单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,*,随访 CT0462623,CT0485415B,CT0491048,李玉萍,2014-,-,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,1,随访 CT0462,嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas，PHE0),2004年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质,分泌儿茶酚胺,的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas，PHE0),。,将来源于肾上腺外交感神经节,，,分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为副神经节瘤(paragangliomas，PGL),。,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,2,嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas，PHE,10位于肾上腺外，90位于肾上腺髓质,10发生在双侧肾上腺,10为恶性,10可伴发复杂的多发内分泌肿瘤综合征,嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas，PHE0),“10肿瘤”,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,3,10位于肾上腺外，90位于肾上腺髓质 嗜铬细胞瘤(ph,临床特点,人群分布：无特征。,典型体征：,阵发性,血压高,（,五“”症状：疼痛、高血压、心悸、出汗和焦虑,）,。,实验室,指标：,24小时尿中儿茶酚胺代谢产物香草基户扁桃酸(vanillylmandelie acid，VMA），明显高于正常值。,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,4,临床特点人群分布：无特征。病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤4,2005年第1次嗜铬细胞瘤国际研讨会,：,血或尿中分次,间甲肾上腺素(metanephrines，,甲变肾上腺（normetanephrine，NM),或两者联合进行检查作为PHEO的初始检查的通用方法,。,结果高于参考区间上限4倍时,PEHO准确诊断性接近100%,实验室检查,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,5,实验室检查病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤5,基因及遗传学,基因突变：成人PHEO中有12 27%存在已知相关基因的突变；大约40%的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。,与PHE0发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、SDHC、SDHD)，,与,遗传,可能相关的表现,：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO,易伴发PHEO的病变：多发性内分泌腺肿瘤病II型和III型（MENII、MENIII），神经纤维瘤病，Von hippel-Lindau病，家族性嗜铬细胞瘤,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,6,基因及遗传学基因突变：成人PHEO中有12 27%存在已,恶性PHEO,不同定义：,1.影像学检查无明显特,殊,表现，仅有当发生,转移,征象时，才可确定为恶 性。,2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。,高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传病,患者、肾上腺外、双侧性。,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,7,恶性PHEO不同定义：病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤7,病理特点,嗜铬细胞瘤富含水分，周围有丰富的血窦，呈丛状、腺泡状，,肿瘤巢周支持细胞明显。,常有出血坏死和囊变。,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,8,病理特点 嗜铬细胞瘤富含水分，周围有丰富的血窦，呈丛状、,影像检查方法,目前常用的B超、CT、MRI和MIBG、PET,CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。,MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移性肿瘤)上和界定PHEO病变的范围(单发、多发、肾上腺内还是肾上腺外)存在不足。,功能性影像学检查：核医学扫描对于定性检查不能确定的肿瘤能提供精确的定位。研究表明，,18F-氟多潘,效果最好,。,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,9,影像检查方法目前常用的B超、CT、MRI和MIBG、P,形态,：,类圆形，直径m,实性肿块,密度：,常不均。易发生出血，坏死，囊变，钙化。,增强：,快速而持久的强化。多数动脉期实质部分强化与大动脉同步。,影像表现,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,10,形态：类圆形，直径m,实性肿块影像表现病例随访肾上腺嗜,皮质醇、醛固酮立卧位、NE、E、DA未见明显异常。,CT0398854，男，阵发高血压,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,11,皮质醇、醛固酮立卧位、NE、E、DA未见明显异常。CT03,男，22岁，体检发现右肾上腺占位,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,12,男，22岁，体检发现右肾上腺占位病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤12,74岁，女,，,血压高2年，难治性，血尿香草扁桃酸，多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素未见明显异常。,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,13,74岁，女，血压高2年，难治性，血尿香草扁桃酸，多巴胺、肾上,CT0300022A，21岁，男,体检发现,右肾上腺占位,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,14,CT0300022A，21岁，男病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤14,女，46岁，体检发现,右肾上腺占位,CT0341881,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,15,女，46岁，体检发现右肾上腺占位病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤15,304521,男,43岁,阵发性高血压2年,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,16,304521男,43岁,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤16,肾上腺皮质腺癌,神经节细胞瘤,转移瘤,神经鞘瘤,鉴别诊断,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,17,肾上腺皮质腺癌鉴别诊断病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤17,皮质癌，CT0471179，男，,69岁，右腰部刺痛15天,肾上腺皮质腺癌,肿块大,。,出血坏死和钙化常见。,瘤体较易突破包膜,、,侵犯邻近器官,。,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,18,皮质癌，CT0471179，男，肾上腺皮质腺癌病例随访肾上腺,节细胞神经瘤,少见出血、坏死，,细点样钙化,铸型生长,乏血供,。,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,19,节细胞神经瘤少见出血、坏死，病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤19,神经鞘瘤,53岁，男，神经鞘瘤伴囊性变,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,20,神经鞘瘤53岁，男，神经鞘瘤伴囊性变病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,转移癌,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,21,转移癌病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤21,肾上腺PHEO小结,典型的PHEO有特征的临床症状、,特异,实验室检查指标。,典型的影像表现特征为快速、明显且持续的强化。,有时坏死、出血表现明显,。,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,22,肾上腺PHEO小结典型的PHEO有特征的临床症状、特异实验室,谢谢！,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,23,谢谢！病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤23,多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS分3型：型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermers syndrome；型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome；型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。,希佩尔林道综合征（Von HippelLindau disease，VHL综合征），或译为希佩尔林道病，是一种罕见的常染色体,显性,遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及,小脑,、,脊髓,、肾脏以及,视网膜,。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及,嗜铬细胞瘤,等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。,病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤,24,多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine,