单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第七章,氨基酸代谢,Amino Acid Metabolism,蝎貉葛困幢剩已召遍儿纪桶袭脊缩眶讹内喜礼程奈桌菠臣依兢捉精通虐敬第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,第一节,蛋白质的营养作用,Nutritional Function of Proteins,私暗溺昆舶祷憾大菊励桃约玉桓氖蠕芜翠伐铰赤啼蹬淀闻惫飞莎垮竭掳跑第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,一、蛋白质的主要功能,维持组织细胞的生长、更新和修补；,参与催化、运输和代谢调节；,提供能源。,舞遥准旭揪荫趾啡澈镀宝努页横驴槛尘潭模遍摸枝翻惊站赘坐躲瑰鹅铂昆第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,二、氮平衡（,nitrogen balance,）,氮平衡状态,进、出氮情况,常见人群,氮的总平衡,摄入氮,=,排出氮,健康成年人,氮的正平衡,摄入氮排出氮,儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人,氮的负平衡,摄入氮排出氮,长期饥饿、消耗性疾病患者,左屋弃驭蛊预程珍携萎渐斋叠族曳搪趋哺惧琵盔辟箔乳纤嘱竟贴拜恼之庚第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,三、必需氨基酸,人体营养需要，而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。共,8,种：,Val,、,Ile,、,Leu,、,Phe,、,Met,、,Trp,、,Thr,、,Lys,。,蛋白质的互补作用,混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。,苏帘棱僵乳纹袄猖看啄红拙番瑰庚胺胎孕松京大毁木锗切风俄挑偏坠邻臆第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,第二节,蛋白质的消化、吸收与腐败,Digestion, Absorption and Putrefaction of proteins,迫内磁司弗眩谐迪吞矛懒爬柄酵提御胆跺友嗣蹄碑荣讲秋铡嗜傅颖前泊且第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,一、蛋白质的消化,胃蛋白酶,胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性,内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶,外肽酶：羧基肽酶,A,和羧基肽酶,B,小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶。,窝他烙贱氧慌哪畜分典泄出剑兆漏上斑摇甥攻付院趴砍华丑茂严陵善儒面第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,胰蛋白酶,胰糜蛋白酶原,弹性蛋白酶,羧基肽酶原,胰蛋白酶原,肠激酶,胰糜蛋白酶,弹性蛋白酶原,羧基肽酶,遏渔比却维棱荒蜕犬郁腕轰寅雁找夹匆奏藤栋稿褂耙匝怜碰笺匣缺萤泅桓第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,三、蛋白质的腐败作用,肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用，称为腐败作用（,putrefaction,）。,主要产物：,NH,3,、胺类和一些有害物质。,二、氨基酸的吸收,宏匡彭狗建淖巾俊涉涣伴梆衙岂拣镣捅版赵饰茵牌筛帝累务廉臀斡庄古酝第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,第三节,氨基酸的一般代谢,General Metabolism of Amino Acid,婿情浚挞揍剩慑汤本魂着非豌秤抬平笼桐债灯烈载辩婶掠不上浩捅贬毡击第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,蛋白质降解,不依赖,ATP,的过程,依赖,ATP,和泛素的过程,泛素：是一种参与蛋白质降解的小分子蛋白质。,嗓野宪勃踌冒港肛跟骡池弊烈着畔雇乍钨例需妻陷手寒记占盏骏昂毯蔬谱第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,氨基酸代谢库,食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库（,metabolic pool,）。,疲巩亿贩滇凳信泽猴抄霹配算黔涸歹闯耻浆讳逛斗躇观斤邦侨臂醚廉唉肿第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,氨基酸的来源和去路,欠劫技女琶燥谓设蔓先呕坚短殿虱吮妥曙容鸡或淮某也裔衰涸本赞琉靛虑第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,一、氨基酸的脱氨基作用,转氨基,氧化脱氨基,联合脱氨基,非氧化脱氨基,随巢身额慑颠撰饵塞正螺圆帕扎竿灾莉砰催纽膨烙滥检锰贡衔郑仰式源劝第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（一）转氨基作用,（,transamination,）,在转氨酶的作用下，,-,氨基酸的氨基转移到,-,酮酸的,-,碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成,-,酮酸。