,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019,年,NCCN,多发性骨髓瘤临床实践指南,2019年NCCN多发性骨髓瘤临床实践指南,多发性骨髓瘤,多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病，其特征是骨髓微环境中恶性浆细胞的克隆性增生，血液或尿中存在单克隆蛋白，以及伴随的器官功能障碍。,多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病，其特征是骨髓微环,1,、初诊,MM,的诊断,2,、分型、分期,3,、治疗,1、初诊MM的诊断,诊断,初诊,MM,的诊断依据患者病史、临床表现及实验室检查确定,。,初诊评估：,血常规,、,BUN/,肌酐、电解质、,LDH,、,Ca2+/,白蛋白,血清游离轻链,、,2-,微球蛋白、,24,小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、,SPEP,、,SIFE,24,小时尿总蛋白、蛋白电泳（,UPEP,）和免疫固定电泳（,UIFE,）,骨骼检查,单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和（或）骨髓流式细胞术检查、,细胞遗传学检查、,FISH,：,del 13,、,del17,、,t(4;14),、,t(11;14),、,t(14;16),、,1q21,扩增,诊断初诊MM的诊断依据患者病史、临床表现及实验室检查确定。,免疫球蛋白,(Ig),由,2,条重链,和,2,条轻链由二硫键连结构成。重链有,、,、,、,、,5,种,但各类,Ig(G,、,A,、,M,、,D,、,E),的轻链均相同,分为,(,Kappa),、,(Lambda)2,个型别。,只有,1,型,则有,1,、,2,、,3,、,6,。每个,Ig,分子上只有一个型别的轻链,而不可能是,或,xy,。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链,(FLC),并由尿中排出,即尿本周蛋白。,99%,以上的,MM,患者增殖的浆细胞分泌单克隆性,Ig,或其多肽亚单位。非分泌性,MM(NSM)11,5 mg/dl(2.88mmol/L),；,肾功能不全,肌酐,2 mg/dl,（,177,mol/L,）,；,贫血（血红蛋白,11,5 mg/dl,）,；,肾功能不全,（肌酐,2 mg/dl,）,；,贫血,（血红蛋白,10 g/dl,或低于正常,2 g/d1,）；,骨病,（溶骨或是骨质减少）,。,活动性（症状性）MM满足以下一项或多项：,国际分期系统,期：,血清,2-,微球蛋白,3.5mg/L,，血清白蛋白,3.5g/dl,。,期：,血清,2-,微球蛋白,3.5mg/L,，加血清白蛋白,3.5g/dl,；或者无论血清白蛋白水平如何，血清,2-,微球蛋白为,3.5mg/L,至,5.5mg/L,。,期：,血清,2-,微球蛋白,5.5mg/L,。,国际分期系统期：血清2-微球蛋白3.5mg/L，血清白,骨或骨外单发性浆细胞瘤,基础治疗,骨单发浆细胞瘤,初始治疗是相关区域的放疗（,45 Gy,或更多,），有治愈的可能。,骨外浆细胞瘤,初始治疗是相关区域的放疗（,45 Gy,或更多,）和（或）手术。,骨或骨外单发性浆细胞瘤基础治疗骨单发浆细胞瘤 初始治,MM,的诱导治疗及随访,冒烟型（无症状）,MM,：先观察,3,6,个月，若疾病进展至症状性,MM,，按照活动性（症状性）,MM,治疗。,MM的诱导治疗及随访冒烟型（无症状）MM：先观察36个月,MM,的诱导治疗及随访,活动性（症状性）,MM,：诱导治疗、双膦酸盐治疗和辅助治疗。,MM的诱导治疗及随访活动性（症状性）MM：诱导治疗、双膦酸,非移植候选人初步诱导疗法：,硼替佐米,/,地塞米松,来那度胺,/,低剂量地塞米松（,1,类）,脂质体阿霉素,/,长春新碱,/,地塞米松（,DVD,）（,2B,类）,马法兰,/,泼尼松（,MP,）,马法兰,/,强的松,/,硼替佐米（,MPB,）（,1,类）,马法兰,/,强的松,/,雷利度胺（,MPL,）,马法兰,/,强的松,/,沙利度胺（,MPT,）（,1,类）,沙利度胺,/,地塞米松（,2B,类）,长春新碱,/,阿霉素,/,地塞米松（,VAD,方案）（,2B,类）,非移植候选人初步诱导疗法：,移植候选人初步诱导疗法：,硼替佐米,/,地塞米松（,1,类）,硼替佐米,/,环磷酰胺,/,地塞米松,硼替佐米,/,阿霉素,/,地塞米松（,1,类）,硼替佐米,/,雷利度胺,/,地塞米松（,2B,类）,硼替佐米,/,沙利度胺,/,地塞米松（,1,类）,地塞米松（,2B,类）,雷利度胺,/,地塞米松（,1,类）,脂质体阿霉素,/,长春新碱,/,地塞米松（,DVD,）（,2B,类）,沙利度胺,/,地塞米松（,2B,类）,移植候选人初步诱导疗法：硼替佐米/地塞米松（1类）,维持治疗,干扰素（2B类）来那度胺类固醇（2B类）沙利度胺（1类）强的松（2B类）,维持治疗干扰素（2B类）来那度胺类固醇（2B类）沙利,辅助治疗,骨病治疗,1,、,双膦酸盐治疗,：,如帕米磷酸钠,2,、放疗：,低剂量放射治疗（10-30戈瑞）可作为姑息治疗无法控制疼痛，病理性骨折,或脊髓压迫。,高钙血症：,水化、利尿、血浆置换,辅助治疗,NCCN多发性骨髓瘤临床实践指南课件,NCCN多发性骨髓瘤临床实践指南课件,21,