编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,Your company slogan,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,神经精神性红斑狼疮,(NPSLE),诊治,再,思考,1,神经精神性红斑狼疮(NPSLE)诊治再思考1,内容,背景和目的,诊断标准,鉴别诊断,诊断评估,治疗挑战,2,内容 背景和目的 诊断标准 鉴别,风湿性疾病谱,3,风湿性疾病谱3,SLE,疾病谱,4,SLE疾病谱4,狼疮综合征？,血管炎样狼疮综合征,(,火山型狼疮,),：,发热,(,甚至高热,),、急性或亚急性皮疹、关节炎、多浆膜炎、溶贫、血尿蛋白尿、狼疮肺等，,以大剂量,GCs,治疗反应好,血管病样狼疮综合征,(,冰山型狼疮,),：,雷诺氏现象、网状青斑、肺高压、冷漠型神经精神性狼疮，对,GCs,反应差,血栓栓塞综合征：,APS(,多发动静脉血栓、神经精神性红斑狼疮,),，首选抗凝治疗,混合型狼疮综合征：冰火交融，辩证权重，和谐治疗。,5,狼疮综合征？血管炎样狼疮综合征(火山型狼疮)：发热(甚至高热,Lupus,Lupus nephritis,Lupus Blood,Lupus,X,?,NPSLE,狼疮器官受累倾向性,6,LupusLupus nephritisLupus Bloo,1999ACRNPSLE,分类标准,:CNS12,中枢神经系统,急性意识模糊状态,脱髓鞘综合征,焦虑症,头痛,无菌性脑膜炎,情绪异常,脑血管疾病,脊髓病,舞蹈症,(,运动异常,),精神病,认知功能障碍,癫痫发作,From Arthritis Rheum 1999;42(4):599608,7,1999ACRNPSLE分类标准:CNS12中枢,1999ACRNPSLE,分类标准,:PNS7,周围神经病变,急性炎症性脱髓鞘性多神经根性神经病,（格林巴利综合征,GBS,）,自主神经功能障碍,颅神经病变,单神经病变,(,单发或多发,),重症肌无力,神经丛病变,多神经病变,8,1999ACRNPSLE分类标准:PNS7周围神经病变,局灶性和弥漫性,NPSLE,区别,according to 2010 EULAR recommendations,9,局灶性和弥漫性NPSLE区别according to 201,NPSLE,临床表现,最常见,认知障碍,50-80%,头痛,25-70%,情绪失常,15-60%,脑血管病变,5-20%,癫痫,5-50%,神经病变,10-30%,精神病,5-10%,少见,2-3%,运动异常,脱髓鞘病变,脊髓炎,重症肌无力,格林巴利,自律性异常,无菌性脑膜炎,10,NPSLE临床表现最常见少见6,：,PPV of 78.8%,，,NPV of 76.1%,；可以将误分类减少至,10%,；,截值,7,：,PPV of 86.3%,；,截值,3,：,NPV of 85.7%,；,22,意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal,意大利风湿学会推荐,NPSLE,成因模型计算原则,Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32,？,23,意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal,意大利风湿学会推荐,NPSLE,成因模型计算原则,Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32,轻度或常见于健康人的神经精神表现：头痛、焦虑、轻度抑郁,(,不符合严重抑郁样发作,),、轻度认知障碍,(8,个特异性认知域中少于,3,个有缺陷,),、神经电生理未能确认的多神经病变,严重抑郁样发作,持续,2,周以上，失去日常生活乐趣，自觉空虚、无望、无用、负罪、失眠、无眠、全身痛，甚至想自杀等,24,意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal,意大利风湿学会推荐,NPSLE,成因模型计算原则,Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32,？,25,意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal,意大利风湿学会推荐,NPSLE,成因模型计算原则,Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32,年龄较大、高血压及其传统心血管危险因素,(,肥胖、糖尿病、高血脂、高尿酸血症,),、长期慢性炎症性疾病。,26,意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal,意大利风湿学会推荐,NPSLE,成因模型计算原则,Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32,？,27,意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal,意大利风湿学会推荐,NPSLE,成因模型计算原则,Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32,1.,全身疾病活动及累积损伤指数越高：易发癫痫和严重认知功能障碍；,2.,曾经或同时发生严重,NP,表现，特别是中风和癫痫发作；,3.,抗磷脂抗体阳性,(,aCL,anti-b2GP1,LA,),易并发脑血管事件、癫痫、脊髓病变、舞蹈病、运动失调和中重度认知功能障碍；,4.,其它与,SLE,相关因素：低补体、抗,dsDNA,、抗,Sm+,、抗,SSA+,、狼疮肾炎、血管炎存在,？,28,意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal,自身抗体与,NPSLE,临床表现相关性,aCL+,：脑血管病；癫痫发作；头痛；运动失调；认知障碍；颅神经病变。,LA+,：脑血管病；癫痫发作；认知障碍,aPL+,：脑血管病；认知障碍,抗,Rib P+,：精神病；癫痫发作；急性意识紊乱；情感障碍；运动失调,抗,Rib P+(,脑积液,),：癫痫发作；,抗,NMDA+,：认知障碍,29,自身抗体与NPSLE临床表现相关性aCL+：脑血管病；癫痫发,内容,背景和目的,诊断标准,鉴别诊断,诊断评估,治疗挑战,30,内容 背景和目的 诊断标准 鉴别,SLE,病人,T2T,首要四大原则,治疗决策基于知情病人和主诊医师共同决定,治疗目标：控制疾病活动最小化合并症和药物毒性。确保长期存活；防治器官损害；优化健康的生活质量；,以我科为主导的多学科多靶点治疗方案,长期规范随访、疗效评估和方案调整,Ann Rheum Dis 2014,00:110.doi:10.1136,31,SLE病人T2T首要四大原则治疗决策基于知情病人和主诊医师共,Diagram of NPSLE management,Open Journal of Rheumatology and Autoimmune Diseases,2013,3,86-91,32,Diagram of NPSLE managementOpe,，女，,38,岁，待业,主诉：,头晕、呕吐、肢体乏力,7,小时,于,20130820,收住院。家属代诉有,“类风湿性关节炎”病史,10+,年,，服用药物不详，,6,年余前自行停用抗风湿药物至今。,3,年前怀孕期间发现“,妊娠期高血压、妊娠糖尿病”,后终止妊娠，此后未再监测血压、血糖，,8,月前开始出现头昏，自测血压达,160/90mmHg,，自行服用“降压药”,1,周后血压可下降至正常，后未进一步诊治。,体查：,T36.5,，,R20,次,/,分，,HR114bpm,，,Bp181/110mmHg,。卧床，神清，自主体位，对答切题。左侧肢体肌力上肢,4,级，下肢,3,级，右侧肢体肌力,5,级，左侧巴氏征阳性，颈软，左侧肢体痛觉稍过敏，左侧肢体见不自主运动。,33,，女，38岁，待业主诉：头晕、呕吐、肢体乏力7小,0822 HGB 70g/L,，,PLT 30510,9,/L,；,ESR 59mm/h,，,CRP 26.8mg/L,；,GLU 17mmol/L,，糖化血红蛋白：,8.4%,。