单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤,大纲,什么是,什么样,为什么是,怎么办,我怎么办,2,大纲什么是2,什么是嗜铬细胞瘤,起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。,细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞,。,3,什么是嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质、交感神,男,女,年龄：,20,40,多见,发病部位：,70,90%,肾上腺,10%,肾上腺外,，称为,异位嗜铬细胞瘤,良恶性分类：,90%,良性,10%,恶性,单发,/,多发：,90%,单发,10%,多发,单侧,/,双侧：,90%,单侧,10%,双侧,嗜铬,/,非嗜铬：,98%,嗜铬,2%,非嗜铬,流行病学,4,男女流行病学4,肾上腺,右侧,扁平，多呈三角形,左侧,“,Y,”,“,V,”,等，分内、外侧支,5,肾上腺右侧 扁平，多呈三角形5,6,6,功能,球状带,分泌醛固酮,皮质,束状带,分泌皮质醇,网状带,分泌少量性激素,肾上腺素,髓质,分泌儿茶酚胺,去甲肾上腺素,多巴胺,7,功能 球状带 分泌醛固,无症状：,部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性,心悸,肾上腺素,头痛,三联症,出汗,儿茶,去甲肾上腺素,高血压,酚胺,高代谢,三高症,多巴胺,高血糖,其他一系列症状,8,无症状：部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性,高血压,代谢,肾上腺素,（尿糖，基础代谢率高，低热）,去甲肾上腺,9,高血压 去甲肾上腺9,其他临床表现,消化系统：肠坏死，穿孔，胆汁潴留,泌尿系统：排尿时诱发高血压,血液系统：白细胞增多,伴发其他疾病：甲状腺瘤等,10,其他临床表现消化系统：肠坏死，穿孔，胆汁潴留10,高血压,高血压的特点是阵发性不稳定性高血压,肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢，平时释放正常量儿茶酚胺进入血液，作用于全身器官相应受体。一旦转化为肿瘤，将持续释放大量儿茶酚胺，促使交感神经经常处于过度兴奋状态，,11,高血压高血压的特点是阵发性不稳定性高血压11,代谢率高,高浓度的儿茶酚胺，使糖原分解增加，同时抑制胰岛素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出现尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基础代谢率上升，中枢神经及交感神经兴奋，氧耗量增加，类似甲亢。,12,代谢率高高浓度的儿茶酚胺，使糖原分解增加，同时抑制胰岛素分泌,心脏改变,长期大量儿茶酚胺释放引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，出现高血压性心肌肥厚，同时也直接损伤心肌，心肌的缺血缺氧逐渐严重，出现退行性心肌变性，坏死，弥漫性心肌水肿，心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病,。,13,心脏改变长期大量儿茶酚胺释放引起周围血管收缩，增加心脏后负荷,14,14,检查手段,X,线平片,静脉肾盂造影,膀胱镜逆行肾盂造影,肾周围充气造影,断层片,CT,（,86-100%MRI,（,100%,）,B,超,（,70-95%,）,静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量,15,检查手段X线平片15,影像学,异位嗜铬细胞瘤：,多位于肾门和腹主动脉旁,交感神经链的各个部位,恶性嗜铬细胞瘤：,生长速度快,瘤体多不规则,密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高,与周围组织分界不清,常可同时出现转移性改变,16,影像学异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁交感神经链的各,CT,17,CT17,CT,18,CT18,诊断与鉴别诊断,依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及典型的临床表现，一般临床诊断不困难，影像学检查主要用于定位。,良恶性鉴别,仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、血管内瘤栓形成及转移征象。