Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,医院讲课贫血的诊治,贫血,（,Anemia),是指人体外周血红细胞容量减少，即单位容积内血红蛋白（,HB,）、红细胞（,RBC,）和或红细胞比积（,HCT),低于同性别、同年龄和地区的正常参考值下限,贫血不是一种疾病,明确病因很重要,定 义,红细胞 （,RBC,）,血红蛋白（,Hb),成年男性,(4.0 5.5)10,12,/L,120 160g/L,成年女性,(3.5 5.0)10,12,/L,110 150 g/L,新生儿,(6.0 7.0)10,12,/L,170 200 g/L,参考值,成年男性：,Hb,120g/L,成年女性：,Hb,110g/L,妊娠时：,Hb,100g/L,我国的贫血标准,最能反映贫血本质的是,Hb,，因为红细胞的主要功能,是由血红蛋白来执行的,判断贫血时，注意,“,假阳性,”,及,“,假阴性,”,结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓,缩时，,HB,相对升高，即使有贫血也难以发现；血容,量增加或血液稀释时，,HB,相对降低，可使正常人被,误诊为贫血,婴幼儿、儿童、孕妇,HB,较正常人低,高原地区居民：,HB,高,判断贫血注意,贫血的分级,程度,Hb,临床症状,轻度,90120g/L,无,中度,6090g/L,较重活动,重度,3060g/L,轻微活动,极重度,30g/L,休息时有症状，,常伴贫血性心脏病,贫血的分类,按红细胞形态分类,按骨髓增生程度分类,根据病因和发病机理分类,按红细胞形态分类,类型,CV,（,f l),80100,CHC(%,3235,常见疾病,大细胞性贫血,100,3235,巨幼细胞贫血、,MDS,、肝病,正常细胞性贫血,80100,3235,溶血性贫血,急性失血性贫血,小细胞低色素性,贫血,单纯小细胞性贫血,80,80,32,3235,IDA,、海洋性贫血,MDS,RAS,CDA,、风湿、肝病,正细胞性贫血,按骨髓增生程度分类,类型,常见疾病,增生性贫血,IDA,、,MDS,、溶贫,增生不良性贫血,AA,、纯红再障,增生性不良性贫血,增生性贫血,根据病因和发病机理分类,一、红细胞生成减少性贫血,1.,造血干细胞异常所致贫血,AA,2.,造血调节异常所致贫血,骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、,MF,造血调节因子异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血,造血细胞凋亡亢进所致贫血：,PNH,、,AA,3.,造血原料不足或利用障碍所致贫血：,MA;IDA,二、红细胞破坏过多性贫血,三、失血性贫血,病因和发病机理分类,病因及发病机理,临床疾病,形态学,1,红细胞生成减少,HSC,增生和分化异常,AA,、,MDS,正细胞性贫血,骨髓被异常组织浸润,白血病、,MM,、转移癌,正细胞性贫血,细胞成熟障碍,MA,、,IDA,、,MDS,RAS,大细胞性贫血,小细胞性贫血,2,红细胞破坏过多,红细胞内在缺陷,红细胞膜异常（,PNH,、遗传性球形红细胞增多症）,红细胞酶缺陷（,G,6,PD,缺乏）,血红蛋白异常（,Hb,病、海洋性贫血）,正细胞性贫血,小细胞性贫血,红细胞外在因素,免疫性溶血性贫血,机械性溶血性贫血,正细胞性贫血,3,失血,急性失血后贫血,慢性失血性贫血,正细胞性贫血,小细胞性贫血,形态学简单、对大、小细胞性贫血价值较大，但对正细胞性贫血无法分类,骨髓增生程度分类仅能将,AA,分出,病因分类仅适用于单病因，对于多种病因引起的则无法鉴别,分类的优缺点,贫血的临床表现,影响贫血临床表现的因素,一般表现,呼吸、心血管系统表现,中枢神经系统表现,消化系统表现,泌尿、生殖系统,内分泌系统,血液与免疫系统及其他,贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降,影响贫血临床表现的因素有：,贫血的程度,贫血的速度,机体对缺氧的适应和代偿能力,机体的活动程度,重要脏器的功能情况,（一）影响贫血临床表现的因素,最常见和最早期的表现是疲乏、,困倦、软弱无力,皮肤粘膜苍白是最主要的体征,影响因素（肤色、温度、水肿）,严重贫血可有低热,（二）一般表现,症状：,活动后心悸、气短最常见；,严重时心绞痛、呼吸困难,体征：,心率增快，心搏有力；,部分心脏扩大，有杂音,心电图：,ST,降低，,T,波低平,治疗反应：,贫血纠正后可恢复,（三）呼吸、心血管系统