Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,耳硬化,(ynghu),otosclerosis,北医三院 张绍兴,(sho xn),第一页，共二十八页。,定义,(dngy),耳硬化,(otosclerosis),又称耳硬化症，是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性稀疏，呈海绵状变性为特征,(tzhng),的颞骨岩部病变，以其病理学为依据命名为耳海绵化。,第二页，共二十八页。,1893,年,Politzer,发现骨迷路包囊之原发性硬化病变，并称之为耳硬化。,1894,年,Bezold,和,Siebenmann,发现：骨迷路包囊病变的特征是一种富于血管和细胞,(xbo),的海绵状骨代替了正常的致密骨质，虽有骨质再生但非硬化。,分类：病变位于前庭窗引起镫骨固定者称镫骨耳硬化；病变位于迷路或内耳道，导致听觉感受器或听神经病变者称耳蜗耳硬化。后者临床罕见。,第三页，共二十八页。,流行病学,(li xn bn xu),白种人发病率高达,0.5%,，男女发病之比约为,1,：,2.5,。,黄种人和黑种人发病率则很低。男女比例接近,(jijn),。,好发年龄,20,40,岁。,第四页，共二十八页。,病因,(bngyn),尚未明确，可能因素有：,遗传性因素：,54%,有家族史，半数以上病例发现异常基因。,内分泌紊乱因素：本病多见于青春发育期，以女性发病率高。且于妊娠、分娩、绝经都可使病情发展加快。,骨迷路包囊,(bo nn),发育因素,自身免疫因素及其他,第五页，共二十八页。,病理,(bngl),病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征,(tzhng),：,骨质局灶性吸收与破坏,：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收；,海绵样骨组织形成,：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨；,骨质沉着与骨质硬化,：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展。,上述,3,个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。,第六页，共二十八页。,颞骨病理,(bngl),片,耳硬化症病灶特征：骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在,一、活动,(hu dng),型，血管增多，破骨细胞与成骨细胞同在,二、中间型，血管减少,(jinsho),，有核细胞居多，破骨细胞极少,三、静止型，骨内间隙为新骨代替，血管及有核细胞减少,四、混合型，病灶不同部或同一视野内有两种以上病理变化,第七页，共二十八页。,临床表现,听力减退,：,多为无任何诱因的双耳进行性听力减退，但常不同时发生。,最初听力减退轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，患者常难以确定起病时间。外伤、过度疲劳,(plo),、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。由于双侧听力减退不断加重，对患者社交活动产生明显影响。,耳鸣,：可为间歇性或持续性，常见,低音调耳鸣,。少数患者的耳鸣出现于听力减退之前，多数与耳聋同时出现。,不伴耳闷、耳漏、其他耳部症状。,Willis,误听,：不少患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好，临床将此现象称为威利斯听觉倒错或威利斯误听。