,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Click to edit Master title style,*,重症肌无力,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,重症肌无力,（,myasthenia gravis,，,MG,）,重症肌无力（myasthenia gravis，MG）,2024/11/16,“my”,来自,“myo”,是指“肌肉”,“asthenia,是“无力”,“gravis,是拉丁文，指“严重的”,重症,肌无力,myasthenia,gravis,2,2023/10/10“my”来自“myo”“asthen,2024/11/16,学习内容,基本概述,1,病因及发病机制,2,临床表现,3,诊断及检查,4,治 疗,5,护 理,6,小 结,7,3,2023/10/10学习内容基本概述1病因及发病机制2临床表,2024/11/16,4,一、基本概述,4,2023/10/104一、基本概述 4,2024/11/16,神经,-,肌肉接头,传递障碍的,自身免疫性,疾病,神经肌肉接头,基本概述,5,2023/10/10神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病神,2024/11/16,Click to edit title style,突触,前膜,神经末梢侧的接头膜,释放,乙酰胆碱（ACH）,突触,间隙,接头前、后膜间宽约,50,纳米的间隙,突触,后膜,肌细胞侧的接头膜,接受,传递过来的化学或电的信息,神经,-,肌肉接头（突触）的构成,6,2023/10/10Click to edit title,2024/11/16,突触前膜,突触间隙,突触后膜,7,2023/10/10突触前膜突触间隙突触后膜7,2024/11/16,基本概述,病变主要累及,神经,-,肌肉接头上乙酰胆碱受体,部分或全身,骨骼肌极易疲劳,，通常在,活动后,症状,加重,，经,休息,和,胆碱酶抑制剂,治疗后症状,减轻,8,2023/10/10基本概述病变主要累及神经-肌肉接头上乙酰,2024/11/16,9,二、病因及发病机制,9,2023/10/109二、病因及发病机制 9,2024/11/16,自身免疫性疾病：甲亢、SLE,80%胸腺肥大，20%胸腺瘤,母亲的AchR抗体经胎盘传给胎儿,80%-90%血清中可测到AchR抗体,动物实验突触后膜上AchR数目大量减少,病因及,发病机制,10,2023/10/10自身免疫性疾病：甲亢、SLE80%胸腺肥,2024/11/16,11,2023/10/1011,2024/11/16,12,AchR抗体,产生免,疫应答,破坏,AchR,突触后膜,传递障碍,肌无力,病因及发病机制,12,2023/10/1012破坏突触后膜肌无力病因及发病机制12,2024/11/16,AChRAb,ACh,AChR,MG,病因及发病机制,正常,13,2023/10/10AChRAbAChAChRMG病因及发病,2024/11/16,14,三、临床表现,14,2023/10/1014三、临床表现 14,2024/11/16,1.,眼外肌受累 首发症状,上睑下垂,斜视、复视,眼球运动受限,临床表现,90%,的病例,15,2023/10/101.眼外肌受累 首发症状上睑下垂临,2024/11/16,表情淡漠、苦笑面容,连续咀嚼困难,进食经常中断,转颈、抬头困难,2.,其他肌群受累,面肌受累,咀嚼肌受累,口咽肌受累,颈肌受累,饮水呛,吞咽困难,临床表现,16,2023/10/10表情淡漠、苦笑面容连续咀嚼困难,进食经,2024/11/16,四肢肌受累,肢体无力,以,近端,为重,呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、,呼吸困难,偶有心肌受累，可突然死亡,呼吸肌麻痹,、,继发吸入性肺炎,可导致死亡,严重时出现,临床特征：晨轻暮重、,胆碱酯酶抑制剂治疗有效,临床表现,17,2023/10/10严重时出现临床特征：晨轻暮重、胆碱酯酶抑,2024/11/16,18,2023/10/1018,2024/11/16,肌无力,危象,胆碱能,危象,反拗性,危象,病情加重引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难,MG危象,临床表现,19,2023/10/10肌无力胆碱能反拗性病情加重引起的呼吸肌无,2024/11/16,发生原因,肌无力危象,抗胆碱酯酶药剂量不足或病情恶化所致,胆碱能危象,使用抗胆碱酯酶药过量所致,反拗性危象,服用抗胆碱酯酶药物期间诸种因素如上感、手术、分娩等使病人突然对药物失去反应,MG,三种危象,20,2023/10/10发生原因肌无力危象抗胆碱酯酶药剂量不足或,2024/11/16,21,四、诊断及检查,21,2023/10/1021四、诊断及检查 21,2024/11/16,诊 断,病变主要侵犯骨骼肌,症状的波动性,晨轻暮重特点,服用抗胆碱酯酶药物有效,22,2023/10/10诊 断 病变主要侵犯骨骼肌22,2024/11/16,检 查,1,2,抗胆碱酯酶药物,试验,3,4,疲劳,试验,肌电图,胸腺,CT,检查,23,2023/10/10检 查12抗胆碱酯酶药物试验,2024/11/16,疲劳试验,(Jolly,试验,),眼肌疲劳试验,躯干肌疲劳试验,24,2023/10/10疲劳试验(Jolly试验)眼肌疲劳试验躯,2024/11/16,甲硫酸,新斯的明注射液0.5,1.5,mg,肌注,20min,肌力改善约持续,2h,为,(,+,),新斯的明试验,注射前,注射后,阿托品,0.,5,mg,肌注可拮抗流涎增多、腹泻、恶心等毒蕈碱样反应,抗胆碱酯酶药物试验,25,2023/10/10甲硫酸新斯的明注射液0.51.5mg肌,2024/11/16,动作电位波幅第五波比第一波递减,10%,以上为,(+),MG(+),率约,80%,肌电图,确诊价值的检查,波幅递减,26,2023/10/10 动作电位波幅第五波比第一波递减10%以,2024/11/16,27,五、治疗要点,27,2023/10/1027五、治疗要点 27,2024/11/16,治疗,其他,手术,药物,28,2023/10/10治疗其他手术药物28,2024/11/16,1.,抗胆碱酯酶药,溴吡斯的明,(,根据症状确定个体化剂量,),餐前,30min,服药,空腹检查时，需,按时服药,少数患者可用新斯的明,12mg,肌肉注射,药物治疗,29,2023/10/101.抗胆碱酯酶药溴吡斯的明 (根据,2024/11/16,甲泼尼龙琥珀酸钠,用药早期肌无力可能加剧,密切观察病情及激素的副作用,激素套餐,Cushing,综合征,血糖升高，胃溃疡,白内障,骨质疏松,股骨头坏死等,副作用,2.,肾上腺皮质激素,醋酸泼尼松片,药物治疗,心电监护、吸氧,补钾、补钙、保护胃黏膜,30,2023/10/10甲泼尼龙琥珀酸钠 Cush,2024/11/16,使AchR抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应,3.,免疫球蛋白,药物治疗,31,2023/10/10使AchR抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应,2024/11/16,不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者,骨髓抑制,易感染,应定期检查血象、肝、肾功能,白细胞,3,10,9/L,停用,4,.,免疫抑制剂,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素A,药物治疗,32,2023/10/10不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者骨髓抑,2024/11/16,治疗,手术,药物,其他,治疗,其他,手术,药物,33,2023/10/10治疗手术药物 其他治疗其他手术药物3,2024/11/16,手术治疗,胸腺瘤、胸腺增生者予胸腺切除术,胸腺,治疗,可靠方法，效果好、治愈率高,开胸骨，创伤大,34,2023/10/10手术治疗胸腺瘤、胸腺增生者予胸腺切除术胸,2024/11/16,治疗,手术,药物,其他,治疗,手术,药物,其他,35,2023/10/10治疗手术药物 其他治疗手术药物,2024/11/16,其他治疗,安全,费用,昂贵,起效快，近期疗效好，但,不持久,血浆置换,清除血浆中AchR抗体,36,2023/10/10其他治疗安全,费用昂贵 起效快，近期疗,2024/11/16,及时吸痰,保持呼吸道通畅,呼吸肌麻痹,立即气管插管,人工呼吸器辅助呼吸,防止并发症,(,肺不张,肺感染等）,危象的处理,37,2023/10/10及时吸痰呼吸肌麻痹立即气管插管防止并发症,2024/11/16,38,六、护 理,38,2023/10/1038六、护 理 38,2024/11/16,护理要点,1.密切,观察病情,的变化,2.适当休息，避免劳累,3.抗胆碱酶抑制剂必须,按时服药,，一般餐前30min服药,4.吞咽困难，进食呛咳，需留置胃管，以保证营养并有助于预防呼吸道并发症,5.便秘者避免,灌肠,，灌肠可使重症肌无力患者,突然死亡,6.一旦出现重症肌无力危象，应立即通知医生；,给氧、吸痰、,做好,气管插管,或切开、使用呼吸机的准备工作,7.,避免应用,一切加重,神经肌肉传递障碍的药物,，如利多卡因、链霉素、卡那霉素、庆大霉素等药物,8.心理护理,39,2023/10/10护理要点1.密切观察病情的变化39,2024/11/16,生活中的护理,1.,饮食,要有,规律,：各种营养要调配恰当,2.,起居有常，安排好一日生活，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要,劳逸结合,3.,避风寒、防感冒,，患者抵抗力较差，感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力,4.,锻炼身体增强体质,，但不能运动过量，特别运动过量会加重症状,5.,病情较重的病人或长期卧床不起的病人，,防止压疮,的产生,6.,减少病人的心理负担，避免精神刺激和过度脑力,(,体力,),劳累,7.,注意各种感染,40,2023/10/10生活中的护理1.饮食要有规律：各种营养要,2024/11/16,41,七、小 结,41,2023/10/1041七、小 结 41,2024/11/16,1.一种,自身免疫性,疾病,2.病变主要累及,神经,-,肌肉接头上乙酰胆碱受体,3.,晨轻暮重,及应用,胆碱酯酶抑制剂治疗有效,的重要临床特征,4.,呼吸肌无力,是最常见的死亡原因,5.一旦出现重症肌无力危象，应立即行,气管插管术,6.病程迁延十年或数十年，靠,药物维持,7.大多数,MG,患者,药物治疗有效,小 结,42,2023/10/101.一种自身免疫性疾病小 结42,Thank You!,谢谢,用心关爱患者,Thank You!谢谢用心关爱患者,