单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,急进性肾小球肾炎,（,rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN,）,急进性肾小球肾炎（rapidly progressive g,定义,急进性肾小球肾炎,（,rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN,）,是表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速，在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种，预后极差，死亡率高。,定义,病因,毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等。,分类,1.,原发性急进性肾小球肾炎,2.,继发性急进性肾小球肾炎如结节大动脉炎、,SLE,、过敏性紫癜及淋巴瘤等。,3.,其他原发性肾小球疾病转化而来,病因,急进性肾炎的病因分类,原发性,型 抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）,型 免疫复合物型,型 无或微量免疫球蛋白沉积（其中,70%,80%ANCA,阳性肾炎）,急进性肾炎的病因分类原发性,继发于其他系统疾病,系统性红斑狼疮肾炎,系统性血管炎如,Wegene,r,肉芽肿、多动脉炎等,肺出血,-,肾炎综合征,:,抗肾小球基膜抗体型,过敏性紫癜性肾炎,冷球蛋白血病（原发性或混合性）,其他,:,如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等,继发于其他系统疾病,继发于其他原发性肾小球疾病,系膜毛细血管性肾炎,膜性肾病,IgA,肾病,链球菌感染后性肾炎,继发于其他原发性肾小球疾病,继发于感染性疾病,感染性心内膜炎后肾炎,败血症及其他感染后肾炎,继发于感染性疾病,继发于药物反应,D-,青霉胺,别嘌呤醇,利福平,肼苯达嗪,继发于药物反应,发 病 机 制,根据发病机制以及免疫学病理，可以把,急进性肾小球肾炎分为三型：,抗肾小球基底膜抗体型（,I,型）,免疫复合物型（,型）,无或微量免疫球蛋白沉积型（,型）,发 病 机 制 根据发病机制以及免疫学病理，可,发 病 机 制,（一）,抗肾小球基底膜抗体型（,I,型）,本型白种人高发，发病率约占本病的,10%,30%,。,血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（,GMB,）结合激活补体致病。,发 病 机 制（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）,发 病 机 制,（二）,免疫复合物型（,II,型）,本型为我国发病的主要类型，约占,30%,50%,。,由感染或自身抗原抗体形成循环免疫复合物或原位免疫复合物有关。,发 病 机 制（二）免疫复合物型（II型）,发 病 机 制,（三）,无或微量免疫球蛋白沉积型,（,型,）,本型约,20%,左右，其中,70%,80%,的患者发现是小血管炎肾损害。,可能系非免疫机理或细胞介导免疫疾病。,发 病 机 制（三）无或微量免疫球蛋白沉积型（,病 理,急性期肾脏肿大、,“,蚤咬肾,”,。,光镜下大多数肾小囊出现新月体，占受累肾小球,50%,70%,以上。早期为细胞新月体：巨噬细胞、,T,细胞及壁层上皮细胞。后期为纤维新月体：胶原成分。,免疫荧光是分型的主要依据。,电镜下,型在系膜、基底膜三层均可出现电子致密物。,型、,型未见电子致密物。,*本病的特征性改变是基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生。,病 理急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”。,急进性肾小球肾炎课件,急进性肾小球肾炎课件,急进性肾小球肾炎课件,急进性肾小球肾炎课件,临 床 表 现,发病率不高，占肾活检的,2%,5%,。,多发于中青年，男性高发。,在我国则以免疫复合物（,II,型）多见。,多数有前驱感染症状，起病急，病情重。,血尿为突出的表现，蛋白尿以少量或中量多见；可出现水肿、贫血、高血压；,随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高血钾及其他电解质紊乱。,临 床 表 现发病率不高，占肾活检的2%5%。,实 验 室 检 查,尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性。,血液检查：,HB,下降，血,BUN,、,Scr,进行性升高。,免疫学检查：,型：早期血液中抗基底膜抗体阳性率可达,95%,以上。,型：可出现低补体,C3,血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症。,型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）阳性率可达,80%,。,实 验 室 检 查尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；,诊 断,临床以急性肾炎综合征为主要表现。,少尿出现早，进行性肾功能衰竭。,肾活检术，如,50%,肾小球有大新月体，排除继发性因素诊断则可成立。,*肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。,诊 断临床以急性肾炎综合征为主要表现。