表现,头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、,嗜睡及注意力不集中,严重时有晕厥,VitB,12,缺乏时有感觉及运动异常,（四）中枢神经系统表现,腹胀、纳差、恶心、食欲减退,IDA,可有吞咽异物感、异食癖、反甲,伴溶血时有黄疸或肝脾肿大,巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎缩,（五）消化系统表现,蛋白尿、夜尿增多,水肿,月经增多,（六）泌尿生殖系统,（七）内分泌系统,孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉）,长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上腺、胰腺）,（八）血液、免疫系统及其他,引起贫血的血液病的表现,红细胞的免疫功能改变,皮肤干燥、毛发干枯、反甲,创口愈合慢,明确是否贫血,明确贫血的类型和程度,最重要的明确病因,诊断,病史询问,体格检查,实验室检查,诊断方法,贫血的时间、速度、程度、并发症、诱因治疗反应情况,饮食营养，生活习惯、环境中毒物及放射性物质接触史,失血、月经史,家族史及慢性病情况,（一）病史询问,贫血对各系统的表现,皮肤、粘膜颜色、胸骨压痛、,甲床变化及感觉异常等,贫血的伴随表现,出血、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大,（二）体格检查,1.,血液检查,2.,骨髓检查,3.,病因与发病机制检查,（三）实验室检查,诊断贫血及其病因的主要依据,1,血液分析,Hb,、,RBC,最常用、最可靠,据,MCV,、,MCHC,或,MCH,进行形态学分类,2,网织红细胞（,Ret,）,了解骨髓红系增生情况,作为贫血疗效判断的指标,3,外周血细胞形态检查,红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据,血液检查,小细胞、中心淡染区扩大,IDA,巨幼红细胞巨幼细胞贫血,球形红细胞遗传性球形红细胞增多症,靶形红细胞海洋性贫血,泪滴样红细胞,MF,缗钱状排列红细胞,MM,形态学改变,红细胞大小异常,红细胞形态异常,椭,圆,形,红,细,胞,靶,形,红,细,胞,球,形,红,细,胞,正,常,红,细,胞,镰形红细胞,畸形红细胞,口形红细胞,棘形红细胞,红细胞形态不整,泪滴形红细胞,红细胞形态不整,红细胞缗钱状排列,染色反应异常,红细胞结构异常,任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查,骨髓检查,溶血可作有关溶血试验,AIHA,：抗人球蛋白试验（,Coombs test,）,PNH,：酸溶血试验（,Hams test,）,遗传性贫血：,G-6PD,、,PK,IDA,：铁染色,MA,：叶酸、维生素,B12,肾功衰竭：,BUN,、,Cr,甲减,:T3,、,T4,、,TSH,其他检查如尿、粪、生化、放射学、内窥镜检查等,病因与发病机制检查,对症治疗：减轻贫血对机体的影响,对因治疗：针对贫血的发病机制,治 疗,除去病因,药物治疗,输血,脾切除,骨髓移植（,BMT,）,治疗措施,除去病因,贫血治疗的首要原则，病因不清除，仅对贫血作对症治疗，效果差，易复发，且对部分患者可掩盖原发病，导致严重后果,不同的贫血需用不同的药物进行治疗，没有一种药物对所有的贫血都有效果，盲目用药会使病情复杂化，影响最终的治疗效果,药物治疗,铁剂：治疗,IDA,叶酸、,VitB12,：巨幼细胞贫血,肾上腺皮质激素：,AIHA,，,AA,部分有效,VitB6,：,MDS,RAS,雄激素：,AA,、,CDA,EPO,：肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血,常用的药物,贫血对症治疗的措施,严格掌握适应症（慢性贫血,Hb 60g/L,）,传播疾病，输血反应，加重溶血,主要用于大量失血及严重慢性失血,对于溶血，一般不用输血纠正贫血（因为会加重溶血）,输血,主要用于先天性、遗传性贫血性疾病，如球形红细胞增多症等，亦可用于脾亢及,AIHA,脾,切除,BMT,主要用于,AA,、海洋性贫血、,MDS,及各种恶性血液病的治疗,特别说明：治疗,缺铁性贫血（,Iron deficient anemia，IDA）,1 去除病因,2 补充铁剂：,（1）口服：,有效判断：网状,RBC,d7,高峰（2,W）HbHb,正常（约2,m）,总疗程2,m+36m（,半年）,（急切）,