单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,儿童过敏性紫癜,1,儿童过敏性紫癜1,病例摘要,赵子闰，男，,9,岁，因“双下肢皮疹伴关节肿痛,4,天”于,2017-6-27,入院,现病史：,4,天前患儿无明显诱因下出现双下肢散在红色皮疹，伴双下肢及踝关节肿痛，,6,月,24,日就诊我院，予以“西咪替丁、维生素,C,、葡萄糖酸钙、甲泼尼龙”治疗，皮疹及关节肿痛好转，,6,月,26,号家长要求自动出院，当天晚上患儿双下肢又出现新皮疹，双下肢及踝关节肿痛明显，行走困难，再次就诊，拟“过敏性紫癜”收住。病程中患儿无外伤，无发热，无腹痛，无吐泻，无血尿，纳可，二便正常。,既往史：平素体质一般。否认肝炎、结核等传染病史和接触史。否认手术外伤史。否认食物过敏史。否认青霉素类、头孢类等药物过敏史。否认输血史。,2,病例摘要赵子闰，男，9岁，因“双下肢皮疹伴关节肿痛4天”,病例摘要,查体,:,体温,36.5,，脉搏：,100,次,/,分，呼吸,24,次,/,分，血压,100/70mmHg,，体重,23kg,。神志清楚，精神尚可，呼吸平稳、面色红润，咽充血，双肺呼吸音清，心律齐，心音有力，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢可见少许新鲜皮疹及陈旧性皮疹，压之不褪色，双下肢肌力,级，双下肢及踝关节肿痛，神经系统阴性。,诊断：过敏性紫癜。,住院经过：入院后予以完善相关检查，予以西咪替丁抑制组胺，葡糖糖酸钙、维生素,C,改善毛细血管通透性，甲泼尼龙缓解关节肿痛。,6,月,30,号检查抗“,O,”,362IU/mL,，加青霉素抗感染治疗，,7,月,1,号支原体抗体阳性，加阿奇霉素治疗。,3,病例摘要查体:体温36.5，脉搏：100次/分，呼吸24,相关检验结果,6-28 14C,呼气试验,30.0Dpm,6-28,尿常规正常。,2-28,血常规及,CRP,：,WBC:12.3510,9/L,，,RBC:4.6410,9/L,，,HB:127g/L,，,PLT,：,27510,9/L,，,N:69.9%,，,CRP:0.58mg/L,6-29,生化：总胆红素,5.5mol/L,，直接胆红素,1.8mol/L,，间接胆红素,3.7mol/L,；,ALT:12U/L,；,AST23U/L,尿素氮：,4.23mmol/L,，肌酐：,34.5mol/L,；,RF,：,15.9IU/mL,；,6-29ASO:,362IU/ml,；,6-29,心肌酶谱及免疫球蛋白、补体正常。,6-30,肺炎支原体抗体阳性,，衣原体抗体阴性。,4,相关检验结果6-28 14C呼气试验30.0Dpm4,过敏性紫癜是儿童常见病之一，属于自身免疫性疾病，发病急是它的突出特点；,是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,；,2,8,岁儿童的发病率较高；,患病儿童男孩多于女,孩,；,一年四季均有发病，以春秋两季居多。,5,过敏性紫癜是儿童常见病之一，属于自身免疫性疾病，发病急是它的,病因,：,本病病因尚未明确,感染：细菌、病毒、寄生虫等，约,50%,患儿有链球菌性呼吸道感染史。,食物：如鱼、虾、蛋、奶、饮料、豆制品等。,药物：如抗生素、阿司匹林、生物制剂、血浆制品、血液等。,其他：虫咬、疫苗接种、麻醉、恶性病变。,6,病因：本病病因尚未明确感染：细菌、病毒、寄生虫等，约50%患,发病机制,不明确，可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于有遗传背景的个体，激发,B,细胞克隆增值，导致,IgA,介导的系统性血管炎。,7,发病机制不明确，可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用,临床表现,皮肤紫癜,胃肠道症状,关节症状,肾脏症状,其他表现,8,临床表现皮肤紫癜胃肠道症状关节症状肾脏症状其他表现8,皮肤表现,部位：,四肢、臀部，对称分布，伸侧多见,性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色,伴随症状：荨麻疹、血管神经性水肿、坏死、水疱,一般在,4-6,周后消退。