,*,单击此处编辑母版标题样式,.,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,癫 痫,EPILEPSY,1,.,癫 痫EPILEPSY1.,定义,1,、,癫痫发作：,是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化异常放电,所导致，以不同症状和体征组成的,发作性、短暂性、刻板性的,临床现象，起源不同、传播过程不同，可为运动、感觉、自主神经、意识、精神、记忆或行为异常。,2,、癫痫：,反复癫痫发作,的慢性脑部疾病。,3,、只有大脑、丘脑,-,皮质系统及中脑上部神经元的异常放电才会引起癫痫发作。,2,.,定义 1、癫痫发作：是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经,流行病学,年发病率：,50-70/10,万,年患病率：,0.5%,我国估计约有患者,600,万。,3,.,流行病学3.,Age(years),0,50,100,150,200,0 5 10 20 40 60 80,Incidence/100 000/year,流行病学,青少年和老年是两个高峰年龄段,4,.,Age(years)0501001502000 5 1,病因分类,症状性癫痫：,特发性癫痫：,无脑部结构变化或代谢异常，,与遗传有关。,5,.,病因分类症状性癫痫：5.,症状性癫痫,脑皮质发育障碍：神经元移行障碍,局灶性皮质发育异常,肿瘤：较常见，少突神经胶质细胞瘤,颅脑外伤,:,颅脑产伤、脑外伤,脑血管疾病：,中青少年,:,血管畸形,中老年,:,蛛血、中风后遗症、脑动脉硬化,6,.,症状性癫痫6.,症状性癫痫,感染,:,脑炎、脑膜炎、脑脓肿,脑寄生虫病、高热惊厥,遗传代谢性疾病,神经变性病：,其他：低钙、甲减、结节性硬化、老年性痴,呆、系统性红班狼疮、糖尿病和低血糖,7,.,症状性癫痫7.,特发性癫痫,病因不清楚：,基因突变；,某些先天性因素所致。,8,.,特发性癫痫8.,发病机制,1.,神经元异常放电,病因 基因表达异常 神经递质或调质异常,离子通道结构和功能异常,离子异常跨膜运动,神经元异常放电,化学门控机制,电压门控机制,9,.,发病机制1.神经元异常放电化学门控机制电压门控机制9.,发病机制,2.,脑电图上的痫性放电与临床发作：,异常神经元放电进入局部的神经网络，传播；,兴奋性谷氨酸的兴奋增强,GABA,的抑制,功能绝对或相对减弱,3.,不同类型癫痫发作的可能机制：,局限某一脑区：,局灶性发作,；,双侧脑部：,全面性癫痫,；,边缘系统扩散：,复杂部分性发作；,传到丘脑神经元被抑制：,失神发作。,10,.,发病机制2.脑电图上的痫性放电与临床发作：10.,分类,1,，发作类型分类：,依据：临床表现、脑电图,a.,发作起源一侧或双侧,b.,有无意识丧失,部分性发作：其于一侧，无意识丧失；,全身性发作：其于双侧，伴有意识丧失,11,.,分类1，发作类型分类：11.,发作的分类,12,.,发作的分类12.,2,，综合征分类：,将病因、机制、疾病演变过程、治疗效果综合分类,与部位有关（局灶性、部分性）,全身性癫痫,不能确定为局灶或全身的癫痫,特殊的综合征,分类,13,.,2，综合征分类：分类13.,临床表现,共性,：,发作性、短暂性、重复性、刻板性,个性,：,不同类型所具有的特性,14,.,临床表现共性：14.,临床表现,1.,全身性发作,2.,部分性发作,15,.,临床表现1.全身性发作15.,一 全身性发作,1,全身强直阵挛发作,2,强直性发作,3,阵挛性发作,4,失神发作,典型失神发作,不典型失神发作,5,肌阵挛发作,6,失张力发作,16,.,一 全身性发作1 全身强直阵挛发作16.,全身强直阵挛发作,GTCS,意识丧失、双侧强直后阵挛的序列特征,1.,强直期：骨骼肌强直收缩、眼肌收缩、咀嚼肌收缩、喉肌和呼吸肌收缩、上肢和下肢，持续,10,20,秒,2.,阵挛期：阵挛有短暂间歇,上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其他分泌物增多,3.,发作后期：可有短暂阵挛，,后呼吸恢复、瞳孔、血压、,心率逐渐正常。