,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第六篇,血液系统疾病,第十章,淋巴瘤（,lymphoma,）,王颖,学时数：,1,学时,第六篇 血液系统疾病 第十章淋巴瘤（lymphoma）王颖学,主要内容,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断标准,鉴别诊断,治疗,主要内容概述,霍奇金淋巴瘤,(Hodgkin lymphoma,HL),非霍奇金淋巴瘤,(non-Hodgkin lymphoma,NHL),病,理,霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL),霍奇金淋巴瘤,经典型,Reed-Sternberg,结节状淋巴细胞为主型,霍奇金淋巴瘤经典型Reed-Sternberg结节状淋巴细胞,经典型霍奇金淋巴瘤,经典型霍奇金淋巴瘤,B,细胞肿瘤,T,和,NK,细胞肿瘤,惰性淋巴瘤,B-CLL/,小淋巴细胞淋巴瘤,覃样霉菌病,SS,淋巴浆细胞性淋巴瘤,成人,T,细胞白血病,(,慢性,),滤泡性淋巴瘤,(I,，,II,级,)T,细胞颗粒淋巴细胞白血病,MALT,型结外边缘区细胞淋巴瘤,毛细胞白血病,侵袭性淋巴瘤,B,细胞前淋巴细胞白血病,外周,T,细胞淋巴瘤，非特殊型,滤泡性淋巴瘤,(III,级,),血管免疫母细胞性淋巴瘤,套细胞淋巴瘤,肠道,T,细胞淋巴瘤,弥漫性大,B,细胞型淋巴瘤,结外,NK/T,细胞淋巴瘤，鼻型,浆细胞瘤骨髓瘤,间变性大细胞淋巴瘤,(T,，裸细胞,),肠病型,T,细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样,T,细胞淋巴瘤,成人,T,细胞白血病,(,急性,),高度侵袭性淋巴瘤,前,B,淋巴母细胞性,前,T,淋巴母细胞性,伯基特淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤（,WHO,）,B细胞肿瘤,淋巴结肿大,临床表现,无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状,淋巴结肿大临床表现 无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首,邻近器官压迫,纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症,临床表现,邻近器官压迫临床表现,Fever and systematic symptoms,About 27%of cases of lymphoma present fever at diagnosis.The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade.Rarely,a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever.,Fever and systematic symptomsA,结外病变,肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变,皮肤损害,皮肤,T,淋巴细胞性淋巴瘤,表现为皮脂膜炎样皮损,临床表现,结外病变 皮肤T淋巴细胞性淋巴瘤,表现为皮脂膜炎样皮损临床表,血液：可出现轻度贫血，晚期并发急淋，可出现白血病样血象及骨髓象,骨髓象：无特异性，如骨髓象中发现,R-S,细胞，确诊,HL,骨髓浸润,实验室检查,实验室检查,影像学检查,PET-CT,将,PET,与,CT,融为一体，由,PET,提供病灶详尽的功能与代谢等分子信息，而,CT,提供病灶的精确解剖定位，一次显像可获得全身各方位的断层图像，具有灵敏、准确、特异及定位精确等特点,扫描列入疗效评价标准：初次分期，,PET,使,9%,的病人分期提高而改变治疗方案。