,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第二节 颅内血管畸形,概述,颅内血管畸形（,vascular malformations,）,属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：,1.,动静脉畸形,（,arteriovenous,malformations,AVM,）；,2.,海绵状血管瘤,（,cavernous,hemangioma,）,;,3.,毛细血管扩张,（,telangiectases,）；,4.,静脉畸形,（,venous malformations,）,;,5.,静脉曲张,（,varices,）。,上述五种血管畸形中以动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的,62.7%,，占幕下血管畸形的,42.3%,。,颅内动静脉畸形,颅内动静脉畸形是一团发育异常的病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及,1cm,，,大的可达,10cm,。,畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管团表面的蛛网膜色白且厚。颅内,AVM,可位于大脑半球的任何部位，多呈锲形其尖端指向脑室。,临床表现,出血：,畸形血管破裂可出现意识障碍，头痛呕吐等症状，小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有,1/3,引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的,9%,，次于颅内动脉瘤。,AVM,再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤,。这是由于出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，出血后的脑血管痉挛也少见。,抽搐：,多见于额、颞部,AVM,。,额部,AVM,多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。,AVM,发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。,14-22%,出过血的,AVM,会发生抽搐。,早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，可致病人智力减退。,头痛：,一半,AVM,病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛，间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与,AVM,小量出血、脑积水和颅内压增高有关。,神经功能缺损：,未破裂出血的,AVM,中，有,4%-12%,有急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于,AVM,盗血作用或合并脑积水，病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。,儿童大脑大静脉畸形（,vein of Galen,）,畸形也称大脑大静脉动脉瘤（,aneurysm of vein of Galen,），,可以导致心衰和脑积水。,脑动静脉畸形,临床表现与分级,临床表现：头痛、癫痫、出血,临床分级：,Spetzler-Martin,分级法,，根据,AVM,的大小、部位和引流情况评分,Spetzler,分级法,AVM,大小,3.0cm,1,分,3.06.0cm,2,分,6.0cm,3,分,AVM,部位,位于功能区,1,分,位于非功能区,0,分,AVM,引流,深部,1,分,浅部,0,分,诊断,头部,CT,经加强扫描,AVM,表现为混杂高密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，,CT,可以确定出血的部位及程度。,头部,MRI,因病变内高速血流表现为流空现象。另外，,MRI,能显示良好的病变与脑解剖的关系，为切除,AVM,选择手术入路提供依据。,脑血管造影,是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片，可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉以及血流速度。有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。,头颅,CT,、,MR,对了解有无出血、病变定位及病变与周围脑组织的关系有很大帮助,CT,特点：钙化,MR,特点：,T1,和,T2,相流空,脑电图：癫痫灶定位,出血,流空,脑血管造影是确诊的主要手段,其特点为：,畸形血管团,扩张的供应动脉,扩张的引流静脉,可伴有动静脉瘘,可伴有动脉瘤与静脉瘤,1,2,脑动静脉畸形治疗方法选择,手术切除：根治，功能区病变需慎重,血管内治疗：大型与巨大型,AVM,需分次栓塞。有再出血危险,立体定向放射治疗,(r-,刀、,X-,刀、适型放疗,),：,适用于直径小于,3cm,的病灶（特别是位于脑深部的、功能区的病灶）,手术与栓塞后残余,AVM,需,1,2,年起效，在此期间有再出血危险,对于急性出血期的病人,不适用,联合治疗：两种或三种方法联合应用,术前血管造影及,MRI,：右侧颞顶区看到大片的异常血管团,经介入手术栓塞过程：可以看到注入血管内的凝胶,术后,MRA,显示畸形血管团消失，,MRI,显示病灶切除满意,脑动静脉畸形围手术期处理,术前处理,控制癫痫,交待病情,手术治疗的危险,术后处理,控制血压,复查脑血管造影,注意常见并发症,脑水肿及其防治：糖皮质激素,抗癫痫：监测血药浓,度,谢谢大家,!,