,眩晕,：少数患者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。,自听增强现象,：自语声小，咬字吐词清晰。,第八页，共二十八页。,耳科,(r k),检查,1,、耳镜检查：,耳道清洁、较宽大,(kund),，皮肤薄而毛稀。,鼓膜完整，位置及活动良好。,Schwartze,征：鼓膜后上象限,可见透红区，为鼓岬活动病灶区,粘膜充血的反应。（,+/-,）,第九页，共二十八页。,耳科,(r k),检查,2.,听功能检查：,（,1,）音叉检查：,Bezold,三征：气导缩短、骨导延长、及,Rinne,征强阴性,(ynxng),。,Weber,试验：偏向听力差侧。,Rinne,试验：阴性，骨传导大于气传导（,B.CA.C,）。,Schwabach,试验：骨导延长。,Gelle,试验：阴性。,阻塞试验：无变化（阴性）。,第十页，共二十八页。,耳科,(rk),检查,（,2,）听力,计,计检查,：,：,结果与,镫,镫骨固,定,定程度,及,及有无,蜗,蜗性损,害,害有关,，,，可变,现,现为单,纯,纯传导,性,性聋或,伴,伴不同,程,程度耳,蜗,蜗功能,损,损失的,混,混合性,聋,聋。,听力曲,线,线图,（,（对于,镫,镫骨性,耳,耳硬化,而,而言）,典型,(di,nx,ng),上升型,-,早期,平坦型,-,中期,下降型,-,晚期,第十一,页,页，共,二,二十八,页,页。,耳科,(rk),检查,（,2,）听力,计,计检查,(ji,nch),：,早期：,骨,骨导正,常,常,气导呈,上,上升型,曲,曲线,气骨导,差,差,30,45dB,第十二,页,页，共,二,二十八,页,页。,耳科,(rk),检查,（,2,）听力,计,计检查,(ji,nch),：,中期：,骨,骨导基,本,本正常,，,，,可表现,为,为,0.5-2KHz,不同程,度的下,降,降，但,4KHz,接近,正常，,称,称为卡,哈,哈切迹,气导呈,上,上水平,曲,曲线,气骨导,差,差,45dB,第十三,页,页，共,二,二十八,页,页。,耳科,(rk),检查,（,2,）听力,计,计检查,：,：,晚期：,骨,骨导与,气,气导,均呈下,降,降曲线,(qxin),，低频,气骨导,差,差仍存,在,在，,1KHz,以上可能消,失,失。,第十四页，,共,共二十八页,。,。,耳科,(r k,),检查,2.,听功能检查,：,：,(3),鼓室功能检,查,查：用声导,纳,纳仪检查，,鼓,鼓室曲线图,，,，声顺值及,镫,镫骨肌反射,，,，咽鼓管功,能,能等检查,鼓室图：为,A,型曲线，有,鼓,鼓膜增厚或,萎,萎缩者可表,现,现为,As,型曲线。,声顺值：正,常,常。,镫骨肌反射,：,：不能引出,，,，早期病例,，,，镫骨固定,未,未劳，可呈,“,“起止,(q zh),型”双曲线,。,。,咽鼓管功能,：,：正常鼓室,压,压曲线峰值,在,在,+100-10,之间。无鼓,室,室积液及负,压,压征。,第十五页，,共,共二十八页,。,。,耳科,(r k,),检查,2.,听功能检查,：,：,（,4,）影像检查,：,：,颞骨,X,线：双耳乳,突,突气化良好,（,（有中耳炎,病,病史者例外,）,）。,螺旋,CT,检查：在,1mm,薄层扫描上,，,，可以观察,乳,乳突气房发,育,育是否良好,，,，鼓室腔听,小,小骨及内耳,发,发育有无畸,形,形，重度耳,硬,硬化病例,(bngl),，可以看到,镫,镫骨板增厚,，,，前庭窗、,蜗,蜗窗及半规,管,管可能有病,灶,灶，表现为,骨,骨迷路骨影,欠,欠规则。,第十六页，,共,共二十八页,。,。,前庭窗边缘,骨,骨质密度,(md),减低，窗前,缘,缘明显,耳蜗,(r w,),周围条状、,点,点状低密度,影,影,耳蜗广泛受,累,累呈现,(chngxin),双环征,第十七页，,共,共二十八页,。,。