,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿心律失常鉴别诊断思路,北京大学第一医院,李小梅,小儿心律失常诊断依据,症状,心电图,/,Holter,分析,心律失常对药物的反应：,ATP iv,可终止室上速，房速不能终止。,心内电生理检查,心律失常症状,心悸：心慌,晕厥：心源性晕厥常伴肢体软弱；神经源性晕厥常伴肌张力增高。,血管迷走性晕厥常用：倍他乐克，,2,周,2,月。,乏力：,心悸,观察心悸时心率、心电图、,Holter,情况,正常心率。,窦性心动过速：,功能性：,甲亢性：,不适当窦性心动过速：窦速持续存在，夜间睡眠时心率也快；,受体阻滞剂无效；实质为房速，起搏点位于窦房结下；药物治疗效差；手术将窦房结下切割（形成隔离带）可治愈，但可引起心动过缓、病窦。,室上性心动过速,室性心动过速,晕厥,导致儿童晕厥的原因非常繁多，心脏、血管性按频度其主要原因如下：,血管迷走性晕厥：直立倾斜试验阳性。,心源性晕厥：,AVB,，,室速、,L-QT,、,房扑等恶性心律失常。,心脏结构异常：主动脉瓣上、下狭窄，肥厚性心肌病，法四等。,病窦,室上速,心因性,晕厥与心律失常,心律失常所致晕厥,心动过缓或心动过速,严重的心动过缓：房室传导阻滞或病窦,严重的心动过速：室性心动过速或心室纤颤,室上性心动过速：预激综合征伴房颤,先心病术后的心房扑动：,切口折返性房性心动过速,：发生于术后较长一段时间，药物及射频效差，是术后远期死因之一。,血管迷走性晕厥：,心跳骤停。,对,晕厥患儿的评估,病史：晕厥的发生往往为猝发，了解晕厥前后的症状以及发作时的情形。,诱因：,饮食入量：如低血糖；,体位：血管迷走性晕厥，直立性低血压；,情绪：心因性（癔病）；,运动状态：运动诱发的室性心动过速,晕厥发作时的表现：面色、肌张力、抽搐发作时段；,发作时的心率：晕厥发作时的心率过快或过慢；,晕厥恢复后意识恢复的时间、神经症状或体征以及身体是否受伤；,家族史：是否有晕厥、癫痫或猝死家族史。,小儿常见心律失常心电图表现,心动过缓,窦房结功能障碍：窦缓、窦停、窦房传导阻滞,房室传导阻滞,心动过速,窦性心动过速,预激综合征（房室折返性心动过速）,房室结折返性心动过速（房室结双径路）,房性心动过速,房扑,室性心动过速,缓慢性心律失常,窦房结功能障碍（病窦综合征）心电图改变：,窦性心动过缓：表现为明显而持久的心动过缓。,窦性静止：停搏,2,s,可诊断；常伴有交界性、房性逸搏；需与房早未下传，,度,型,AVB,（长,R-R,间隔是短,R-R,间隔的倍数）鉴别；若窦性静止,4,5,s,，,大都出发生阿斯发作。若不注意，可能为窦缓或病窦。,窦房阻滞：若长短更长的,R-R,间隔频繁出现，多为,度,型窦房阻滞。,心动过缓过速综合征,变时性功能不全：与神经调节、儿茶酚胺释放有关，病儿变时性能差。,不同年龄组窦性心律频率正常范围低限,年龄,白天,夜间睡眠,1,月3岁,100,bpm,70,bpm,310岁,60,bpm,45,bpm,1016岁,50,bpm,35,bpm,心动过速,阵发性或反复性房性心动过速,心房扑动：先心病术后可出现长时间房扑、房速，不能射频，因最终可为病窦。,阵发性交界性心动过速,心房纤颤,心动过速心动过缓综合征：,这类病儿既不能用增快心率的药物，也不能用减慢心率药物，可用植入式起搏器。,房室传导阻滞,导致房室传导阻滞的病因很多。,在小儿最多见的器质性病变的原因为先心病、心肌炎和心脏病术后。,迷走神经张力过高所致房室传导阻滞在小儿不少见。,房室传导阻滞先天性,Michaelsson,报道先天性完全性房室传导阻滞患者,102,例，,15,岁之后有,27,人出现阿斯发作，其中,8,人死亡，这,27,人中,8,人年龄小于,20,岁，这一研究提示在先天性完全性房室传导阻滞患者的青少年期应预防性地植入心脏起搏器。