单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,儿童良性癫痫伴中央颞区棘波,(BECT),的治疗与探讨,儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的治疗与探讨,内容,BECT,流行病学概述,BECT,：关于“良性”的思考,BECT,的治疗策略,内容BECT流行病学概述BECT：关于“良性”的思考BECT,BECT,是学龄儿童中最常见的癫痫综合征,611,岁患儿中，,23%,为,BECT,患者,BECT,是儿童期最常见的局灶性癫痫，占,514,岁所有癫痫的,1520%,。在所有儿童中的患病率为典型失神癫痫的,4,倍,2,纳入,440,例癫痫患儿,(1,周,15,岁,),的调查结果,1,患儿首次癫痫发作的年龄段分布,患儿比例,(%),1.Uri Kramer,et al.Pediatric neurology.1997;18(1):46-50.2.Miziara CS,et al.Seizure.2012;21(2):87-91.,BECT是学龄儿童中最常见的癫痫综合征611岁患儿中，23,1.Bouma PA,et al.Neurology.1997;48(2):430-437.2.Fejerman Natalio.C.P.Panayiotopoulos(ed.),Atlas of Epilepsies,DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140 3.Xiuhe Zhao,et al.Brain 29:13-18.,018,岁儿童青少年均是,BECT,的患病人群,通过文献检索纳入,794,例,BECT,患儿的荟萃分析，研究,BECT,患儿的病程规律,1,首次发作年龄,末次发作年龄,末次随访年龄,患儿年龄,患儿人数,首次发作年龄,1,：,3,个月,14,岁,末次发作年龄,1,：,318,岁,90%,的,BECT,患儿发病年龄为,410,岁，平均发病年龄约为,7,岁,2,BECT,在男性儿童中更为常见，男女患儿比例约为,3:2,2,纳入,276,例,BECT,患儿的回顾性研究显示，,14.9%,患儿仅有一次发作，,26.8%6,个月内发作不超过,2,次，,18.1%1,年内发作不超过,2,次，,40.2%,在,1,年内发作超过,3,次，而,13.8%,每月均有一次发作,3,1.Bouma PA,et al.Neurology.,BECT,的发病及相关机制,发病,机制,一般认为,BECT,发病机制与遗传因素密切相关，目前已确定几种类型癫痫基因突变的部位及突变形式,1,小儿大脑具有较强的可塑性，随年龄的增长与神经介质及其受体的发育，大脑内部逐渐进行神经网络的修饰和功能调整,1,基因调控异常引起离子通道转运、神经递质或其受体功能障碍，导致正处于发育阶段的大脑神经元之间兴奋与抑制环路平衡紊乱,1,终止,1.,林庆,.,中华神经科杂志,.2002;35(3):190.2.Xiuhe Zhao,et al.Brain 29:13-18.,研究显示,96.7%BECT,患儿在,18,岁前发作停止,2,BECT的发病及相关机制发病机制一般认为BECT发病机制与遗,BECT,典型临床症状,口面运动障碍，尤其是单侧面部,(,特别是口角部,),强直,-,痉挛性收缩。另外还有因多涎和吞咽障碍引起的舌颌收缩、喉音和垂涎,言语中断，主要由咽部和颊部肌肉的强直性收缩引起,躯体感觉障碍，常为舌、唇、龈和内颊的单侧麻木或感觉异常,流涎，,BECT,发作的典型症状，目前还不清楚其是否与唾液分泌增加和吞咽障碍相关,Fejerman Natalio.C.P.Panayiotopoulos(ed.),Atlas of Epilepsies,DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140,BECT典型临床症状口面运动障碍，尤其是单侧面部(特别是口角,BECT,典型,EEG,特征,背景,EEG,活动,：具有很好的组织性和对称性，在觉醒时通常具有反应性，睡眠时的生理学特征也正常,发作期,EEG,：出现较少。通常为单一形态的规律性棘波,发作间,EEG,：,典型特征：典型棘波位于中央颞区，为广泛、高压,(100300V),的双相棘波，可单独或成簇出现。棘波可出现于单侧大脑或同时于双侧大脑出现。觉醒或睡眠期的双侧同步或单独出现的中央颞区棘波占所有,BECT,约,1/3,全面性棘慢波放电在觉醒期罕见，但在困倦和睡眠期并不少见。棘慢波放电占所有,BECT,患儿的,7%65%,困倦和睡眠期的放电频率增加，约,1/3,的,BECT,患儿只在睡眠期出现棘波,Fejerman Natalio.C.P.Panayiotopoulos(ed.),Atlas of Epilepsies,DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140,一名,8,岁,BECT,患儿觉醒时的右侧中央颞区棘波簇,BECT典型EEG特征背景EEG活动：具有很好的组织性和对称,全面性发作是,BECT,常见发作形式,Uri Kramer,通过回顾,BECT,相关研究指出，,20%54%,BECT,患儿可有继发性全面性发作，,16%,患儿则仅有继发性全面性发作,2,患儿比例,(%),纳入,276,例,BECT,患儿,(,首次发作年龄,312,岁,),的回顾性研究,1,全面性发作占所有患儿的,37.7%,1.Xiuhe Zhao,et al.Brain 23(7):785-790.,全面性发作是BECT常见发作形式Uri Kramer通过回顾,部分继发全面发作在夜间和,5,岁以下儿童中更易出现,继发性全面性发作在,5,岁以下儿童中更易出现,1,75%,患儿在睡眠期,(,包括夜间和白天,),发作，通常出现于睡着后或快要醒来时,1,发作通常由夜间半侧面部痉挛开始，并扩展至手臂和腿。