单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,多发性硬化,MR,诊断,多发性硬化MR诊断,1,概述（,MS,）,多发性硬化（,Multiple Sclerosis MS,）,中枢神经系统最常,见炎,性脱髓鞘疾病。西方流行,，,临床上以中枢神经系统病灶的多发性及病程上的缓解一复发为特,点。,临,床特点：病变发生时间的多发性和病变空间的多灶,性。,多,因素致病：自身免疫反应、遗传因素、环境因,素。,概述（MS）多发性硬化（Multiple Sclerosi,2,概述,病理：典型变化为髓鞘破坏而轴索完整，分为两期,（,1,）活动或急性期：髓鞘崩解，血管周围炎症反应，病灶周围淋巴细胞浸润，星形细胞增生。,（,2,）静止或慢性期：轴突破坏，胶原纤维增生，形成硬化斑，血管周围炎症减轻或消失。,静止和活动病变可交替发生或并存，病程长者，脑组织普遍萎缩和脑室扩大。,概述病理：典型变化为髓鞘破坏而轴索完整，分为两期,3,临床表现,20-40,岁女性多见，临床特征为症状反复发作与缓解交替进行，缓解期长短不一,临床表现错综复杂，可出现大脑、小脑、脑干、脊髓和视神经损害症状。,脑部症状与病变相关性较差，而视神经和脊髓病变与临床表现基本一致,实验室检查：脑脊液,寡克隆区带,阳性或,鞘内,IgG,合成率升高,临床表现20-40岁女性多见，临床特征为症状反复发作与缓解交,4,临床分型,据病程特点分型：,1,、,复发缓解型,(Remission Relapsing,RR)MS,：最常见，急性发病后恢复或有后遗症，两次复发间病期稳定；,2,、,原发进展型,(Primary Progressive,PP)MS,：急性发病且仅有短暂、不明显的症状改善；,3,、,继发进展型,(Secondary Progressive,SP)MS,：,RR,患者经过一段时间转为此型，症状进行性恶化不再缓解，伴或不伴急性复发；,4,、,进展复发型,(Progressive Relapsing,PR)MS,：发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间持续进展。,5,、,良性型,（,Benign B,）,MS,临床分型据病程特点分型：,5,MR,表现,大小不一类圆形病灶，,T1WI,低信号，,T2WI,高信号，冠状位病灶呈条状垂直于侧脑室（“,直角脱髓鞘征,”）；胼胝体常受累（矢状面多见萎缩）。,脑干者常呈斑点或小片状。,脊髓者呈长条形，与脊髓长轴相平行，病灶常位于脊髓侧后部，矢状面,宽度不超过脊髓横径,1/2,，长径不超过两个椎体。,视神经病变可见视神经增粗、信号异常。,脑萎缩：,疾病不同阶段脑组织萎缩结构不同，,评估主要皮质结构的萎缩有助于解释选择性认知领域或特定疾病相关症状的缺陷,MR表现大小不一类圆形病灶，T1WI低信号，T2WI高信号，,6,37-year-old patient with RRMS,37-year-old patien,7,男，,20,岁，左侧肢体麻木，伴头晕,1,年余，加重,4,天,男，20岁，左侧肢体麻木，伴头晕1年余，加重4天,8,女，,62,岁，左侧肢体无力,2,周，加重,1,周,女，62岁，左侧肢体无力2周，加重1周,9,男，,16,岁，左侧肢体麻木,1,天,男，16岁，左侧肢体麻木1天,10,MRI,分期判断：,急性活动期：病灶边缘模糊，,T1WIGd-DTPA,增强，病灶明显均匀或环形强化；脊髓病变伴有脊髓肿胀并强化。,静止期：病灶边缘清楚，无强化，伴有脑萎缩；脊髓病变可见脊髓萎缩。,MRI分期判断：,11,灌注成像,病理：,MS,血管闭塞性改变,特征是小静脉和毛细血管血栓形成,静脉壁 透明样变,以及血管内纤维蛋白沉积,增强病变通常显示增加灌注,慢性,MS,病变显示减少灌注,灌注成像病理：MS血管闭塞性改变,特征是小静脉和毛细血管血,12,Ad,健康,Be,RRMS,Cf,PPMS,Ad 健康,13,磁化传递成像（,MTI,）,磁化传递率,(MTR),是衡量磁化传递效应的指标,M T R,降低提示组织内大分子含量的减少,反映了髓鞘的丢失或轴索密度减少。,新鲜病灶,M T R,明显下降,随后的,1,6,个月逐渐部分或完全恢复正常。其原因在于急性期轴索保存较好,脱髓鞘和水肿引起新鲜病灶,M T R,下降,而髓鞘再生和水肿消退是,MTR,随后恢复的病理基础,磁化传递成像（MTI）磁化传递率(MTR)是衡量磁化传递效应,14,弥散,扩散率变化,-,脱髓鞘和轴突丢失；,T2-,高信号病变、,NAWM,和,GM,患者均有不同程度的平均扩散率升高和,FA,减少；,FA,值增加也可能反映了皮质树突的减少,或增加了小胶质细胞的活化而覆盖神经元及树突,平均扩散率的增加可能在病变形成之前,NAWM,、皮质和深部,GM,核的平均扩散率和,FA,的异常在,MS,的早期阶段就存在,并且随着疾病持续时间和神经系统损伤的增加而变得更加明显,弥散扩散率变化-脱髓鞘和轴突丢失；T2-高信号病变、NA,15,MRS,MRS,NAA,峰降低：反应神经轴丧失或功能紊乱，持续数月,Cho,峰及,Lac,增高：反应膜磷脂的释放及炎症细胞代谢；,Lac,数天至数周恢复正常，,Cho,及,Lip,数月后恢复正常,Lip,峰增高：髓磷脂分解或坏死,mI,峰增高：皮层及皮层下,MRS MRSNAA 峰降低：反应神经轴丧失或功能紊乱，持续,16,TE=30,TE=135,TE=30,17,MRI-,脑内铁沉积,MS,炎症可使结合铁转化成为自由铁,导致氧化应激反应，增加了小胶质细胞的活动性,增加炎症前介质的产生,导致线粒体功能 障碍；轴索损伤，铁在脑内运输中断，积聚于神经元内,形成异常沉积,常见的部位为苍白球、尾状核头、壳核、红核、黑质等处，,T2WI,低信号。