,房室传导阻滞先天性心脏病,先心病所致获得性完全性房室传导阻滞可发生于：,术前自然发生；,手术中损伤传导组织；,室间隔缺损介入手术术后晚期；,术后完全性房室传导阻滞超过,14,天仍未恢复窦性心律者，恢复的希望很小。术后完全性房室传导阻滞如不放起搏器，存在猝死的危险。,房室传导阻滞心肌炎,房室传导阻滞可并发于心肌炎，需要放置临时起搏器，多数病儿经早期积极治疗可恢复正常，无需植入起搏器。,药物：,大剂量丙球：,400,mg/kg.d5d,甲强龙冲击,:15,30,mg/kg.d3d,临时起搏器,快速性心律失常,室上性心动过速,预激综合征,房室结折返性心动过速,房性心动过速,心房扑动,交界性心动过速,室性心动过速,特发性室性心动过速,长,QT,间期综合征,Brugada,综合征,特发性室颤,预激综合征（房室折返性心动过速）,显性预激综合征,窦性时,波；,短,P-R,间期；,宽,QRS,波；,隐匿性预激综合征,窦律时心电图正常,心动过速,逆,p,波多位于,T,波起始处或,T,波升支。,房室结折返性心动过速（房室结双径路）,房室结双径路心动过速心电图表现：,逆行,P,波通常与,QRS,波重叠而见不到,P,波；,逆行,P,波出现于,QRS,波终末部，与,r,或,s,波相似，,RP,间期很短。,P,波,出现于,QRS,波中提示双径路。,房性心动过速,根据房速发生的机制可分为：,折返性,自律性,触发活动引起的房性心动过速,以房速基质能为基础把房速分为：,局灶性房速,大折返房扑,房颤,不适当窦性心动过速,房性心动过速可伴有房室干扰或房室传导阻滞,小儿房性心动过速特点,小儿房性心动过速不少见，约占室上速的,4,6,，自新生儿期即可发病；,房速起源于心房任一部位或与心房相连接的解剖部位，如肺静脉、冠状静脉窦等；,房速频率,120,220,次,/,分，表现为短阵自限性、阵发性持续或持续无休止性心动过速；,若小儿房率,150,次,/,分，可出现文氏下传；房率越快，房室结区传导越慢；,小婴儿多为自律性增高所致，可选用,受体阻滞剂和,/,或地高辛，儿童及成人多为折返所致，,受体阻滞剂效差。,约,1/3,房速患儿无器质性心脏病，药物终止房速，且无一个房早时，可继续用药半年,1,年时间，缓慢减量并停药，房速可不再发生。（此时电结构异常可恢复）。,心房扑动,心电图上具有典型的锯齿样波，快速规则。其心房率婴幼儿期约为,350,600,次,/,分，儿童期约为,250,350,次,/,分。,心房扑动可发生于心脏结构正常者，也见于有器质性心脏病者，如三尖瓣下移畸形等；也发生于心脏病术后，如,Mastard,及,Fantan,手术等需要切开右心房的手术。,心电图诊断是可靠的诊断依据。,型房扑心房率在,300,次,/,分左右，,P,波消失代以锯齿样,F,波，,、,、,avF,导联为明显负向波，等电压线消失。,型房扑（不典型房扑）房率多在,350,次,/,分以上，心电图,、,、,avF,导联的心房扑动波为正向波。,室速分类,特发性室性心动过速,致心律失常性右室心肌病所致室性心动过速,长,QT,间期综合征：大剂量,受体阻滞剂有效,Brugada,综合征：离子通道病,特发性室颤：离子通道病，植入按需型心内除颤器（,ICD,）,室性心动过速的诊断,通常通过对体表心电图的分析即可作出室性心动过速的诊断：,明显心电图特征为异常,QRS,波和房室分离，室房分离的间接征象是心房夺获融合波。,室速是,QRS,可以很窄，亦可宽大畸形。,QRS,形态一般不具有诊断意义。,如果发现室房分离，可以通过超声心动图辨认：,M,超声心动图显示二尖瓣开放非常不规则，不管体表心电图,QRS,波如何规则，二尖瓣在某些舒张期不能完全开放。,特发性室性心动过速,特发性室性心动过速（,idiopathic ventricular,tachycardia,IVT,）：,指无明显器质性心脏病证据及任何致心律失常因素的室性心动过速，预后良好。