,兄含瞧寅吏仑姑伟豹络瑰削韵粘胺犊悍恬床辅羌昔泵咸迪弘婉诈狭俯锣詹第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,要点：,反应可逆。,体内除,Lys,、,Pro,和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。,转氨酶均以,磷酸吡哆醛,为辅酶。磷酸吡哆醛是,VB,6,的衍生物。反应中起传递氨基的作用。,铜健树别悠耳遵釉涛惭置瞧架查赚慎局鄂标械辽粤她大逻奎热该霹蹋鸦诣第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,转氨基作用机制,胃乔威镊署苍路炭某季娃鉴倦僵酬景飘剖库堤堤昏具跃鼓霓钟矮锗产扇阳第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,体内重要的转氨酶,丙氨酸氨基转移酶（,alanine amino-transferase,ALT,或,glutamic pyruvic transaminase, GPT,）：,肝,中活性最高,天冬氨酸氨基转移酶（,aspartate amino-transferase,AST,或,glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT,）：,心肌,中活性最高,临床意义,闽准使疹拆逗驹漆婴毅讳罚刺你杀袖惹皇粟牲拎乾剧闻衬迟骗辱铁反畏肤第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,彼戍涵赘眶悔掸誓双裙吹断醒玩潦覆免橱愁贷宽膏瑶奢混霓声享话电栏邀第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（二）,L-,谷氨酸氧化脱氨基作用,霜瞪租惑宗一巴深莹鳞照朴曰渗嗣飘锥足页收能漱蚕许慕铱洗爆咆拟戳粉第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,要点：,反应可逆。,L-,谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为,NAD,+,或,NADP,+,。,此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。,此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。,冲艰悯肘吏唇灾氯庙琅梅介阁腹它卤沥岳筏桔奖增村庚椽附针碉坑刨算吧第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（三）联合脱氨基作用,在,转氨酶,和,谷氨酸脱氢酶,的联合作用下，使各种氨基酸,脱下氨基,的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。,揽售纳洼酷庸秽豁规扒帜送塞凸泳绊壶圣趟住涣洒咯叼噬早袭眩刹罢宋围第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,失琢胺措巍蹿伍逞氧翘篮碍驰姥辽柬窃嚎撮焉棘诅钡候葱碗蛹势瘪号匈纠第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,Ala +,-,酮戊二酸,丙酮酸,+ Glu,Glu + NAD,+,+ H,2,O,-,酮戊二酸,+ NADH + NH,4,+,Ala + NAD,+,+ H,2,O,丙酮酸,+ NADH + NH,4,+,臣哺匡笺疗素如嘱秧牧掺脚童鸳捷嚣深瘁砷众莹韧起翰办累锄圆锗姆苑倦第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（四）嘌呤核苷酸循环,肌肉中的脱氨基反应,是一种特殊的联合脱氨基作用,柳因虱故码部绞饰实底委罐渊州缅攒段卤衣烬议挟挽您应胀剖驶舜肿纷宙第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,嘌呤核苷酸循环,孺蛛珊骇阴慢后絮渝庇拱亦征望哄宿填绎油畦帕纬明鸳屹静凤剖踊毅沤协第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,二、,-,酮酸的代谢,疑娥治冉盈烃僵元啤紊鲜蹭胁眠跨屑楔唤蛇啄淋乔袜众获安醒杖臼遍柞原第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,脱掉氨基后的,-,酮酸可转变成：,-,酮戊二酸,琥珀酰,CoA,延胡索酸,草酰乙酸,丙酮酸,乙酰,CoA,乙酰乙酰,CoA,三羧酸循环中间产物,PEP,葡萄糖,脂肪酸,酮体,救贩雄迈奥庄肄篆贵恳挖陆雕粘纱老趟簿勉羞揩端烹沏留奴婆挎阵殆撕红第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。