单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,概述,冷原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocyte,enia,TP),既往亦称特发性血小板减少性紫瘢,是一种,获得性自身免疫性出血性疾病,约占岀血性疾病总数的1,/3,成人发病率为5/10万-10/10万,育龄期女性发病率,高于男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以皮,肤黏膜出血为主,严重者可有内脏甚至颅内岀血。出血风,险随年龄增高而增加。部分患者仅有血小板减少,没有出,血症状。患者可有明显的乏力症状。,概述,1,冷该病主要发病机制:体液和细胞免疫介导的血小板过度,破坏;体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生,成已成为P现代治疗不可或缺的重要方面,冷该病主要发病机制:体液和细胞免疫介导的血小板过度,2,诊新要点,冷TP的诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下,()至少2次实验室检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。,(2)脾脏一般不增大,(3)骨髓检査:巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。,诊新要点,3,冷(4)必须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、,减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常生障碍性贫,血(AA和骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性血液病、慢性,肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、,等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先,天性血小板减少等。,冷(4)必须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、,4,冷(5)诊断TP的特殊实验室检查:血小板抗体的检测,可以,鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于P的诊断,主,要应用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性血小板减少,线及二线治疗无效的TP患者、药物性血小板减少及罕见,的复杂疾病如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介,导的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继,发性免疫性血小板减少症。血小板生成素(TPO)水平检,测:TPO不作为P的常规检测。可以鉴别血小板生成减少,(TPo水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),有助于TP与,不典型AA或低增生性MDS的鉴别。,冷(5)诊断TP的特殊实验室检查:血小板抗体的检测,可以,5,冷2疾病的分期,(1)新诊断的TP:确诊后3个月以内的TP患者。,(2)持续性ITP:确诊后3-12个月血小板持续减少的TP患者,包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。,(3)慢性!P:血小板减少持续超过12个月的IP患者,(4)重症P:PLT30109/L、无出血表现且不从事增加出血危险,的工作或活动的成人P患者发生出血的危险性比较小,可,予观察和随访。(2)下列因素增加岀血风险:随着患者年,龄增加和患病时间延长,出血风险加大;血小板功能缺,陷;凝血因子缺陷;未被控制的高血压;外科手术,或外伤;感染;必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药,华法林等抗凝药物。,三、治疗方案及原则,7,冷()若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都,该积极治疗。在以下临床诊疗过程中,血小板计数的参,考值分别为:口腔科检查:20109/L;拔牙或补牙,30109/L;小手术:50109/L;大手术:80109,/L;自然分娩:50109/剖腹产:80109/L,冷()若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都,8,冷紧急治疗:重症P患者(PLT10109/凵)伴胃肠道、泌尿,生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性岀血或需要急,症手术时,应迅速提高PLT至50109/L以上。对于病情,十分危重,须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者,的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(1.0gkg1d,12-3d和(或)用泼尼龙(1.0g/d3d)。其他治疗措施包,括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止,血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止,环酸、6-氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制岀血,可以,考虑使用重组人活化因子(rhfvila),冷紧急治疗:重症P患者(PLTI4L,称急M:度小氵,歌出由或在出由险,箔:改微素大削地未松戏泼见松),泥静聊闪球门,ITx16%1.,无围,即工31,有围,作出,都长生战面,下语有出虚,授,环酰,造十图格植,ML16x1,出匡,A、西甲揉数流张型物,风溶系树,10,血小板减少专家识版课件,11,血小板减少专家识版课件,12,血小板减少专家识版课件,13,血小板减少专家识版课件,14,血小板减少专家识版课件,15,血小板减少专家识版课件,16,血小板减少专家识版课件,17,血小板减少专家识版课件,18,