,目前认为由基因突变所致，为离子通道病。,特发性室速分类,根据心动过速起源部位分为：,特发性右室流出道室性心动过速：电轴右偏,+,LBBB,特发性左室室间隔室性心动过速,:,电轴左偏,RBBB,根据心动过速对运动或药物反应分为：,维拉帕米敏感性室性心动过速,腺苷敏感性室性心动过速,儿茶酚胺依赖性室性心动过速：过度兴奋诱发。,运动诱发性室性心动过速：服用,受体阻滞剂有效。,室速注意问题,心肌炎患儿出现右室流出道室性早搏（,LBBB,），,多为离子通道病，而不是心肌炎所致。,短阵室速，若室速率快，波形变异大，有生命危险。,若短阵室速时室速率不太快，室速形态较一致，危险相对较小。,短联律间期的尖端扭转型室速，极具生命危险。,心动过缓型长,QT,间期不宜用大剂量,受体阻滞剂。改类病人若出现尖端扭转型室速，可用起搏器治疗。,病例举例,6,月,患儿，,EKG,示,度,AVB,，,左室扩大，植入永久性起搏器。至,1,岁时,度,AVB,消失。,6,岁时发生室速，诊断为长,QT,间期综合征。,其母反复晕厥，当地医院按“癫痫”治疗效果差，行直立倾斜试验检查阳性（心脏抑制型，发作时心脏停跳,5,s,），,植入起搏器，仍有晕厥发生，复查,EKG,示长,QT,间期综合征。服用倍他乐克，症状消失。,室上性心动过速治疗,急性处理：终止心动过速发作，静脉用药。,长期治疗：防止心动过速发生：,不必治疗,药物治疗,射频治疗,室上性心动过速治疗,急性处理,：,首选药物,：,1,岁以内小儿药物控制难度大。,心律平,:1,1.5,mg/kg.dose,，,iv,，,必要时,10,20,min,重复，总量,5,mg/kg.,维持量：心律平,4,7,g/kg.min.,心律平静脉注射时用等量葡萄糖稀释，,1,2,min,内注入，太慢无效。,维拉帕米：,0.1,0.3,mg/kg.dose,，,静注,5,10,min.1,岁内婴儿慎用。,室上性心动过速治疗,急性处理,：,次选药物,：,ATP,：,0.2,0.4mg/kg.dose,，,不稀释，快速静注；从小剂量开始，逐渐加量，避免窦性静止。,西地兰：复律时间长，不适于症状明显者，不作为首选。,二线药物,：,胺碘酮：静脉负荷量,5,mg/kg.dose,，,1,2,小时内滴入；维持量为：,10,15,mg/kg.day,。,也可以胺碘酮与心律平同时维持缓慢静脉点滴，适用于单药无效者。,室上性心动过速治疗,长期治疗,：防止心动过速发生。,房室折返性心动过速（预激综合征，,WPW,）：,首选：地高辛（口服维持量）,受体阻滞剂,其次：心律平口服,最后：胺碘酮,受体阻滞剂，胺碘酮,2,mg/kg.day,。,依据病情用药，直至患儿到可以射频治疗年龄,。,房室结折返性心动过速：,药物治疗与,WPW,相同；,射频治疗有效。,室上性心动过速治疗,长期治疗,：防止心动过速发生。,房性心动过速,第一目标：控制心室率，保护心功能。,选用地高辛，心律平，倍他乐克。,第二目标：转复并维持窦性心律：,选用倍他乐克；,倍他乐克地高辛；,胺碘酮倍他乐克；,(,胺碘酮,2,mg/kg.day),心律平索他洛尔（,类抗心律失常药，对碘代谢无影响，,2,mg/kg.day,）,第三目标：根治心律失常：射频治疗。,心房扑动治疗,第一目标：控制房率，保护心功能。,选用：地高辛,倍他乐克,心律平,第二目标：转复并维持窦性心律。,选用：胺碘酮倍他乐克,索他洛尔心律平,第三目标：根治心律失常：射频。,不同抗心律失常药物作用的心脏组织解剖部位,作用于窦房结：,受体阻滞剂；维拉帕米；地尔硫卓；洋地黄,作用于心房,：,A,类药物；心律平；胺碘酮,作用于房室结,：,洋地黄；,受体阻滞剂；维拉帕米；地尔硫卓,作用于铺肯野纤维,：,心律平；胺碘酮,作用于心室,：,A,类（普鲁卡因酰胺，奎尼丁）；,B,类（利多卡因）；,C,类（心律平）；,类（胺碘酮，索他洛尔）,