,单击此处编辑母版标题样式,.,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,癫 痫,1,.,癫 痫1.,定 义,2,.,定 义2.,是临床综合征，是一组反复发作的神经元异常放电所致的大脑功能失调。感觉、意识、植物神经、精神等不同障碍或兼而有之。,3,.,病 因,4,.,病 因4.,继发性癫痫病因,：,脑外伤,颅内感染,(,感染性疾患、脱鞘病）,脑肿瘤,脑寄生虫,脑血管病,5,.,脑萎缩 代谢性疾病：,a.,非酮性高血糖；,b.,低血糖；,c.,低血钙；,d.,尿毒症晚期 慢性乙醇中毒 心血管疾病 其他：中毒-,CO,中毒、铅、汞、药 物中毒、辐射过量：治疗,6,.,脑萎缩 代谢性疾病：,发 作 类 型,7,.,发 作 类 型7.,国际抗癫痫联盟（,1981,）痫性发作分类,1部分性发作 局部起始,（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体,感或特殊感觉、自主神经和精神症状,（2）复杂性：有意识障碍,继发泛化：由部分起始扩展为,GTCS,8,.,国际抗癫痫联盟（1981）痫性发作分类 1部分性发作,2,全面性发作 双侧对称性发作，有意识 障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直 阵挛、阵挛、失张力发作,3不能分类的癫痫发作,9,.,2全面性发作 双侧对称性发作，有意识 障碍，,2001,年分类,（一）1.自限性发作类型,a.,全面性发作,强直-阵挛性发作,（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）,阵挛性发作,没有强直成分,有强直成分,10,.,2001年分类（一）1.自限性发作类型10.,典型的失神发作,非典型的失神发作 肌阵挛性失神发作 强直性发作 痉挛 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神 伴失神 肌阵挛性失张力发作 负性肌阵挛 失张力性发作 全面性癫痫综合症中的反射性癫痫,11,.,典型的失神发作 非典型的失神发作 肌阵挛,b.,局灶性发作,局灶性感觉性发作,具有原始感觉症状（例如：枕叶和顶 叶癫痫）,具有经验性感觉症状（例如：颞顶枕 叶交界处癫痫）,12,.,b.局灶性发作 局灶性感觉性发作 具有,局灶性运动性发作,具有原始阵挛性运动症状 具有不对称的强直样运动症状（例如：附加运 动区发作）具有典型的（颞叶）自动症（例如颞叶内侧发 作）局有多动性自动症 具有局灶性负性肌阵挛 具有抑制性运动发作 痴笑发作 偏身阵挛发作 继发性全面性发作 局灶性癫痫综合症中的反射性发作,13,.,局灶性运动性发作 具有原始阵挛性运动症状 具有,2.持续性发作类型,a.,全面性癫痫持续状态,全面性强直-阵挛性癫痫持续状态,阵挛性癫痫持续状态,失神性癫痫持续状态,强直性癫痫持续状态,肌阵挛性癫痫持续状态,14,.,2.持续性发作类型 a.全面性癫痫持续状态,b.,局灶性癫痫持续状态,Kojevnikov,部分性持续性癫痫,持续性先兆,边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫 痫持续状态）,伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态,15,.,b.局灶性癫痫持续状态 Kojevni,3.,反射性发作中促发刺激因子,视觉刺激 闪光：如有可能说明光的颜色 图像 其他一些视觉刺激,思考，音乐，进食，运用，躯体感觉、本体感觉，阅读，热水，惊跳。,16,.,3.