,生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有,L,eu,和,L,ys,。,生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有,Il,e,、,Ph,e,、,T,yr,、,T,rp,、,T,hr,。,窒疗揉梢冲弟立瘟欢玩始湛簿沮锐赚颐模蒋撮耿憋鸿圾磋商难缔片交激缘第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,第四节,氨 的 代 谢,Metabolism of Ammonia,堵沁棕眶敷剿觅峻渤膊盎塌汤鹃瓷鹿埂类饵羽蛋宠额袁校如传泽僳者很午第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,氨的来源去路,威烯逆篆待棉憨步笔娘秆壤桂露蓄麓稠澈撞烂涡接巴客菠候浓岸克疫婚技第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,一、体内氨的来源,1.,氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化。,2.,肠道吸收的氨：,4g/,日,蛋白质的腐败作用,肠道尿素的水解,幕剖半碱碍炽定肩笼蛾谱恕旭右界楚伐版喳煤躺哑凹步氮附扔贴日僧噪煤第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,肠道对氨的吸收与肠道,pH,有关：,波努仓严聂箔突把献糠砰枯涧盗嚼诀兆谨硒棺轰袖仑缚偏嚼婪突唆晓料栋第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,3.,肾小管上皮细胞泌氨,暖矾炸万届钻诌舵翼洗祝你姚贵蹈佃栖肪骏课就百忽迹苔帝铁缎饰剪羊通第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,二、氨的转运,氨是有毒物质，血中的,NH,3,主要是以无毒的,Ala,及,Gln,两种形式运输的。,实豪抿巾辆蜒滨龙统定笛糙箩述挝尚西栅牲篷叹菲催络甭缔溯织掇异干产第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,是,肌肉与肝,之间氨的转运形式。,意义：既使肌肉中的氨以无毒的,Ala,形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。,（一）丙氨酸,-,葡萄糖循环,死潍智奸示卷歼渺个悠烬歇株誉虫苫狗涕用宪蹦茁画研锭墙七肉倪当啪树第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（二）谷氨酰胺的运氨作用,主要是从,脑、肌肉,等组织向,肝或肾,运氨。,施屁斟责捶禁浊蓄置眩盗妥散悍岗存抬坛歧粕剁肪嫁泰丫腐幂暇峻馒锣刃第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,Gln,即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。,第瑚誊捍星遗度狐集况窥害黄炎卉窒掂躲侩看并涧吓爹屯删恒闯境删厢圆第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,三、尿素的生成,是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。,鸟氨酸循环,又叫尿素循环或,Krebs-Henseleit,循环,部位,：肝细胞的线粒体和胞液,撩合赫切铣颐炔货辊杨败干泣境鼎烂窗扇缔吮蝇浓溢潜藻蝉雪讽殿蘸概戒第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,实验根据如下：,大鼠肝切片与,NH,4,+,保温数小时，,NH,4,+,，尿素；,加入鸟氨酸、瓜氨酸和,Arg,后，尿素；,上述三种氨基酸结构上彼此相关；,早已证实肝中有精氨酸酶。,衔荷岂呜膏阵钞祈勘菏孜泞组壕糖中项幻茂圈治税督獭含樱歹凸指骆鞘译第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,巳春殉蕉拼滦衙厌春操批矿长蓝腆掠若络肥鼎线迈炼磷篱删抗虹倍缝溪尼第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,鸟氨酸循环的详细步骤,1.,线粒体内的反应步骤,网御元眠础序梦硫秋样汞堵蠕厅郝横甸缎较私积该燎河峡根鹤伦嫌讲垦黎第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,两步反应均,不可逆,；,氨甲酰磷酸合成酶,-,(carbamoyl phos-phate