,17,.,全身强直阵挛发作GTCS意识丧失、双侧强直后阵挛的序列特征,失神发作,1.,典型失神发作：突然发生，迅速终止的意识丧失是特征。活动突然停止，发呆、呼之不应，手中物体落地，持续数秒钟，可发作多次，醒后立刻清醒，不能回忆。,EEG,呈双侧对称,3Hz,棘,-,慢综合波。,2.,非典型失神发作：,起始和终止较慢,18,.,失神发作18.,19,.,19.,失张力发作,肌张力突然丧失，患者可跌倒；局限性肌张力丧失可仅引起患者头或肢体下垂。,肌阵挛性发作,快速、短暂、触电样肌肉收缩，可全身或局部。,20,.,失张力发作肌阵挛性发作20.,二 部分性发作,1.,单纯部分性发作,2.,复杂部分性发作,3.,部分继发全身性发作,21,.,二 部分性发作1.单纯部分性发作21.,1,单纯部分性发作,局灶性运动性发作：,Todd,麻痹：一侧眼睑、口角、手或足，面部或肢体,Jackson,癫痫：异常运动从手指,-,腕部,-,前臂,-,肘,-,肩,-,口角,-,面部,旋转性发作,姿势性发作,语言性发作,22,.,1 单纯部分性发作22.,感觉性发作：,麻木、眩晕感、本体感觉、特殊感觉,植物神经性发作：,上腹部不适、恶心、呕吐等,精神症状性发作：,23,.,感觉性发作：23.,2,复杂部分性发作,50%,在颞叶,意识障碍，不能或部分不能复述发作的细节,自动症,：发作前有先兆，发作时无反应，无目的动作,仅有意识障碍,：需与失神发作鉴别,先有单纯部分，后出现意识障碍,：,先有单纯部分，后出现自动症,：,3,部分性发作继发,GTCS,24,.,2 复杂部分性发作 50%在颞叶 24.,常见癫痫综合征临床表现,1.West,综合征,:,婴儿痉挛征，,1,岁内男孩多见，三联征：头、颈、躯干或全身频繁肌痉挛、精神发育迟滞、高幅失律。,2.Lennox,Gastaut,综合征,：多个发作形式并存、精神发育迟缓、慢棘,-,慢波和睡眠中,10Hz,的快节律。,3.,中央,-,颞部棘波的良性儿童癫痫,：局灶发作，发作性语言停顿、舌口面部麻木、局部颤搐等，中央,-,颞区可见一侧或双侧局灶性棘波。,4.,枕区放电的良性儿童癫痫,：视觉症状、可出现眼肌阵挛等，一侧或双侧枕区有棘,-,慢波或尖波。,25,.,常见癫痫综合征临床表现1.West综合征:婴儿痉挛征，1岁内,癫痫的脑电图表现,脑电图,1.,是诊断癫痫,最重要,的辅助检查方法。,2.,发作间期可见,棘波、尖波、棘慢波、尖慢波,等。,26,.,癫痫的脑电图表现脑电图26.,诊断,1.,是否癫痫？,病史,（先兆症状、发作状态、发作后状态）,脑电图,2.,确定发作类型或癫痫综合征？,治疗和预后判断,3.,病因诊断？（原发性,/,继发性疾病）,27,.,诊断1.是否癫痫？27.,鉴别诊断,假性发作,（癔病）：意识与脑电平衡、发作时,瞳孔变化,晕厥,：心源性、脑源性、反射性,偏头痛,：头痛剧烈、局灶慢波、意识障碍发生,缓慢,短暂性脑缺血发作,（,TIA,）：年龄、危险因素、,缺失性症状、脑电,28,.,鉴别诊断 假性发作（癔病）：意识与脑电平衡、发作时28.,治疗,1.,病因治疗：有明确病因者首先病因治疗,2.,药物治疗：,发作期：单次发作、持续状态,发作间期：普通癫痫、难治性癫痫,3.,手术治疗,29,.,治疗1.病因治疗：有明确病因者首先病因治疗29.,药物治疗,1.,癫痫发作间期的治疗原则,确诊后确定是否用药（发作,2,次,/,半年需服药,),根据发作类型选择药物,剂量：,小剂量逐渐增加，控制症状又无明显副作用，监测血药浓度,尽量,单药治疗,（剂量适量，用法得当，个体化）,联合用药,：,原则,为多类型、针对药物副作用、针对特殊情况；,注意,：不用相同药理作用、避开相同副作用、不能将多,种药联合作为广谱药、药物间相互作用。