反射性发作中促发刺激因子 视觉刺激,（二）癫痫综合症和相关情况,良性家族性新生儿惊厥,早发性肌阵挛脑病,大田园（,ohtahara）,综合症,婴儿游走性部分性发作,West,综合症 良性婴儿肌阵挛性癫痫 良性家族性婴儿惊厥 良性婴儿性惊厥（非家族性）,17,.,（二）癫痫综合症和相关情况,Dravet,综合症 偏侧抽搐-偏瘫综合症（,HH,综合症）,*,非进行脑病中的肌阵挛持续状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早期性儿童枕叶癫痫 （,Panayiotopoulos,型）迟发性儿童枕叶癫痫（,Gaastaut,型）,*,新确定的综合症,18,.,Dravet综合症 偏侧抽搐-偏瘫综合症（H,伴有肌阵挛失神的癫痫 伴有肌阵挛站立不能发作的癫痫,Lennox-Gastaut,综合症,Landan-Kleffner,综合症（,LKS）,伴慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 （而非,LKS）,儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫,19,.,伴有肌阵挛失神的癫痫 伴有肌阵挛站立不能发作的癫,不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直,-,阵挛发作的癫痫,反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫 惊跳性癫痫,20,.,不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫,常染色体显性夜间额叶癫痫家族性颞叶癫痫,*,热性惊厥伴全面性癫痫,*,不同部位的家族性局灶性癫痫症状性（或可能的症状性）局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特殊病因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其它类型 新皮层癫痫,Rasmussen,综合症 根据部位和病因确定的其它类型,*,新确定的综合症,21,.,常染色体显性夜间额叶癫痫家族性颞叶癫痫*热性惊厥,有癫痫样发作出现但不应该诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥 热性惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作（少发作癫痫）,22,.,有癫痫样发作出现但不应该诊断为癫痫的情况,鉴别诊断,23,.,鉴别诊断23.,确定是癫痫发作还是癫痫样发作,（一）非癫痫样发作性疾病误诊为癫痫,1.假性发作 2.面肌痉挛、多发性抽动症、双腿交 叉摩擦症 3.运动诱发性运动障碍 4.睡眠障碍：夜惊、夜游、睡眠肌阵 挛、发作性睡病 5.,TIA、,偏头痛,（二）假性发作：,为精神性发作，属心因 性疾病，可与癫痫并存,24,.,确定是癫痫发作还是癫痫样发作（一）非癫痫样发作性疾病误,（三）假性发作的主要诊断依据,1.多见于青年女性 2.性格特征：高度情感性、暗示性、自我显示性和丰富幻想性 3.起病与终止与精神因素有关 4.症状多样性与戏剧性 5.意识存在、多无自伤、误伤及失禁 6.,AEDs,无效、停药不诱发 7.,EEG,无痫样放电，,Video-EEG,有助确诊,25,.,（三）假性发作的主要诊断依据 1.多见于青,（四）假性发作与癫痫发作鉴别要点,特点,癫痫发作,假性发作,发作,突然,可逐渐发生,发作时意识清楚,少见,多见,捶胸、挺腹、翻滚、踢腿,罕见,多见,面色,紫绀,潮红,舌咬伤及其他外伤,常见,少见,刻板式发作,通常,不通常,对抗被动运动及开睑动作,无,有,有防上举手坠落面部动作,无,有,发作持续时间,短,长,（数秒到数分钟）,（数分至数十分）,暗示诱发发作,罕见,常见,发作后嗜睡或意识混浊,常见,罕见,发作期脑电图异常,几乎均可见到,罕见,发作后脑电图异常,通常,罕见,26,.,（四）假性发作与癫痫发作鉴别要点,（五）假性发作与真性癫痫发作鉴别诊断程序,临床发作事件,Video-EEG,发作期及发作后,EEG +,癫痫性发作,发作期,EEG,及发作后,EEG,改变不明确,诱发试验 睡眠 觉醒 催乳素试验 +催乳素试验-催乳素试验+癫痫性发作 可能为假性癫痫发作 