,铁沉积可以评估,MS,患者病灶,与疾病进展有关。,MRI-脑内铁沉积MS炎症可使结合铁转化成为自由铁,导致氧化,18,MRI,目前进展：,高场强,MR,能较低场强,MR,发现更多的病灶,双反转恢复,(DIR),序列；发现皮质病变及海马病变,超小颗粒铁氧化物,(USPIOs),增强,USPIOs,被巨噬细胞吞噬，反应细胞浸润，,USPIO s,增强可能在钆增强之前几周,并可能在钆增强停止后持续,DTI,、,fMRI,MRI目前进展：,19,多发性硬化MR诊断-课件,20,多发性硬化MR诊断-课件,21,关于空间和时间多发性影像标准,空间多发性标准需满足：,CNS,以下,5,个区域中的,2,个区域：（,1,）,3,个以上脑室旁病灶；（,2,）,1,个以上幕下病灶；（,3,）,1,个以上脊髓病灶；（,4,）,1,个以上视神经病灶；（,5,）,1,个以上皮层,/,近皮层病灶。,时间多发标准：,（,1,）与基线,MRI,比较，在随访中出现,1,个以上新的,T2,或增强病灶，对随访时间无特殊要求；（,2,）在任何时间同时存在强化和非强化病灶。,关于空间和时间多发性影像标准空间多发性标准需满足：,22,鉴别诊断,-,急性播散性脑脊髓炎（,ADEM,）,好发于儿童和青少年，,单相病程,病前,1-2,周常有传染病、预防接种或呼吸道感染史,静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，以白质为主,起病急，全脑症状明显，常伴高热,影像表现：,急性期：双侧大脑半球白质内,不对称,的多发斑片状病灶，,近皮质及深部灰质受累较脑室旁白质多见,，,MR,呈长,T1,长,T2,信号，,DWI,及,ADC,均呈高信号，增强扫描部分病灶显示明显强化，病灶周围可有水肿。可同时累及基底节、丘脑、脑干和小脑。,慢性期：主要表现为脑萎缩，可累及灰质或白质。,鉴别诊断-急性播散性脑脊髓炎（ADEM）,23,女性，,11,岁，前驱感染史，甲型流感病原体,IgM,抗体（,+,）,女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体（+）,24,多发性硬化MR诊断-课件,25,鉴别诊断,-,视神经脊髓炎（,NMO,）,必要条件包括,视神经炎,和,急性脊髓炎,，支持条件为,3,个椎体节段的连续长脊髓病灶、脑部,MRI,不符合,MS,诊断标准和血清,AQP4,抗体阳性。,脑部病变好发部分：皮层下白质、导水管、脑室周围、脑干与下丘脑。,诊断需满足所有绝对条件和,2,个支持条件,鉴别诊断-视神经脊髓炎（NMO）必要条件包括视神经炎和急性脊,26,女，,32,岁，视物重影，行走不稳,19,天,女，32岁，视物重影，行走不稳19天,27,女，,33,岁，右眼视物模糊,4,天,女，33岁，右眼视物模糊4天,28,小结,-MS,多发性硬化（,Multiple Sclerosis MS,）,中枢神经系统最常见慢性炎性脱髓鞘疾病，,20-40,岁女性多见,。,临床特点：病变发生,时间的多发性,和病变,空间的多灶性,脑脊液,寡克隆区带,阳性或,鞘内,IgG,合成率升高,MRI,表现：,“,直角脱髓鞘征”；胼胝体常受累,（矢状面多见萎缩）,脊髓病灶常位于脊髓侧后部，不超过脊髓横径,1/2,，长径 不超过两个椎体,视神经病变可见视神经增粗、信号异常,脑萎缩,小结-MS多发性硬化（Multiple Sclerosis,29,CASE1,女性，,11,岁，前驱感染史，甲型流感病原体,IgM,抗体（,+,）,CASE1女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体,30,描述征象及可能的诊,断,鉴别诊断要点,CASE2,男，,20,岁，左侧肢体麻木，伴头晕,1,年余，加重,4,天,描述征象及可能的诊断,鉴别诊断要点,31,脱髓鞘疾病,(demyelinative diseases),:,一组以脑和脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性的病理表现,神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性,分布于,CNS,白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润,神经细胞,/,轴突和支持组织保持相对完整,病理特点,脱髓鞘疾病,脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):,32,正常髓鞘,的脱髓鞘病,原发性,继发性,多发性硬化,视神经脊髓炎,同心圆硬化,急性播散性脑脊髓炎,缺血性卒中,CO,中毒,脑桥髓鞘中央溶解症,其他因素,(,脑外伤,/,肿瘤等,),髓鞘形成,障碍性疾病,异染性脑白质营养不良,肾上腺脑白质营养不良,免疫介导的,炎细胞浸润,中枢神经系统脱髓鞘病分类,正常髓鞘原发性继发性 多发性硬化 缺血性卒中 髓鞘形成 异,33,THANK YOU,THANK YOU,34,