单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,补体系统,Complement,补体系统,一、补体（,Complement-C,）的定义：,二、补体系统的组成与性质,（一）组成：,C1-C9,等,30,余种成分组成（其中,C3,约占总量的,1/3,）。,按功能不同分为：固有成分、补体调节蛋白、补体受体,（二）性质,：,2,、多为,球蛋白，少数为,和,球蛋白。,3,、含量相对稳定，不随抗原刺激而增减。,4,、性质不稳定，,56,C 30,分钟、,0-10,C 3-4,天，人体内每天约一半被更新。,1,、,主要由肝细胞、巨噬细胞产生。,存在于正常人和脊椎动物血清与组织液中一组与免疫有关、活化后具有酶活性的球蛋白,。,三、补体系统的激活,由无活性的酶原状态转变成有活性的酶的过程,启动补体激活过程的物质称补体激活物,。,补体被激活后，在数字或代号上加短横线表示,，,如,C,1,、,C,3,裂解后产生的碎片，另加英文小写字母表示,，,如：,C3a,、,C3b,，,a,为小片段，,b,为大片段。,补体的激活为级联反应，按激活起始点和激活过程不同，可分为经典途径,、,MBL,途径、旁路途径。,（一）、经典激活途径,激活物为：,IgG,、,IgM,与抗原形成的免疫复合物,激活起始点：,C1,1,、识别阶段,：,C1,识别免疫复合物到,C1s,酯酶阶段,2,、活化阶段,：,形成,C3,转化酶,（,C4b2b,）,和,C5,转化酶,（,C4b2b3b,）,3,、膜攻击阶段：,形成攻膜复合体，使靶细胞裂解。,（二）、,MBL,（甘露聚糖结合凝集素）途径,MBL,是在病原微生物感染的急性期，由肝细胞合成与分泌的一种急性期蛋白。正常血清中含量极低，感染急性期升高。,（三）、旁路激活途径,C1,、,C2,、,C4,不参加，起始点为,C3,激活物为脂多糖,、,酵母多糖、葡聚糖等。,还需,B,因子（,C3,激活剂前体）,D,因子,（,C3,激活剂前体转化酶原）,P,因子（备解素）,(,四）、三条激活途径的比较,经典途径,MBL,途径,旁路途径,激活物,Ag-Ab,复合物,MBL,与病原体结合,脂多糖、酵母多糖等,激活起始点,C1,C4,C3,参与成分,C1-C9,C2-C9,C3,、,C5-C9,、,B,因子,、,D,因子等,C3,转化酶,C4b2b,C4b2b,C3bBb,C5,转化酶,C4b2b3b,C4b2b3b,C3bnBb,作用,参与特异性体液免疫,参与非特异性免疫、在感染急性期起重要作用,参与非特异性免疫、可被直接活化、在感染早期起重要作用,四、补体激活的调节,（一）、自身衰变的调节,某些激活的补体成分极不稳定，易衰变失活。如,C4b,、,C3b,、,C5b,等。从而限制了后续补体成分的连锁反应。,（二）、调节因子的作用,1,、,C1,抑制分子：,使,C,1,失活而不能裂解,C4,和,C2,。,2,、,C4,结合蛋白：,与,C4b,结合，使,C4b,不能与,C2,结合。,3,、,I,因子,：,（,C3b,灭活因子）,灭活游离的,C3b,4,、,H,因子,：,（,C3b,灭活促进因子）,使结合的,C3b,成游离状态。,五、补体系统的生物学活性,（一）、细胞溶解作用：,形成攻膜复合体，溶解靶细胞。,（二）、调理作用：,C3b,与,C4b,与靶细胞（或免疫复合物）结合，可促进吞噬细胞的吞噬。,C3b,与,C4b,的氨基端与靶细胞（或免疫复合物）结合，羧基端与带有相应受体的吞噬细胞结合，在靶细胞与吞噬细胞间起桥梁作用，促进微生物与吞噬细胞黏附及被吞噬。,（三）、免疫黏附与清除免疫复合物,C3b,、,C4b,可使免疫复合物黏附到有,C3b,、,C4b,受体的血细胞表面，形成较大复合物，在肝脏中被巨噬细胞清除。,C3b,可嵌入到免疫复合物中，使部分抗原抗体分离，使免疫复合物变小，易于排出或降解。,（四）、介导炎症反应,1,、激肽作用：,C2a,使血管通透性增加，引起炎症充血。,2,、,过敏毒素作用：,C3a,、,C4a,、,C5a,可与肥大细胞、嗜碱性粒细胞表面受体结合，使其释放活性介质。,3,、趋化作用：,C3a,、,C5a,能吸引中性粒细胞向炎症部位聚集，加强对病原微生物的吞噬。,（五）、免疫调节作用：,C3,、,C3b,对,APC,处理抗原、,B,细胞的活化、增殖分化等有一定调节作用。,思考题,1,、什么是补体？,2,、补体有几个激活途径？各自的主要激活物及激活起始点是什么？,3,、补体的生物学活性有哪些？,