,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肝 性 脑 病,hepatic encephalopathy,肝 性 脑 病,1,【概述】,肝性脑病过去称肝昏迷（Hepatic coma），是肝病晚期的一种并发症，即严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础的，以意识障碍、行为失常和昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能失调综合征。,门体分流性脑病：门脉高压及侧枝循环引起。,亚临床或隐性肝性脑病：仅能用心理智能试验或电生理测定作诊断。,急性与慢性肝性脑病：无本质不同，但有区别。,【概述】肝性脑病过去称肝昏迷（Hepatic co,2,【病因】,任何弥漫性肝病终末期均可引起。,1、各型肝硬化。,2、暴发型肝功能衰竭，重症病毒肝炎，中毒性肝炎或药物性肝病。,3、妊娠急性脂肪肝，原发性肝癌等。,常见诱因：上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。,【病因】任何弥漫性肝病终末期均可引起。,3,【发病机制】,病理生理基础是肝细胞功能衰竭和侧枝分流。血吸虫病性肝纤维化很少发生肝脑。,以氨中毒学说最确实有据。,一、氨中毒学说,是门体分流性脑病的重 要机制。,（一）血氨的来源：,肠道、肾、骨骼肌,【发病机制】病理生理基础是肝细胞功能衰竭和侧枝分流。,4,1、肠内产氨：是血氨主要来源（每日4克），来自两方面：,尿素分解产氨：血中尿素1530%弥散入肠道。,蛋白质分解产氨：食物中蛋白质、消化道出血。,氨的吸收：非离子氨（NH,3,）,NH,4,NH,3,（有毒性入脑屏）+H,+,肠腔内PH6时，NH,3,血,PH6时，NH,3,肠,OH,H,+,1、肠内产氨：是血氨主要来源（每日4克），来自两方面：OHH,5,肝性脑病课件0,6,（二）氨的去路,1、合成尿素：,氨 尿素（无毒）,2、合成谷氨酰胺和谷氨酸（脑、肾、肝内）,-酮戊二酸+NH,3,谷氨酸（无毒）,谷氨酸+NH,3,谷氨酰胺（无毒）,3、肾、肺排出少量氨,乌氨酸循环,肝内,ATP,ATP,（二）氨的去路乌氨酸循环肝内ATPATP,7,（三）氨增高的原因,生成多，消除少。诱,因为：,1、摄入过多蛋白,2、低钾性减中毒,3、低血容量与缺氧,4、便秘,5、感染,6、低血糖,7、其他：镇静、催眠药、麻醉和手术等,。,（三）氨增高的原因 生成多，消除少。诱,8,（四）氨的毒性作用,氨干扰脑的能量代谢。,干扰脑中三羧循环，能量供应不足。,干扰神经传导，影响大脑功能。,氨+-酮戊=酸 谷 氨 酸,谷氨酸+NH,3,谷氨酰胺,谷氨酸脑抑制,谷氨酰胺脑水肿,-酮戊二酸能量供应不足,ATP,谷氨酰胺酶,ATP,（四）氨的毒性作用ATP谷氨酰胺酶ATP,9,二、假性神经递质学说,1正常时,酪 氨 酸 酪 胺,苯丙氨酸 苯乙胺,2肝衰或门体分流时,酪 胺 鱆 胺(假介质),苯乙胺 苯乙醇胺(假介质),肠菌脱羧酶,分解清除,肝内,单胺氧化酶,脑神经冲动传递障碍昏迷,脑内及羟化酶,(二者结构与正常介质相似，故取而代之),食物中芳香族,氨基酸(肠内),二、假性神经递质学说肠菌脱羧酶分解清除 肝内单胺氧化酶脑神经,10,三、氨基酸代谢不平衡学说,1正常时,BCAA/AAA 比值为 34/1,2肝衰竭或门体分流时,BCAA/AAA 比值为 1/1或更低,3AAA增多，BCAA减少的后果,AAA进入脑内并进行代谢,苯丙氨酸苯乙胺苯乙醇胺,酪 氨 酸酪 胺鱆 胺,色 氨 酸5-羟色氨酸5-羟色胺（抑制性介质）,4AAABCAA原因,AAA在肝内代谢减少，BCAA在肌内代谢不受影响。