评估疗效时，,PET,扫描可以鉴别肿块是纤维化或仍有残存肿瘤组织,影像学检查PET-CT将PET与CT融为一体，由PET提供病,病理检查,选取较大淋巴结，完整取出，避免挤压,染色体异位,t(14;18),滤泡淋巴瘤,t(8;14),burkitt,淋巴瘤,t(11;14),套细胞淋巴瘤,病理检查选取较大淋巴结，完整取出，避免挤压,诊断标准,病理,临床表现,实验室及器械检查,体格检查,诊断标准 病理 临床表现实验室及器械检查体格检查,分期标准,(Ann Arbor),分期标准(Ann Arbor),鉴别诊断,发热,感染性非感染性,淋巴结肿大,淋巴结炎，淋巴结核，转移性癌,结外病变,肺癌，胃癌，肠癌等,鉴别诊断发热感染性非感染性淋巴结肿大淋巴结炎，淋巴结核，转移,早期,(IA,IIA),推荐局部放疗,(,膈上斗篷式，膈下倒,y,式,),晚期应当与化疗联用或单用化疗（,MOPP-ABVD,）,霍奇金淋巴瘤的治疗,早期(IA,IIA)推荐局部放疗(膈上斗篷式，膈下倒y式)霍,霍奇金淋巴瘤的治疗,斗篷式,倒,Y,式,全淋巴照射,霍奇金淋巴瘤的治疗斗篷式倒Y式全淋巴照射,约有半数以上病例经适当的治疗可达到理想效果。所以应特别强调首次治疗的重要性。目前仍以,联合化疗为主的综合治疗,，通常认为放疗为化疗的辅助手段，而不是主要治疗方法，仅用于处理局部病灶,非霍奇金淋巴瘤的治疗,约有半数以上病例经适当的治疗可达到理想效果。所以,弥漫大,B,细胞淋巴瘤的治疗,/,期,无不良预后因素：,R-CHOP3-4+,局部放疗,/,期有不良预后因素或巨块：,R-CHOP 6-8+,局部放疗,/,期：,R-CHOP 6-8,若睾丸、鼻窦和,CNS,受累，,应鞘注或头部放疗。,CHOP,方案,环磷酰胺,750 mg,m,2,，,iv,，,d1,阿霉素,50 mg,m,2,，,iv,，,d1,长春新碱,l.4mg,m,2,，,iv,，,d1,泼尼松,100 mg,m,2,，,po d1,d5,弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗/期 无不良预后因素：R-CH,美罗华（,Mabtherareg,）,美罗华,(,利妥昔单抗,),是全球第一个被批准用于临床治疗非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）的一种嵌合鼠,/,人的单克隆抗体，与细胞膜的,CD20,抗原特异性结合，帮助人体的免疫系统识别并杀死癌细胞；美罗华已经成为过去,20,年里治疗侵袭性非霍奇金淋巴瘤的重要药物，全面提高患者总生存率，仅伴随极小的毒副作用,美罗华（Mabtherareg）美罗华(利妥昔单抗,R,-CHOP,一线治疗,DLBCL,百分数,(%),R-CHOP CHOP P,值,R-CHOP CHOP P,值,EFS,OS,1,年,76 60,83 68,2,年,57 38 0.001,70 57 0.008,3,年,53 35 0.001,62 51 0.008,4,年,51 29 0.001,59 47 0.008,B.Colffier NEJ 2002;346,GELA LNH 98.5 study a median 4-year follow-up,R-CHOP一线治疗DLBCL百分数R-CHOP C,造血干细胞移植：,随着造血干细胞移植技术的发展，恶性淋巴瘤的治疗进入了一个新的阶段。年龄,60,岁，一般状况尚可，无重要脏器严重功能损害，无严重或未控制的感染，无严重药敏史等，对复发或持续未达缓解的患者，均可进行自身或异基因造血干细胞移植,干扰素：,生物治疗在,NHL,治疗中有一定地位，最近资料表明中度恶性,NHL,在个疗程,CHOP,化疗中如再加干扰素,(IFN-2a),可明显提高五年治愈率。,治 疗,造血干细胞移植：随着造血干细胞移植技术的发展，恶性淋巴瘤,预后因素,项,目,年,龄,60,岁或,60,岁,分,期,、,期；或,、,期,结外病变数,0.1,或,1,处,体能状态（,PS,）,0.1,或,2,级（,ECOG,）,血清,LDH,水平,正常或升高,预后分级,不良因素数,CR,率,(%),2,年存活,(%),5,年存活,(%),低,危,0-1,87,84,73,低中危,2,67,66,50,高中危,3,55,54,43,高,危,4-5,44,34,26,NHL,的国际预后指标（,IPI,）,预后因素项 目年 龄60岁或,复习思考题,1.,霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的临床表现。,2.,霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的诊断依据,及治疗原则。,复习思考题,