,服药方法：,药物副作用：,肝肾功能、血液系统,掌握停药时机及方法：,4-5,年，缓慢,30,.,药物治疗1.癫痫发作间期的治疗原则30.,根据发作类型选择药物,31,.,根据发作类型选择药物31.,发作类型 首选药物 二线药物,良性儿童期癫痫,卡马西平,丙戊酸钠,Lennox-Gastaut,丙戊酸钠 卡马西平 氯硝西泮 乙酰唑胺,West,综合征,ACTH+,强的松,根据发作类型选择药物,32,.,发作类型 首选药物 二线药物根据发作类型选择药物,药物剂量,小剂量逐渐加量,药物血浓度测定,无效时撤换或合并用药,撤药时要谨慎,有诱发因素时临量时增加剂量,33,.,药物剂量33.,单用或联合用药,单药治疗,基本原则,合并用药,指征,:,有多种发作类型、单药治疗效差,针对药物副作用、针对特殊情况,反指征,:,药理作用相同、副作用相似,联合做广谱抗癫痫药、,注意相互作用,34,.,单用或联合用药单药治疗基本原则34.,药物副作用,35,.,药物副作用35.,终止治疗,指征：癫痫发作完全控制,4-5,年后，根据病人情况，用,1-1.5,年减药至停药。,停药时减量：缓慢,复发：重新开始治疗,复杂部分性发作者：需长期服药,36,.,终止治疗36.,难治性癫痫的治疗原则,应用现有的一线抗癫痫药物治疗不能有效控制的癫痫发作,合理的多药治疗：,新抗癫痫药,托吡酯、奥卡西平、拉莫三嗪、左已拉西坦、加,巴喷丁、氨已烯酸、非氨酯,37,.,难治性癫痫的治疗原则37.,发作期治疗,单次发作时的治疗,防止外伤,保持呼吸道通畅,防止再次发作：肌注苯巴比妥,0.1mg,NO!,38,.,发作期治疗NO!38.,癫痫状态治疗,癫痫状态,：癫痫部分或全身性发作在短期内频繁发生，全身性发作在两次发作之间意识不清，或一次发作持续,30,分钟以上。是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高。,病因：停药不当和不规则服药。,诱因：感染、精神因素、过度疲劳、孕妇和产妇、饮酒,39,.,癫痫状态治疗39.,癫痫状态治疗原则,对症处理,：,1.,监测生命体征：保持生命体征、心肺功能支持,2.,终止呈持续状态的癫痫发作：,3.,减少发作对脑部神经元的损害：,4.,寻找并尽可能根除病因及诱因：,5.,处理并发症：,40,.,癫痫状态治疗原则对症处理：40.,强直,-,阵挛性癫痫状态：,1.,保持稳定的生命体征：呼吸、监测等。,2.,地西泮（安定,):10mg-20mg,静脉注射，有效继续,60,100mg,于,12,小时内静脉滴注，注意呼吸情况。,3.,地西泮加苯妥英钠：,10mg-20mg,静脉注射后,0.3-0.6g,。,4.10%,水合氯醛：,20-30ml,加等量植物油保留灌肠，,8-12,小时一次。,5.,副醛：,8-10ml,植物油稀释后保留灌肠。,控制后，可使用苯巴比妥钠,0.1-0.2g,肌肉注射，鼻饲抗癫痫药,癫痫状态治疗,41,.,强直-阵挛性癫痫状态：癫痫状态治疗41.,失神性和肌阵挛性癫痫状态：,首选地西泮或氯硝西泮静脉注射，或丙戊酸。,部分性癫痫状态：,首选地西泮、咪达唑仑及劳拉西泮，苯妥英钠或丙戊酸,癫痫状态治疗,42,.,失神性和肌阵挛性癫痫状态：癫痫状态治疗42.,难治性癫痫状态,持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯妥英钠、苯巴比妥等无效，连续,1,小时以上者。,异戊巴比妥：,咪哒唑仑：,普鲁泊福：,43,.,难治性癫痫状态43.,手术治疗,难治性癫痫,手术适应症的严格把握,44,.,手术治疗难治性癫痫44.,预后,自发缓解,治疗后痊愈,长期服药控制,难治性癫痫,45,.,预后自发缓解45.,