,肝病时，胰岛素在血内增高，并促使BCAA进肌肉。,假介质,三、氨基酸代谢不平衡学说假介质,11,四、-氨基丁酸苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说和氮硫醇及短链脂肪酸的协同毒性作用学说。,四、-氨基丁酸苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说和氮硫,12,【病 理】,脑水肿，为继发改变,【临床表现】,一、临床分型,急性型：暴发性肝炎引起，迅速昏迷直至死亡。,慢性型：门体分流引起，多见于肝硬化，病程慢。,【病 理】脑水肿，为继发改变,13,二、临床分期,一期（前驱期）：,轻度性格和行为异常，可有扑击样震颤，脑电图正常。,二期（昏迷前期）,以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，有扑击样震颤及神经体征，脑电图异常。,三期（昏睡期）,以昏睡和精神错乱为主，可引出扑击样震颤，脑电图异常。,四期（昏迷期）,神志完全丧失，不能唤醒。,浅昏迷：生理反射可有，肌张力增高；,深昏迷：各种反射消失，肌张力降低；,脑电图异常,亚临床或隐性肝性脑病，被视为正常人而参加正常的社会活动。,在驾驶交通工具时，有发生交通事故的危险。,二、临床分期,14,【实验室及其他检查】,一、血氨,动脉血氨稳定可靠。,慢性型者血氨升高。,急性型者血氨多正常。,二、脑电图,有诊断及预后价值。,三、诱发电位,视觉诱发电位（VEP）,听觉诱发电位（AEP）,躯体感觉诱发电位（SEP）：对诊断亚临床肝性脑价值大。,四、心理智能测验,常用：数字连接试验和符号数字试验。,对亚临床肝脑最有用。,【实验室及其他检查】一、血氨,15,【诊断】,依据为：,严重肝病或广泛门体侧支循环,精神错乱，昏睡或昏迷,肝性脑病的诱因,明显肝功能损害或血氨升高,扑击样震颤和典型脑电图改变有重要参考价值。,【诊断】依据为：,16,【鉴别诊断】,1、与精神病相鉴别,2、与引起昏迷的其他疾病鉴别：如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染、镇静剂过量等。,认真询问病史，仔细体检，结合实验室检查有助诊断及鉴别诊断。,【鉴别诊断】1、与精神病相鉴别,17,【治疗】,一、消除诱因,1、慎用药物,禁用吗啡及其衍生物、水合氯醛及速效巴比妥类。,减量使用（常量的1/2或1/3）安定、东莨菪碱并减少给药次数。,异丙嗪、扑尔敏可代替镇静药用。,2、控制感染和上消化道出血。,3、避免大量排钾利尿和放腹水。,4、纠正水、电解质及酸碱平衡。,【治疗】一、消除诱因,18,二、减少肠内毒物的生成和吸收,1、饮食,开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主要食物，清醒后蛋白质：4060g/日，植物蛋白最好。,（植物蛋白、牛奶、肉类）,2、灌肠或导泻,消除肠积血或含氮物质。生理盐水或弱酸溶液。,口服：33%硫酸镁导泻。,3、抑剂细菌生长,口服抗生素：甲硝唑0.2g qid,乳果糖,作用：酸化肠腔,用法：10ml20ml tid,乳糖也有效，价格便宜。,二、减少肠内毒物的生成和吸收,19,三、促使有毒物质的代谢清除，纠正氨,基酸代射紊乱。,1、谷氨酸钠和谷氨酸钾。,每次4支，静滴，12次/日,2、精氨酸,1020g，静滴，1次/日,3、苯甲酸钠,4、苯乙酸,5、乌氨酸门冬氨酸,6、支链氨基酸,250500ml，静滴，12次/日,7、人工肝,三、促使有毒物质的代谢清除，纠正氨,20,四、肝移植,五、其他对症处理,1、纠正水、电解质及酸碱失衡，肝硬化腹水患,者入液量为尿量+1000ml,2、保护脑细胞 冰帽,3、保持呼吸道通畅,4、防治脑水肿,四、肝移植,21,