,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Click to edit Master title style,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,系统性红斑狼疮,漯河医专内科教研室,女，22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；3天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅助检查：HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗体+抗双链DNA抗体+补体C3,问题：1.上述病例如何诊断？,2.说出本病的治疗原那么。,病例导入,概 述,血清一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病,中具有大量不同的自身抗体ANA,以病情缓解和急性发作交替为特点,育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国1/2000西方,一,.,病因与发病机制,一病因,1遗传,2性激素 雌激素,3环境感染,4免疫学异常,二发病机制,尚不完全清楚,在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，,Ts,细胞功能低下，,B,淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。,免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。,自身抗体的致病性，抗,dsDNA,抗体与肾损害相关，抗,SSA,与皮疹及光过敏有关，抗,RNP,抗体与雷诺现象有关，抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。,二,.,临床表现,全身病症：发热占90%，长期低热为主,高热提示活动，排除感染；疲乏。,皮肤粘膜：80%皮疹蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。,肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎。,浆膜炎：胸腔积液渗出液,心包积液,临床表现一,肾：约,75%,表现,蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等,心血管：约,30%,表现,纤维素性心包炎或心包积液；,10%,心肌损害；心衰等,肺：,35%,胸腔积液、狼疮性,肺炎、间质性病变等,临床表现二,神经系统：癫痫和精神病症,约25%累及脑部称为神经精神狼疮头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情活动；病理根底:脑局部血管炎的微血栓,预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态,临床表现三,消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、,SGTP等,血液系统：60%贫血与红细胞生长抑制因,子、寿 命缩短、营养等有关、10%自身免疫,性溶贫短期内重度贫血、血WBC、BPC、无,痛性淋巴结肿大,枯燥综合征SS：唾液腺、泪腺功能不全,眼底病变视网膜血管炎：出血、乳头水肿、视,力下降,临床表现四,本病临床表现复杂，虽以系统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或系统病症为突出表现，容易误诊。,三、检查及诊断,一检查,一般检查,1.血常规 可有三系血细胞减少,2.尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿,3.血沉常增快,自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体,补体：CH50、C3、C4,狼疮带试验：70%+,肾活检病理,检查,抗核抗体,抗双链,DNA,抗体,检查,狼疮带实验,狼疮性肾炎,对于,SLE,病人来说哪一项检查最有价值？,二诊断1,1.颧部红斑,2.盘状红斑,3.光过敏,4.口腔溃疡,5.关节炎,6.浆膜炎胸膜炎、心包炎,7.肾炎,二诊断2,8.神经系统病变如癫痫,9.血液系统异常溶贫或白细胞减少或血小板减少,10.免疫学异常狼疮细胞阳性或抗ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验 假阳性,11.抗核抗体ANA阳性,上述11项中4项即可诊断为SLE,SLE常与以下疾病鉴别,1.慢性肾小球肾炎CGN,2.特发性血小板减少性紫癜ITP,3.类风湿关节炎RA,4.药物性狼疮DIL,四、治疗要点,1.一般治疗,休息：活动期每日卧床12小时。,饮食：防止无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。,生活：劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避孕、注意防晒。,感染：感染可诱发或加重SLE。,药物：活动期不注射疫苗，防止使用半抗原药物，磺胺及含碘药物可增加光敏感。,一、轻型SLE,只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用以下药物：,1.非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠 25mg.TID 口服,2.抗疟药 如羟氯喹 0.2g，每日1-2次 口服,3.小剂量激素 如 波尼松 30mg.每日1次口服,二、重型SLE,有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时,一激素,泼尼松 1mg/kg 日一次口服，6-8周待病症减轻后逐渐减量,2.甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。,用法：500-1000mg/d 静滴，连三天后改泼尼松口服,注意激素的副作用,二细胞毒药物免疫抑制剂,1.环磷酰胺CTX最常用。用法1g,静滴，每月1次。六次后改为每 23个月1次，总量8-10g；副作用：胃肠道反响，肝脏损伤，血液系统损害等。白细胞低于3.0X10%暂 停应用。,2.环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫。用法100mg 日2次口服。三个月后改为50mg 日2次口服；副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高,3.雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。用法：20mg 日3次口服，一个月为一个疗程；副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝脏损伤，血液系统损害等。,三.静脉注射大剂量免疫球蛋白IVIG,1.作用机理：封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰单核一巨噬细胞系统免疫功能等,2.适应证：严重的血小板减少，合并重症感染及 狼疮性脑病等,3.用法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天,三,、其他治疗,1.,抗痫药，如安定,.10mg,静推,2.,抗炎治疗,3.,降颅压,.,如甘露醇,.250ml,每日,2,次静滴,4.,降血压,5.,纠正心衰,6.,血浆置换疗法等,简述糖皮质激素长期使用的副作用，如何防止？,病例分析,诊断分析,该病人面颊部红斑、非侵蚀性关节炎、抗核抗体阳性、抗双链,DNA,抗体阳性、贫血。符合系统性红斑狼疮诊断标准,4,项以上，初步诊断为：系统性红斑狼疮。,课堂小结,*,系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病。,*累及多器官、多系统。,*以药物治疗为主，根据病情的严重程度选择治疗方法。,谢 谢！,thank you!,