单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,韦尼克脑病,韦尼克脑病,1,优选韦尼克脑病,优选韦尼克脑病,2,概述,韦尼克脑病：由于维生素,B1,（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病,临床“三联征”：意识障碍、眼肌麻痹和共济失调,眼征是临床诊断最主要的依据,概述韦尼克脑病：由于维生素B1（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病,3,病因,引起维生素 缺乏的最常见原因,长期酗酒导致的慢性酒精中毒,胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏,妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加,恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等,病因引起维生素 缺乏的最常见原因,4,发病机制,VB1-,糖三羧酸循环重要辅酶,-,引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积,最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富,因此,MR I,图像上,We r n i c k e,脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。,发病机制VB1-糖三羧酸循环重要辅酶-引起脑部能量代谢障,5,临床诊断,欧洲神经病学会联盟,(EFNS)2010,年关于,WE,指南,膳食营养缺乏,眼征,小脑功能障碍,精神状态异常或记忆损害,满足以上,4,条中至少,2,条,高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度,临床诊断欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南,6,临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。,妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加,胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏,恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等,颅脑CT对本病诊断价值不大,DWI可呈不同程度高信号,最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；,因此,MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。,眼征是临床诊断最主要的依据,临床上结合肝功能检查、角膜 环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。,敏感性53%，特异性93%,引起维生素 缺乏的最常见原因,实验室检查,血维生素,B1,、尿维生素,B1,低下,血丙酮酸、乳酸浓度增高,临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。实验室检,7,影像学表现,颅脑,CT,对本病诊断价值不大,急性期，头颅,CT,往往是阴性的,亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。,影像学表现颅脑CT对本病诊断价值不大,8,影像学表现,-MR,首选；敏感性,53%,，特异性,93%,丘脑内侧、第三、四脑室、导水管周围、可累及乳头体、延髓、大小脑半球,对称性异常信号,T2FLAIR,显示更为清楚,DWI,可呈不同程度高信号,增强扫描可有强化、也可无强化,无占位征象,影像学表现-MR首选；敏感性53%，特异性93%,9,病例一,男,58y,病史：,1,月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食，体重下降明显；外院胃镜示：胃窦腺癌,行“远端胃切除术”后,11,天：患者现嗜睡，能够唤醒，但后又入睡，右侧瞳孔对光反射消失，左侧瞳孔对光反射灵敏,。,病例一男 58y,10,术后,11,天,MR,T2W-FLAIR,术后11天MRT2W-FLAIR,11,术后,11,天,MR,T1W,和,T1,增强,术后11天MRT1W和T1增强,12,病例二,男,58y,病史：,因“阑尾炎”行第一次手术，术后病检为粘液腺癌,第一次手术后,23,天：右半结肠切除术,二手次手术后,7,天：视力下降，视物模糊,二次手术后,9,天行,MR,检查,病例二男 58y,13,二次手术后,9,天,MR,DWI,T2W-FLAIR,二次手术后9天MRDWIT2W-FLAIR,14,病例三,病例三,15,病例四,病例四,16,鉴别诊断,亚急性坏死性脑脊髓病（,Leigh,综合征）,与线粒体异常有关,病损部位及 信号特点与 几乎相同,常伴脑萎缩，多发生于小儿患者,临床上血清 含量正常是其重要鉴别点。,鉴别诊断亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）,17,鉴别诊断,急性一氧化碳中毒：,MRI,表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主的长,T1,、长,T2,信号。,临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。,鉴别诊断急性一氧化碳中毒：,18,鉴别诊断,肝豆状核变性,多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核,临床上结合肝功能检查、角膜 环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。,鉴别诊断肝豆状核变性,19,鉴别诊断,基底动脉尖综合征,最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；,常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。,鉴别诊断基底动脉尖综合征,20,身体健康，,学习进步！,身体健康，,