患儿极有可能由睡眠期局灶性发作开始并迅速演变为全面性发作并伴有意识丧失,2,发作后轻瘫并不罕见。在某些情况下，流涎和咽部肌肉收缩,(,尤其是患儿躺在床上时,),可导致“窒息”感觉,2,1.Uri Kramer.Journal of Child Neurology.2008;23(7):785-790.,2.Fejerman Natalio.C.P.Panayiotopoulos(ed.),Atlas of Epilepsies,DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140,一名,7,岁患儿的睡眠,EEG,显示左侧中央颞区棘波后紧接全面性棘慢波放电,部分继发全面发作在夜间和5岁以下儿童中更易出现继发性全面性发,内容,BECT,流行病学概述,BECT,：关于“良性”的思考,BECT,的治疗策略,内容BECT流行病学概述BECT：关于“良性”的思考BECT,关于,BECT,的思考：是否“良性”？,近年来众多研究显示，,BECT,会造成一系列的认知障碍,2,1985,年,ILAE,将,BECT,归于特发性局灶性癫痫，,并指出其不伴有认知功能障碍,1,1.Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy.Epilepsia.1985;26(3):268-278.2.W.Donald Shields,et al.Epilepsia.2009;50(Suppl.8):10-15.,认知障碍包括语言缺陷、视觉和语言记忆障碍、听觉障碍和,IQ,等多个方面,关于BECT的思考：是否“良性”？近年来众多研究显示，198,BECT,发作间期睡眠痫样放电与多种神经心理障碍相关,纳入,9,例,BECT,患儿,(,睡眠,EEG,显示发作间期痫样放电活化,),和,9,名正常对照儿童的前瞻性研究,测试得分,(,连线测试,A),(Block Tapping,测试,),(,流利度,),(Ghent-Poppelreuter,测试,),*,*,*,*,*,*,*,:,组间比较,P0.01,*,组间比较,P0.001,*,组间比较,P0.0001,BECT,患儿多项神经心理学测试结果均显著低于对照组,Baglietto MG,et al.Developmental Medicine 43:407-412.,BECT发作间期睡眠痫样放电与多种神经心理障碍相关纳入9例B,BECT,严重影响患儿的学校表现,纳入,40,例,713,岁,BECT,学龄患儿,(,至少,2,次发作,),，对其进行学校表现测试、神经心理学测试和语言测试，并将结果与正常对照组进行对比,学校表现测试结果,BECT,组得分显著低于对照组,(P0.008),该组得分结果与以下因素无显著关联,EEG,记录的,5,分钟内痫样放电次数,放电的脑侧,性别,AEDs,使用,发作时间,(,睡眠或觉醒,),发作次数,首次发作年龄,Miziara CS,et al.Seizure.2012;21(2):87-91.,BECT,患儿相比对照组更可能有学习障碍，而该障碍主要是由听觉注意力障碍引起的,BECT严重影响患儿的学校表现纳入40例713岁BECT学,BECT,可导致癫痫性书写障碍,纵向性研究：研究对象为一例,7,岁发病、惯用右手书写的男性,BECT,患儿,患儿此前生长发育正常，无学习和书写障碍。,7,岁首发发作,(,右侧阵挛性运动发作,),后出现进行性书写障碍,11,岁时癫痫恶化，患儿偶有突发右手痉挛，书写困难,(,疼痛和缓慢,),和保持平衡困难。,EEG,显示双侧异步性双相痫样放电，神经心理学测试显示非语言指数降低,首次出现书写困难,正常儿童书写能力发展曲线,发展放缓,获得性技能的恶化,首次发作,癫痫活动,癫痫恶化,癫痫缓解,年龄,(,岁,),停用卡马西平，继续使用丙戊酸，右手痉挛迅速消失，,3,个月内书写迅速改善，数月后换用舒噻嗪。,2,年后书写基本得到完全恢复,技能的恢复和延后掌握,Dubois CM,et al.Dev Med Child Neurol.2003;45(12):807-812.,BECT可导致癫痫性书写障碍纵向性研究：研究对象为一例7岁发,EEG,特点预示,BECT,患者的神经心理损害风险,组,II,一名患者首次发作时的,EEG,记录。觉醒时，单独棘波与慢波混合出现于右侧中央颞区。睡眠时，棘波和慢波则单独出现于双侧中央颞区,组,II,一名患者发作后,15,个月恶化期的,EEG,记录。觉醒时为高幅双侧异步棘波簇；睡眠时棘波基本变为连续波,非典型,BECT,发作间期的棘波。,(A),慢波灶,(T7),；,(B),棘波簇,(C3-T3),伴对侧独立灶,(C4-T8-P4),纳入,35,例,BECT,患儿，其中,25,例无行为和认知功能损害,(,组,I),。,10,例出现学习表现和家庭适应障碍,(,组,II),，恶化期出现于首次发作后,236,个月，持续,939,个月。引起损害的,BECT,非典型进展与下列发作间期,EEG,特点显著相关：,间歇性慢波病灶、多重异步性棘波病灶、长棘波簇、全面性,3-c/s,“失神样”棘波放电、间期爆发伴阳性或阴性肌阵挛、睡眠和觉醒期有大量间期,EEG,异常,R.Massa,et al.Neurology.2001;57:1071-1079.,EEG特点预示BECT患者的神经心理损害风险组II一名患者首,观念的转换：,ILAE,指南对,BECT,“良性”的质疑,由于近年来对良性癫痫与大脑紊乱关系认识的不断加深，,2010,年,ILAE,报告推荐放弃使用“良性”这一癫痫分类标准,良性癫痫综合征的特点之前定义为“发作易控制或无需治疗而缓解，并无后遗症”,“良性”指示疾病无复发或进展，无或少有不良影响，预后良好，一般不危及生命,ILAE,推荐放弃“良性”这一分类标准，