低。,AIDP变异型急性感觉性多发性神经炎,22,AIDP,变异型,Miller-Fisher,综合征,（,1,）是一种特殊类型的,AIDP,。,（,2,）临床特点：,双侧眼外肌麻痹,共济失调,四肢腱反射减弱或消失,（,3,）脑脊液检查提示蛋白,细胞分离现象。,（,4,）肌电图提示运动神经传导速度减慢。,AIDP变异型Miller-Fisher综合征,23,AIDP,变异型,多脑神经麻痹型,AIDP,（,1,）为少见的变异型。,（,2,）以脑神经的运动神经纤维受损为主：,最常出现面神经麻痹,常伴舌咽神经、迷走神经等多颅神经受损,（,3,）没有明显的脊神经受累表现。,（,4,）可有明显的脑脊液蛋白,细胞分离现象。,AIDP变异型多脑神经麻痹型AIDP,24,AIDP,变异型,纯自主神经功能不全型,AIDP,（,1,）病前多有病毒感染的前驱症状。,（,2,）出现周围性自主神经症状：,口眼干燥、皮肤少汗或无汗,视物模糊、瞳孔散大、光反射消失,肠鸣音减弱或消失、大便干燥、小便困难,血压不稳、心律失常,（,3,）肌张力低下和腱反射减弱。,（,4,）可伴或不伴有肢体无力。,（,5,）肌电图提示神经传导速度减慢和波幅降低。,（,6,）脑脊液检查提示蛋白质增高，细胞数正常。,AIDP变异型纯自主神经功能不全型AIDP,25,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎,/,急性脊髓灰质炎样综合征,（,1,）脊髓前角运动神经元病变,（,2,）瘫痪呈非对称性、非进行性,（,3,）无感觉障碍,（,4,）脑脊液：早期细胞增多，蛋白正常,（细胞,-,蛋白分离现象）,（,5,）病毒分离、血清学检查,鉴别诊断急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征,26,鉴别诊断,急性脊髓炎,（,1,）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克,（,2,）典型的括约肌障碍（二便障碍：尿潴留；,大、小便失禁、便秘）,（,3,）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）,（,4,）脑脊液中蛋白细胞均增高,鉴别诊断急性脊髓炎,27,鉴别诊断,肉毒毒素中毒,（,1,）可表现为眼肌瘫痪，球麻痹和肢体无力。,（,2,）有明确的肉毒中毒史。,（,3,）肌电图提示重复电刺激呈阳性（波幅递减）,神经传导速度正常。,（,4,）脑脊液蛋白质及细胞数正常。,鉴别诊断肉毒毒素中毒,28,鉴别诊断,周期性麻痹,（,1,）主要以近端肢体无力为主。,（,2,）血钾明显降低或心电图有低钾改变。,重症肌无力全身型,（,1,）肌无力有晨轻暮重表现。,（,2,）肌电图提示重复电刺激呈阳性。,（,3,）新斯的明试验阳性。,鉴别诊断周期性麻痹,29,治疗,加强护理与一般治疗,（,1,）营养、水电解质平衡,（,2,）定时拍背吸痰，保持气道通畅,（,3,）勤翻身、防治褥疮,（,3,）观察呼吸、吞咽情况，防止意外,（,4,）维持肢体功能位,（,5,）注意防治交叉感染,治疗加强护理与一般治疗,30,治疗,呼吸肌麻痹：死亡的主要原因,可能出现呼吸衰竭的指征,呼吸频率增加,矛盾呼吸,咳嗽无力,进食呛咳,吞咽困难,口腔分泌物潴留,治疗呼吸肌麻痹：死亡的主要原因,31,治疗,呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因,气管插管（切开）、人工机械呼吸指征,（,1,）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持,续青紫,（,2,）血气分析：,PaCO250mmHg(6.65Kpa),PaO2 50mmHg(6.65Kpa),治疗呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因,32,治疗,血浆置换,（,1,）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、,致病的炎性因子、抗原抗体复合物,（,2,）每次置换,40-50ml/Kg,5-8,次,（,3,）要求高、难度大、有创性,治疗血浆置换,33,治疗,静脉注射丙种球蛋白,（,1,）免疫调节作用，使抑制性,T,细胞的免疫调节,功能增强，,Th1/Th2,比例趋于平衡,（,2,）每天,400mg/Kg,，连续,5,天,（,3,