,鼓岬部斑点,状,状低密度影,前庭前方裂,隙,隙,(lix),状密度减低,影,影,前庭,(qintng),窗前方、鼓,岬,岬部密度减,低,低影，呈杵,状,状,耳蜗周围“,环,环”状低密,度,度影，前庭,(qintng),窗前缘、鼓,岬,岬密度减低,影,影，前庭,(qintng),窗扩大,第十八页，,共,共二十八页,。,。,耳蜗周围、,前,前庭外侧及,面,面神经水平,段,段骨质弥漫,性,性密度,(md),减低影,前庭窗上缘,及,及下缘骨质,密,密度,(md),减低，前庭,窗,窗上下径扩,大,大，镫骨底,板,板“塌陷”,第十九页，,共,共二十八页,。,。,左侧窗型耳,硬,硬化症，窗,前,前裂骨质吸,收,收,(xsh,u),，似前庭窗,扩,扩大,窗型耳硬化,症,症，前部,(qinb),镫骨底板增,厚,厚，前庭窗,狭,狭小,窗型，病变,累,累及蜗窗，,蜗,蜗窗周围骨,质,质吸收,(xsh,u),，似蜗窗扩,大,大,耳蜗型耳硬,化,化症，耳蜗,周,周围骨质吸,收,收，密度减,低,低，呈双环,征,征,第二十页，,共,共二十八页,。,。,左侧混合型,耳,耳硬化症，,广,广泛累及内,耳,耳骨迷路周,围,围，表现为,耳,耳蜗周围双,环,环征及半规,管,管周围片状,骨,骨质密度,(md),减低,第二十一页,，,，共二十八,页,页。,左侧前庭,(qintng),窗前方条状,低,低密度影,(,箭,),，邻近前庭,前,前方耳囊骨,内,内膜骨层密,度,度减低,右侧前庭窗,前,前方片状骨,质,质密度减低,影,影，后缘,(huyun),与前庭窗前,缘,缘分界小清,，,，前庭前方,耳,耳囊骨内膜,骨,骨层密度减,低,低,第二十二页,，,，共二十八,页,页。,诊断,(zhndun),与鉴别,镫骨型耳硬,化,化症,：,病史：双耳,原,原属正常。,临床表现：,无,无诱因出现,双,双耳不对称,的,的进行性传,导,导性耳聋及,低,低频耳鸣。,检查：,鼓膜正常；,咽,咽鼓管功能,良,良好；,音叉检查：,Bezold,三征；,Gelle,试验阴性；,纯音骨导听,力,力,(tngl),曲线可有,Carhart,切迹；,鼓室导抗图,A,型或,As,型。,第二十三页,，,，共二十八,页,页。,诊断,(zhndun),与鉴别,确诊,(quzhn),时应与先天,性,性中耳畸形,或,或固定、前,庭,庭窗闭锁、,Van der Hoeve,综合征（成,骨,骨不全）及,渗,渗出性中耳,炎,炎、粘连性,中,中耳炎、封,闭,闭型鼓室硬,化,化症、后天,原,原发性上鼓,室,室胆脂瘤、,Paget,病,第二十四页,，,，共二十八,页,页。,诊断,(zhndun),与鉴别,蜗性或晚期,耳,耳硬化,：,临床表现：,无,无明显原因,出,出现与年龄,不,不一致的双,耳,耳进行性感,音,音神经性聋,；,；,检查：,鼓膜完整，,有,有,Schwartze,征；,听力图气、,骨,骨导均下降,但,但部分频率,（,（主要是低,频,频）骨、气,导,导有,15-20dB,差距；,鼓室导抗图,A,型；,有家族耳硬,化,化病史者。,3.,经影像学检,查,查，发现骨,迷,迷路或内听,道,道骨壁有骨,质,质不均,(b j,n),、骨腔变性,等,等症候者，,可,可,确诊为迷路,型,型耳硬化,。,4.,鉴别：迟发,型,型的遗传性,感,感音神经性,聋,聋，慢性耳,中,中毒及全身,性,性疾病如糖,尿,尿病引发的,耳,耳聋。,第二十五页,，,，共二十八,页,页。,治疗,(zhlio),各期镫骨型,耳,耳硬化症均,以手术治疗,为,为主,，早中期,(zhngq),效果较好，,晚,晚期较差。,有手术禁忌,症,症或拒绝手,术,术者，可,佩带助听器,。,迷路型耳硬,化,化除佩带助,听,听器外，可,试,试用氟化钠,8.3mg,、碳酸钠,364mg,，每日三次,口,口服治疗，,持,持续半年后,减,减量，维持,量,量,2,年，同时试,用,用维生素,D,，据称可使,病,病变停止进