,鉴别困难时穿刺活检。,19,诊断与鉴别诊断依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及典型的临床,诊断,1.,血,，,尿儿茶酚胺代谢物测定,2,4h,尿,V,MA,测定,为,CA,代谢终产物,持续性高血压及高血压发作后增高,2,4hVMA,正常值,1,-8mg,d,20,诊断1.血，尿儿茶酚胺代谢物测定20,2,.,24h,尿儿茶酚胺测定：反应儿茶酚胺释放量,超过正常值,2,倍有意义,正常值为,13-42ug,24h,3,.,血浆,NMN(,甲氧基去甲肾上腺,),和,MN(,甲氧基肾上腺素,),测定（为肾上腺素中间代谢产物）,21,2.24h 尿儿茶酚胺测定：反应儿茶酚胺释放量21,治疗,哌唑嗪,短效,a1,受体阻滞剂,拉贝洛尔,阻断,a b,受体,钙离子通道阻滞剂,A,C,EI,发生过心衰的患者,22,治疗哌唑嗪 短效 a1受体阻滞剂22,嗜铬细胞瘤麻醉,围术期风险大,剧烈的血流动力学改变,23,嗜铬细胞瘤麻醉 围术期风险大23,高血压危象,收缩压大于,250mmhg,持续,1min,以上,患者术前检查，麻醉诱导，体位改变，皮肤及腹膜切开。特别使在手术探查，肿瘤分离，挤压时可发生血压骤升，出现高血压危象。高血压危象时发生,因血压剧烈升而诱发左心衰，肺水肿，严重心律失常，脑血管意外。,24,高血压危象收缩压大于250mmhg 持续1min以上24,嗜铬细胞瘤危象,处在围术期出现高血压危象外还可以出现休克，心律失常，急性左心衰，肺水肿甚至猝死。基本上与高血压表现差不多,25,嗜铬细胞瘤危象处在围术期出现高血压危象外还可以出现休克，心律,严重的低血压,肿瘤出血，坏死，肿瘤切除后，儿茶酚胺分泌减少，和血中浓度剧烈下降，使原来处于收缩状态的血管突然扩张，导致血管床容积与血容量之间比例失调，加之，心泵收缩减弱，心排量降低，导致血压严重下降发生低血压休克，心源性休克和代谢性酸中毒等,26,严重的低血压肿瘤出血，坏死，肿瘤切除后，儿茶酚胺分泌减少，和,术前准备,基于病理生理,降压,补液,控制心律失常,27,术前准备基于病理生理27,1.,降压,嗜铬细胞除了分泌大量儿茶酚胺还常伴有肾素，血管紧张素，醛固酮系统的改变，外周血管处于收缩状态，虽然表现为血压升高，但血容量较机体正常情况减少,30%,。,A1,受体阻断剂,钙离子通道阻断剂,术前患者基础血压以在轻微活动下无头晕，心悸等明显不适的血压为准,。,28,1.降压嗜铬细胞除了分泌大量儿茶酚胺还常伴有肾素，血管紧张素,2.,扩容,血压下降后使部分组织液向血管内转移，血容量得到补充，但仍然不足，术前,3,天，每日扩容不少于,1500ml,，控制,HCT,小于,45%,，但要注意，否则增加心脏负担，诱发心衰。,29,2.扩容血压下降后使部分组织液向血管内转移，血容量得到补充，,3.,控制心律失常,嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使心动过速，肺患者心率大于,100,次分。控制心率时使用的,b,受体阻滞剂必须在使用,a,受体阻滞剂,1,周后方可使用。术前心率应小于,90,次分。,30,3.控制心律失常嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使心动过速，肺患者,麻醉方式多以全麻为主,硬膜外联合全麻也有人使用,31,麻醉方式多以全麻为主31,高血压危象的处理,1.,在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠）立刻使用酚妥拉明,0,。,5,3mg,。同时并缓慢扩容，既避免,bp,徒降，又防止酚妥拉明扩张血管而引起代偿性心率剧升。,如心率持续大于,140,次分，缓慢给予艾斯洛尔，美托洛尔。,高血压和心动过速同时发生时应首选,a,受体阻滞剂，同时扩容，必要时给予,b,受体阻滞剂控制心率。,32,高血压危象的处理1.在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠）,肿瘤切除后低血压防治,在肿瘤切除前进缓慢扩容，行阻断试验观察血压变化，调整扩容量。切除肿瘤后由于体内内源性儿茶酚胺含量骤减，需补充去甲肾上腺素（或多巴胺或多巴酚丁胺），根据血压调整计量。根据,cvp,，,尿量，快速补液补血及时扩容。保持收缩压,100mmhg,以上。,原有心衰史患者肿瘤切除后，可扩容时以西地兰及少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血液动力血平稳。,33,肿瘤切除后低血压防治在肿瘤切除前进缓慢扩容，行阻断试验观察血,