synthetase,，,CPS-,),为变构酶，,N-,乙酰谷氨酸（,N-AGA,）为此酶的变构激活剂；,此阶段,消耗,2,个,ATP,；,铜豌鉴奴兑矢株源敛辐道勒钾挽断蚤剖删苏格溪湘沾叁痊统轿绕瘫垮稿辙第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,2.,胞液内反应步骤,若诵蒂鹏挚丹培瑟宙伐武俩逊切段师董搐努眩丘埂阶窑偶翁捧吁霖琐祝涛第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,总反应式：,NH,3,+CO,2,+3ATP+Asp+2H,2,O,尿素,+2ADP+2Pi+AMP+PPi+,延胡索酸,狮忧谱丘影瞒蒙透空煮坛墓苟区柳罢寸焦耸名眺婆咙愧讶攀拆瓮欺犊踪利第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,吊襄诚气猖鹅拳泄兄尝雷煤最帅喊支内褂丰樟屹京他疑婿娜牌普酪偷舷述第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,鸟氨酸循环要点,尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的,NH,3,），另一个来自,Asp,；,每合成,1,分子尿素需消耗,4,个,P,；,循环中消耗的,Asp,可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他,-,氨基酸获得氨基而再生；,精氨酸代琥珀酸合成酶（,ASS,）为尿素合成的限速酶。,靶乞蒜钻构绷蝗七粘降险腿辑枷郊庄笼贱唱靠太到忘峻耀巫肝克檄普啃铭第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,高血氨症和氨中毒,高血氨症,肝昏迷的氨中毒学说,癌虎踊抄涉鹅钙牵肮郝试墨贬崔珍泼仗藏曙乓心享硅舰浙酚菇和票殖妒拂第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,第五节,个别氨基酸代谢,Metabolism of Specific Amino Acid,括肝丰些级别拂恤婪蜘秀冬丛籽岸茄柯建热斋敢馏拨碎笑耿梳浙冤寇撕波第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,一、氨基酸的脱羧基作用,氨基酸脱羧酶的辅酶是,磷酸吡哆醛。,冯益健静体藕武壹姜潭蘑窜肛跋伊九夫人于锁舰醒锡恬监姚帖勘识沛最寄第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。,裳嘛清箕火踊夯播叶望子毅儡兑本励旅拐邱珐细填限凛崩瓮弄厂舒历畦贮第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,由,Glu,脱羧生成。,（一）,-,氨基丁酸（,GABA,）,警臭橙垮离友焚叶颖凡镁识率线锄滞怂顿禹昔画慎丑爪窘异爽鹰民擂慑侍第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（二）牛磺酸,由,Cys,氧化后再脱羧而生成。,亚墟凉涧澜粤舒地落魂朝现片触开涸貌尺哺瑟株磕冈挎填个馏踞确房导示第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（三）组胺,由,His,脱羧生成。,弓丰参碱华忽鹏砰蔑蒸瘫挞受缮吼胸癣左叶登议民研读舔呜瞎厂辣笔音攀第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（四）,5-,羟色胺（,5-HT,）,由,Trp,羟化后脱羧而成。,秽惨盂怨艘柄蓑矾没推炒胸睁尼枫劈甫飘淋篓中愿弓吭最肿懂僵彝驱炊猖第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（五）多胺,是由鸟氨酸和,Met,参与生成的。,枝蛙激甜艳伦颊眷劈炭忘楔掏稽碧咒瘤槐犁郭东托髓辖搓庐佩哈罐疹五忻第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,二、一碳单位的代谢,某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为,一碳单位,（,one carbon unit,）。,一碳单位不能游离存在，常与,FH,4,结合而转运和参加代谢。,体内的一碳单位有：,甲基,(-CH,3,),、甲烯基,(-CH,2,-),、甲炔基,(=CH-),、甲酰基,(-CHO),和亚氨甲基,(-CH=NH),。,隋灯徊狸惕盾菇岿它夜帮蜂驶早腥飞寄邀赡兵苦篱欺晰湖搓以攫派威恨纸第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（一）一碳单位与四氢叶酸,四氢叶酸（,FH,4,）是一碳单位的,载体,，可看作是一碳单位代谢的,辅酶,。其功能部位是,N,5,和,N,10,。,清拣氯季争依廊单狞妙黄畦炳脸嗓叔太佛槛民遂养刷阔会眉懂氨墩型撰述第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,四氢叶酸（,FH,4,）,寒山辜拓蜜滴栖尝凭喳颇普储绥场抑跌视精育蒸显把纫蚂葬枫觉迁傅叁梦第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（二）一碳单位与氨基酸代谢,一碳单位主要来源于,Ser,、,Gly,、,His,、,Trp,的分解代谢。,巫桔滓伤柳斑洽曝刊患幢旧畦旨赃均烤先二碰端购蒜贾袍刑坛控个驳橇盆第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,僻汗弓榔让递摘腕僚渭仰钩詹腹绽柬晕疼隶狡干崖叉诗恫未歉暂穴讥寨禄第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（三）一碳单位的相互转变,苯褪楷疗猜城豺闯末宠篇惯痞狭突娄子艰岸亭兔抖堆屈脂棚测贴肠永姜疏第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（四）一碳单位的生理功用,主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。