,9,皮肤表现部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见9,皮疹（特征性表现）,10,皮疹（特征性表现）10,消化道症状（急性期常见死因）：占,2/3,病例,腹痛、呕吐、黑便或便血,因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔所致,并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔,11,消化道症状（急性期常见死因）：占2/3病例腹痛、呕吐、黑便或,关节症状：占,1/3,病例,肿痛、活动受限,多累及膝、踝、肘、腕等大关节,不遗留后遗症,12,关节症状：占1/3病例肿痛、活动受限12,肾脏症状：占,30%60%,常在紫癜后,2-4,周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病静止期；,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表；,大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎。,13,肾脏症状：占30%60%常在紫癜后2-4周内出现，也可出现,其他：,神经系统：可头晕、头痛、淡漠、烦躁，甚至惊厥、昏迷,呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血,循环系统：心肌炎、心包炎,（出血倾向包括：鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血）,14,其他：神经系统：可头晕、头痛、淡漠、烦躁，甚至惊厥、昏迷14,辅助检查：,尚无特异性诊断试验,周,围血象：,WBC,、,PLT,正常或升高，血块退缩实验、出凝血时间正常,尿检：可有红细胞、蛋白及管型等,大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性,血沉轻度增快,15,辅助检查：尚无特异性诊断试验15,免疫学检查：血清,IgA,、,IgE,多增高，补体,C3,、,C4,正常或升高,其他：腹部,B,超有助于早期诊断肠套叠；,ECG,、,EEG,、头颅核磁、肾活检在相应系统症状时可考虑选用,16,免疫学检查：血清IgA、IgE多增高，补体C3、C4正常或升,诊断：根据典型皮疹,分型：单纯皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型,混合型：典型皮疹,+,两个及两个以上系统损害症状,17,诊断：根据典型皮疹17,1,2,3,4,单纯皮肤型：典型皮疹,腹型：典型皮疹,+,消化道症状,关节型：典型皮疹,+,关节症状,肾型：典型皮疹,+,肾损害,18,1234单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型,过敏性紫癜累及肾脏即诊断为紫癜性肾炎（,HSPN,）,HSPN,的诊断标准：过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和,/,或血尿,19,过敏性紫癜累及肾脏即诊断为紫癜性肾炎（HSPN）HSPN的,鉴别诊断：,1,、特发性血小板减少性紫癜（,ITP,）,2,、外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻等,3,、其他原因所致关节炎：化脓性、结核性、类风湿性关节炎等,20,鉴别诊断：1、特发性血小板减少性紫癜（ITP）20,治疗：,一般治疗：,卧床休息、饮食指导,去除致病因素：如控制感染，补充维生素,腹痛时应用解痉药，,消化道出血时应禁食，可静滴西咪替丁每日,20-40mg/kg,有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药和钙剂,21,治疗：一般治疗：21,糖皮质激素和免疫抑制剂,激素适应症：严重血管神经性水肿,严重腹痛合并消化道出血,严重肾脏病变,免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,22,糖皮质激素和免疫抑制剂激素适应症：严重血管神经性水肿22,激素用法：,泼尼松每日,1-2mg/kg,，分次口服,地塞米松、甲泼尼松龙每日,5-10mg/kg,静脉滴注，症状缓解即可停用,23,激素用法：泼尼松每日1-2mg/kg，分次口服23,抗凝治疗：,阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日,3-5mg/kg,，或每日,25-50mg,，每天,1,次服用；双嘧达莫每日,3-5mg/kg,，分次服用。,肝素：每次,0.5-1mg/kg,，首日,3,次，次日,2,次，以后每日,1,次，持续,7,天。,尿激酶：每日,1000-3000u/kg,静脉滴注。,24,抗凝治疗：阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3-5,预后：,本病一般预后良好；,有反复发作倾向；,急性期死因主要为消化道并发症。,本病的远期预后：,取决于肾脏是否受累及程度,肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。,25,预后：本病一般预后良好；25,谢谢！,26,谢谢！26,