单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,膈 肌 膨 出 症,江西省儿童医院心脏中心 邹勇,膈 肌 膨 出 症江西省儿童医院心脏中心 邹勇,1,概 念,狭义:由于胚胎横中膈内肌肉组织发育异常,导致膈肌先天性缺陷引起的膈肌膨出,称为先天性(或原发性)膈肌膨出症.,广义:除先天性膈肌膨出症外,还包括各种原因造成膈神经损伤而引起的膈肌抬高。后者也称为膈肌麻痹或获得性膈肌膨出症.,概 念狭义:由于胚胎横中膈内肌肉组织发育异常,导致膈,2,病因,先天性因素:主要是胚胎期横膈的肌化异常.,1.胎儿感染(如风疹、巨细胞感染等),2.孕期用药,3.染色体异常,获得性因素:各种原因所致膈神经损伤.,1.创伤:如产伤,手术创伤,颈胸外伤等,2.感染和肿瘤,3.继发于神经肌系统病变或某些全身性疾病:如神经源性肌萎缩,广泛多发性神经炎,皮肌炎,甲低,胶原病等,4.某些药物:如大剂量普鲁卡因酰胺可致膈麻痹和呼衰,病因先天性因素:主要是胚胎期横膈的肌化异常.,3,分类,按发病机制:分为先天性和获得性膈膨升,按膈肌膨出的范围:,1.一侧膈膨升:左侧多见,左:右约为8:1.,2.双侧膈膨升:偶见于初生儿，死亡率高;目前认为先天性双侧膈膨升与染色体畸形有关,.,3.局限型膈膨升:指一侧或双侧膈肌的局限膨出,为先天部分膈肌发育不全所致。右侧多见,临床上常无特异性症状。有时需与膈肌、肝或胸膜肿瘤相鉴别。易误诊。,分类按发病机制:分为先天性和获得性膈膨升,4,临床表现,病理生理学：膈肌缺乏正常张力，造成膈肌的舒缩功能和稳定性丧失，主要影响呼吸、循环和消化系统功能,呼吸：新生儿和婴幼儿可出现明显的呼吸困难，发绀，反复呼吸道感染；严重者可有,反常呼吸运动,和急性呼衰；成人呼吸困难少见,循环：由于纵隔摆动或膈肌抬高改变了心脏的解剖位置，可引起心悸，阵发性心律失常等循环系统症状，重者出现循环衰竭,消化：常有餐后上腹饱胀，呕吐，腹痛；少数有胃扭转或不全性肠梗阻,伴随症状:如产伤所引起的膈膨升患儿,可伴有臂丛神经损伤,(Erb,型麻痹）或,Honer综合症表现,临床表现病理生理学：膈肌缺乏正常张力，造成膈肌的舒缩功能和稳,5,辅助检查,X 线检查：首选,直立位胸腹平片:膈抬高程度，膈顶光滑，完整，呈弓形，其下可见胃肠充气影,胸透：观察膈肌的反常呼吸运动,3.钡餐或气腹造影:用于鉴别膈疝.,超声检查:对右侧膈膨升的诊断和鉴别诊断很重要尤其是局限性膈膨升.,其他检查:肺功能,跨膈肌压差的测定,电生理学检查及血气分析等.,辅助检查X 线检查：首选,6,直立位胸腹平片,A,B,C,A,.The chest radiography obtained 50 minutes after birth shows shifting of the mediastinum to the right with a linear and smooth margined radiolucent leaf;,B,.Six hours after birth,a dome-shaped homogenous,radio-opaque,soft tissue-like dense shadow is apparent at the level of 5th rib and a radiolucent,air dense shadow at the level of 6-7th rib;,C,.This trend is more well-defined at the 24 hours after birth.,直立位胸腹平片ABCA.The chest radiogra,7,Chest X-ray,Chest X-ray,8,鉴别诊断,膈疝：两者可以有相同的临床表现,胸片上看不到光滑完整抬高的膈肌顶,钡餐或人工气腹检查,一些重症患儿胸腹腔内充满肠腔影，很难明确诊断，而,且患儿多已伴有呼吸功能不全和低氧血症甚至呼吸窘迫，一味去鉴别是膈疝还是膈膨升症已无临床意义，反而会增加患儿风险，应当机立断紧急手术以消除病因减少并发症,局限性膈膨升与膈肌肿瘤，膈下脓肿，肝脓肿，心包囊肿等的鉴别：超声和,CT,鉴别诊断膈疝：两者可以有相同的临床表现,9,治疗方法,治疗原则：恢复膈肌的正常解剖位置和张力，维持正常的肺容积及肺通气，并治疗并发症,一般治疗：防治肺部感染,维持通气,减低腹压,纠正水，电解质，酸碱紊乱,治疗方法治疗原则：恢复膈肌的正常解剖位置和张力，维持正常的肺,10,手术适应证,对明显临床症状或反复呼吸道感染者均应手术；呼吸窘迫并有明显反常呼吸运动者应急诊手术,对膈神经损伤所致的膈膨升患儿，多数文献报告于损伤后个月内有自行恢复的可能，若非已产生严重的呼吸功能损害而影响心功能恢复或呼吸机依赖，手术可暂缓进行,对症状不明显隔膨升症患儿是否手术治疗,仍存在争议,手术适应证 对明显临床症状或反复呼吸道感染者均应手术；呼吸窘,11,膈肌折叠术一,膈肌折叠术一,12,膈肌折叠术二,膈肌折叠术二,13,手术入路,经胸路径：对膈神经麻痹的病人最适合，因其可看清膈神经走行及损伤部位，并减少术后肠麻痹；右侧膈肌折叠；局限型,经腹路径：对不能除外伴有先天性膈疝的病人更安全，并可探查消化道畸形,电视胸腔镜下膈肌折叠术,手术入路经胸路径：对膈神经麻痹的病人最适合，因其可看清膈神,14,右侧膈膨升手术前后对比,右侧膈膨升手术前后对比,15,术后处理,保持呼吸道通畅，注意吸痰，积极防治肺不张和肺部感染；,部分术前呼衰患者，术后仍需机械通气辅助呼吸一段时间,胃肠减压，减小腹压,术后处理保持呼吸道通畅，注意吸痰，积极防治肺不张和肺部感染,16,手术预后,手术治疗预后较好：反常呼吸运动100%消失；75%的病人有满意的膈肌运动；膈肌厚度与健侧比较，100%维持在正常生长比例；83.3%的病人肺功能恢复正常,小婴儿、特别是早产儿膈肌膨出症有一定的死亡率：,患儿在术前、术后易发生严重的呼吸衰竭和肺部感染；,并存其他重要器官的畸形，如肺发育不良和心脏畸形。,成人型远期疗效不如婴幼儿型,手术预后 手术治疗预后较好：反常呼吸运动100%消失；75,17,