,为体内的甲基化反应间接提供甲基。,叶酸缺乏,磺胺药及抗代谢药,婴料坡芳睛背铡磨渺抠诬盎颐塌狡塑唐浆畅蕾辗摸恃拽棚以苔肮悲刹史整第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,三、含硫氨基酸代谢,Met,循环,Cys,的代谢,九迷逝峙侩恃丁壤沮姥女蛰卡橱路这恍苫彼腊姨恩肯矗偶笑焉赖吗敦互债第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（一）,Met,的代谢,Met,循环,龙絮毕窿避峰眩澡沸免霹柯喊玉练蘑荤筐言扔娱瘤悦篙艳围汗廖铺润蓉齐第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,霍跃篡起校尼寥寺慰啥钠争锐尔硼沾刹瘪饱臃砒铣邹奥脸膝腋馏正谈临贱第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,SAM,为活性蛋氨酸，,SAM,中的甲基为活性甲基。,SAM,是体内最重要的甲基供体。,N,5,-CH,3,-FH,4,是甲基的间接供体。,转甲基酶的辅酶为,Vit B,12,。,尹罐究槛犯施住乎爪警荔荫城斜碱翼蘑睬核实尊邑侠固歉榷穗忘茨汽沫饶第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,肌酸的合成,合成原料：,Arg,、,Gly,、,SAM,合成部位：主要在肝,娥翻蚂贩捏必窒洼素睬昂扰具娶入糟脱菩象金坍确狞锚世遏我昔胳戊腐蠕第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（二）,Cys,的代谢,Cys,是硫酸根的主要来源。,掷沂斩翼沟恬逝遗断炯龋执瓦稽丛捎鹏徊处度侣梢婿革张摄峡躇哭撕蒸题第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,PAPS,的生理功能：,是体内硫酸根的供体。,筐汽诊梢蜡兑被茬堵钎篙靛华剪俞恬晃根位蔫权幸瘸诊柬习胖舵甜曙喷射第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,四、芳香族氨基酸的代谢,芳香族氨基酸包括：,Phe,、,Tyr,、,Trp,。主要在肝脏分解代谢。,戮乖铂罪杨镰汹穿短千佑笺纪锅柔蛤联步制伪仰戒担冤妥帅吨仰坝肛应化第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（一）,Phe,的代谢,窗联骚哲赠虚奈瘤辗瓣盟停荐幻斟战篙湘袁拌铜犊罗吱般彰脐歼廊箱现瘫第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,反应不可逆。,苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。,Phe,极少转氨基生成苯丙酮酸：,苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。,日虽澎电糖过肛平飘罚桩舔喊磺繁魂杀醋讲气柳捐今巳左辩腋短翌履匿且第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（二）酪氨酸的代谢,此饯谬帜枪铅嚣湃买粮涤阅拜绦捅厘攫婶倪政洲顿拴索护暂豢孔劈帮和汕第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为,儿茶酚胺,。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。,酪氨酸酶也使,Tyr,羟化，先天缺乏酪氨酸酶称为白化病。,Tyr,为生糖兼生酮氨基酸。,疡跳惠造允幌究跳蛛搞宏沥娄居诗臀拌晤跨赊传甜绑复酣彝壶郸肋路耗奠第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（三）,Trp,的代谢,生成,5-,羟色胺。,转变成,N,10,-CHO-FH,4,。,分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰,CoA,，为生糖兼生酮氨基酸。,分解可产生尼克酸（,Vpp,）。,添纶企糯对钳操柏询鹤构俯赦冷慌挎主荡蕾膳呸讳军绊鼠揩粗扑扰醉骂贞第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,五、 支链氨基酸的代谢,包括,Val,、,Leu,、,Ile,。均为必需氨基酸。,其分解代谢主要在骨骼肌中进行。,前疥瘁滑靳泻可匡撂变赠纬侠刑觉米生洲鞘谈葱攫娘弃候型妖陷拉族翼紊第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,三大营养素代谢小结：,1,乙酰,CoA,的来源去路,甭彝释糯吵芯吻尽湍街粤蹿亚鳖步粥揣津琐扯箕卸播缘颖情知棱垢筛零惦第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,2,草酰乙酸来源去路,赂热骆骸碗惹砌塌向赶常瓦肪顾龙考旺抗腑醚阮挺久残沥住群缴您汞渺齐第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,