可能为癫痫性发作,Video-EEG,27,.,（五）假性发作与真性癫痫发作鉴别诊断程序,（六）与睡眠有关的发作性障碍与癫痫的鉴别,诊断,发生时间,临床表现,EEG、PSG,夜惊,nREM-,睡眠中突然哭喊、惊叫起坐,慢波睡眠、非同步性快波,眼直、紧张、持续20秒,梦行症,nREM-,突然起床活动、徘徊、持续,节律性,波,数分,睡眠肌阵挛,nREM-,多见于儿童、不定位肌阵挛,正常睡眠图,周期性腿动,nREM-,拇或足背屈刻板运动，1-2秒,正常睡眠图,反复出现，多见于成人,发作性睡病,白天,不可抗拒睡眠、猝倒、梦魇,REM-nREM,睡眠麻痹四联征,CPS（,夜游症）,睡眠中,突然起床做,“,正常,”,或异常动作,颞叶痫样放电或低,数分，不能回忆,电压或快波,BCECT,刚入睡,口角抽动开始或,SGTCS,濒醒时,28,.,（六）与睡眠有关的发作性障碍与癫痫的鉴别 诊,（七）异常运动症状与癫痫鉴别,诊断,临床表现,脑电图,多发抽动秽语症,多部位、不自主、突发性肌肉,非特异性慢波，肌电伪差,抽动伴爆发性发声或秽语，纹 状体中多巴胺活动过度,抽动症,多种形式抽动、眨眼、努嘴、,无特殊改变，肌电伪差,嗅鼻、摇头、耸肩等,发作性运动诱发,突然运动诱发，舞蹈指痉样,正常或有痫样发作,性运动障碍,（,PKC）,或肌张力不全（,PKD）,发作，形式刻板，意识清楚,29,.,（七）异常运动症状与癫痫鉴别,（八）,TIA,与癫痫的鉴别,鉴别项目,TIA,Epilepsy,机制,短暂性局限性脑缺血,局灶性脑区神经元异常 放电,临床特征,短暂性、发作性、,与,TIA,相似,刻板性神经功能异常,流行病学,多见于老年，高血压、,任何年龄，缺乏左述危险因素,A,硬化、糖尿病,发作时间,数分-数时（长）,数十秒-数分（短）,症状性质,功能缺失症状,刺激症状多,血管检查,可有颈动脉狭窄、斑块,缺少,脑电图,慢波性异常,痫样放电,治疗,AEDs,无效，改善循环有效,AEDs,有效,30,.,（八）TIA与癫痫的鉴别 鉴别项目 T,（九）癫痫与晕厥的鉴别,特点,晕厥,癫痫发作,位置,通常站位,任何位置,时间,白天,白天或夜间,面色,苍白,正常或紫绀,先兆,头晕、轻微头痛、视物模糊,可有特殊先兆,发作,逐渐、偶有突然,突发或有短暂先兆,持续时间,短,短或长,植物神经症状,常见,不常见,自伤及误伤,少见,可以发生,尿失禁,罕见,较常见,发后定向障碍,罕见,可见，伴强直-阵挛、,CPS,自动症,无,可发生，伴失神、,CPS,脑电图,发作间期正常，发作期为,发作期发作间期有异常，,慢波及平坦波,也可正常,31,.,（九）癫痫与晕厥的鉴别 特点,（十）额叶复杂部分性发作与假性发作鉴别要点,特点,FLCPS,PS,发作时间,睡眠,觉醒,发作持续时间,1分,数分钟以上,症状学,刻板,多变且怪异,姿势,臂外展旋前，姿势性,角弓反张样等,发声,单调，缺乏感情,频频出现，带感情内容,知觉,轻微丧失或无,易变,EEG,有异常，运动伪差,运动伪差,FLCPS：Frontal loble complex partial seizure;PS：Psendoseizure,32,.,（十）额叶复杂部分性发作与假性发作鉴别要点,（十一）假状旁腺功能减低：可以有癫痫样发作，手足搐为主，无 意识丧失，血钙低，血磷高，抗癫痫药物 治疗无效，,CT,显示底节钙化。,33,.,（十一）假状旁腺功能减低：可以有癫痫样,用药停药原则,34,.,用药停药原则34.,1.,诊断明确，按发作类型选择药物，定期 查血常规及肝、肾功能。,2.,一年内发作两次或三次，脑电图正常，无神经科定位体征及精神症状，可以不 予药物治疗,3.,尽可能用单药治疗，联合用药不超过三 种，要注意抗癫痫药物的相互作用。,4.,抗癫痫药物少剂量给予，逐渐增加到应 用量，根据体重情况恰当给药，以最小 剂量的药物控制发作为好。,35,.,1.诊断明确，按发作类型选择药物，定期 查血常规及,5.,当两种药物交替换药时，需加的药物到 使用量后，逐渐减少该停的药物。,6.,停药原则：临床上不发作至少二年，脑电图正常，可以缓慢逐渐减药（有的国家规定至少 五年不发作，才可以逐渐减药），切忌 突然减药，导致癫痫持续状态。,7.,发病年龄大于,30,岁，有器质性脑部疾病 时需终身服药。,8.,妇女最好服药期间不怀孕，如若怀孕尽 量先逐渐减药。尽量避免癫痫大发作。,36,.,5.当两种药物交替换药时，需加的药物到 使用量后,选择药物,37,.,选择药物37.,发作类型,一线,AEDs,二线或辅助,AEDs,单纯及复杂部分性发作、,卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠,氧异安定、氯硝西泮,部分性发作继发,GTCS,苯巴比妥、扑痫酮,GTCS,卡马西平、苯巴