,抗人球旦白试验,D+,，,ANA,，抗,dsDNA,198IU/ml,，血管炎指标：,ANCA-S(,),余正常。,IgG 26g/L,，,kap 24.2g/L,，,lam 11.9g/L,，,C3 357mg/L,，,C4 88.3mg/L,RF 786IU/mL,，,RA33 187.9AU/ml,，,CCP 200RU/ml,，,GPI,、,AKA,正常。,CSF,(-),34,0822 HGB 70g/L，PLT 305109/L；,心脏,B,超：符合高血压性心脏病超声改变；主动脉硬化；左室舒张收缩功能稍减退；轻度 二尖瓣返流。,LVEF 49.5%,颈动脉,B,超：双侧颈动脉硬化，右侧斑块形成,(,右侧颈总动脉球部前后壁厚,1.3,毫米、,1.2,毫米,),头颅、颈椎,MRI+MRA,：右侧基底节区脑梗塞并少量出血；左侧小脑半球脑梗塞,(,急性或亚 急性期,),；脑动脉硬化；双侧大脑前动脉,A1,段，双侧大脑中动脉,M1,段及右侧大脑后动脉,P1,段狭窄、闭塞；颈椎退行性变；,3/4,椎间盘突出，,C4/5,、,C5/6,椎间盘膨出；,手掌骨关节,MR,：双侧腕关节、掌指关节、指间关节及右侧膝关节炎，符合类风湿性关节 炎改变。,35,心脏B超：符合高血压性心脏病超声改变；主动脉硬化；左室舒张收,风湿科：诊断：,NPSLE+RA,，,24/826/8,予激素冲击治疗（,MP 500mg ivdrip*3d,），后予足量激素治疗（泼尼松,60mg qd,），,4/9,减量（泼尼松,50mg qd,）。,27/8,开始予,CTX 0.4 iv qw,，,HCQ 0.2 bid,。,24/8,开始行腰穿及鞘内注射（,MTX 5mg+DXM 5mg,）,qw*4,次。,（,CTX,累计量,1.8g,）,神经内科：右侧基底节区脑梗塞并少量出血，左侧小脑半球脑梗塞,，治疗上予抗血小板聚集、改善循环、营养神经、改善睡眠，及康复治疗。,内分泌科：,2,型糖尿病,，目前使用激素治疗，予四段胰岛素控制血糖（优泌乐,+,来得时），根据血糖调整胰岛素用量，目前三餐前优泌乐分别为,10U-18U-20U,，睡前来得时,20U,。空腹血糖,4.7-5.5mmol/L,，餐后血糖,9.3-12.4mmol/L,。,心内科：高血压病，,予络活喜、蒙诺、康欣、高特灵控制血压。,妇科：目前左侧巧克力囊肿情况稳定，待内科系统稳定后择期手术治疗,骨科：类风湿性关节炎，骨梗死。建议在内科情况稳定后择期行左膝关节镜检,+,关节清理术。,营养科、康复科专科会诊（详见餐单、康复治疗方案清单）。,36,风湿科：诊断：NPSLE+RA，24/826/8予激素冲,建议,低脂、低盐、低糖、低嘌呤饮食，预防感染，避光，避孕，避免使用可能诱发狼疮的药 物：如避孕药等，监测血压、血糖，坚持服药，坚持康复锻炼。,每周（周二）予,CTX 0.4 iv qw,，并记录,CTX,累计用量，,1,个月后风湿科门诊复诊并复查相 关风湿指标。,监测血压、血糖并记录，一个月后内分泌科、神经内科、心内科复诊。,骨科、康复科随诊。,37,建议低脂、低盐、低糖、低嘌呤饮食，预防感染，避光，避孕，避免,20150826,再次入院,头晕、右侧肢体乏力,2,天。急诊头颅,CT,提示：右侧基底节区,-,放射冠区及左侧丘脑多发脑梗塞。,患者,2,年前在我院诊断：,1.,重叠综合征（神经精神狼疮、类风湿性关节炎）；,2.,高血压病；,3.2,型糖尿病；,患者诊断：,SLE,后规律用药，,1,年,4,个月前因担心体重改变，自行停用激素治疗。现服用络活喜,+,蒙诺控制血压。应用来得时控制胰岛素。,2013,年行腹腔镜下双侧卵巢巧克力囊肿剔除术,+,盆腔粘连松解术，术后病情稳定。,38,20150826再次入院头晕、右侧肢体乏力2天。急诊头颅CT,查体：,T36.2,，,R 18,次,/,分，,P68,次,/,分，,Bp169/98mmHg,。左侧肢体肌力上肢,3,级，下肢,3,级，右侧肢体肌力,4,级，左侧巴氏征阳性,住院经过及治疗情况：入院后予完善相关检查，入院后予完善相关检查，请风湿科、神经内科等专科会诊。予改善循环、脑血管病二级预防。