,三型急进性肾炎的鉴别要点,抗肾小球基底膜抗体型（,I,型）,免疫复合物型（,II,型）,无或微量免疫球蛋白沉积型（,III,型）,免疫病理特点,IgG,沿,GBM,呈线条状沉积,IgG,、补体呈颗粒状沉积,阴性或微量,IgG,沉积,光镜及电镜特点,肾小球炎症反应轻无电子致密物,肾小球细胞明显增生及渗出，常伴广泛蛋白及电子致密物沉积,肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物,临床特点,见于,20,30,岁及,57,70,岁两个高峰年龄，常伴贫血,可有前驱感染病史，表现肾病综合征者多见,多见于中老年病人，乏力、纳差、肌痛、发热等全身症状较重,血清学检查,抗肾小球基底膜（,GMB,）抗体阳性,低补体,C3,血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症,抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）阳性,三型急进性肾炎的鉴别要点抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复合,鉴 别 诊 断,诊断时需除外下列疾病,：,引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 。,引起急进性肾炎综合征的继发性肾病,鉴 别 诊 断诊断时需除外下列疾病：,引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病,急性肾小管坏死,1.,常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中,毒等所致的肾缺血；,2.,尿蛋白多数少于,1g/24h,，尿钠排泄增多。,急性间质性肾炎,1.,由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾小球间质损害。,2.,尿蛋白大于或等于,1g/24h,。肾脏病理可以帮助鉴别。,引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 急性肾小管坏死,引起急进性肾炎综合征的继发性肾病,系统性红斑狼疮,肺出血,-,肾炎综合征（,Goodpasture syndrome,）,进行性系统硬化,此类疾病除有急性肾炎综合征的临床表现外，常伴肾外器官或系统的表现，结合实验室检查不难鉴别。,引起急进性肾炎综合征的继发性肾病 系统性红斑狼疮,治 疗,原则：,治疗的关键依赖于早期诊断,尽早的行肾活检，做出正确的诊断。,减少或防止新月体的形成，最大程度的保护肾功能。,治 疗原则：,治疗,肾上腺皮质激素,作用：,大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作用，还有强大的抗炎作用，降低肾小球基膜的通透性,。,方法：,甲基强的松龙冲击治疗,甲基强的松龙,1g,静滴，输注时间要超过,30,分钟，每日或隔日一次，,3,4,天为一疗程。每隔,1,2,周可重复使用。治疗间歇口服,强的松,每日,1mg/kg,或隔日,2mg/kg,，顿服维持，持续,3,6,月开始减量。此法对于,II,型和,III,型急进性肾炎疗效比较肯定，对,I,型疗效差。,治疗肾上腺皮质激素作用：大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作,治疗,免疫抑制剂,常用环磷酰胺（,CTX,）冲击,用法：,CTX,1g,（分成连续两天）静滴，每月一次，共,6,个月，以后每,3,个月一次，总量不超过,8,12g,。,治疗免疫抑制剂常用环磷酰胺（CTX）冲击,治疗,“鸡尾酒”疗法,四联疗法：,糖皮质激素,免疫抑制剂,抗凝剂（肝素）,抑制血小板聚集药（潘生丁）,治疗“鸡尾酒”疗法四联疗法：,治疗,血浆置换疗法,适用于,I,型患者，对,型也有一定的疗效。,原理：,通过血浆分离装置，将血浆分离弃除，补充等量的血浆或人体白蛋白，以达到清除血液中的免疫复合物、抗体、炎性介质、补体等物质。,方法：,每次置换,2,4,升，每日或隔日一次，,3,5,次后改为每周,2,次，直到血浆中测不到抗,GBM,抗体，一般要,10,次以上。同时应联合激素及细胞毒性药治疗。,治疗血浆置换疗法适用于I型患者，对型也有一定的疗效。,治疗,透析治疗,下列情况需行血液透析或腹膜透析治疗：,急性期血肌酐大于或等于,442mol/L,；,少尿、无尿超过,2,日者；,明显高血钾；严重酸中毒；,严重水钠潴留；,肾组织病理检查新月体以纤维性为主伴明显肾小球硬化和纤维化者；,经药物治疗肾小球滤过率不能恢复者。,治疗透析治疗下列情况需行血液透析或腹膜透析治疗：,治疗,肾移植术,对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人，可采取肾移植术。,移植最好在病情稳定后,6,个月进行。,ANCA,的血浓度在透析和移植中的作用还在观察中。,治疗肾移植术对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人，可采取肾,预 后,预后差，死亡率高；缓解者多转慢性。,影响因素：,免疫病理类型：,型较好，,I,型差，,型居中。,强化治疗是否及时,年龄因素,预 后预后差，死亡率高；缓解者多转慢性。,急进性肾小球肾炎课件,辅助检查结果,血常规：,HB,：,70g/L,，,WBC,：,5.110,9,/L,，,N,：,60%,，,L,：,40%,，,PLT,：,18010,9,/L,。,尿液检查：,尿蛋白：,+,，尿,RBC,：满视野,/HP,，,WBC,：,3,5/HP,，可见红细胞管型和颗粒管型。尿蛋白定量：,3.0g/d,。,肾功能：,BUN,：,34mmol/L,，,Scr,：,707mol/L,。,血清检查：,A/G,：,32/25,；,C3,：,1100mg/L,；抗核抗体（,-,），血免疫复合物（,+,），血抗肾小球基膜抗体,(-),；,IgA,：,2000mg/L,（,710,3350,），,IgG,：,9600mg/L,（,7600,16600,），,IgM,：,1000mg/L,（,480,2120,）。,辅助检查结果血常规：HB：70g/L，WBC：5.1109,辅助检查结果,B,超：,左肾：,13.26.04.5cm,，右肾：,12.85.94.3cm,。,病理结果：,光镜下,70%,肾小球囊壁层上皮细胞增生有大新月体形成，病理诊断：新月体肾小球肾炎。,辅助检查结果B超：左肾：13.26.04.5cm，右肾：,急进性肾小球肾炎课件,急进性肾小球肾炎课件,急进性肾小球肾炎课件,急进性肾小球肾炎课件,急进性肾小球肾炎课件,急进性肾小球肾炎课件,急进性肾小球肾炎课件,