,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第三节,Lambert-Eaton,综合征,也称肌无力综合征,是一组累及胆碱能突触的自身免疫病。,其自身抗体直接作周于周围神经末梢突触前膜的,电压依赖性钙通道,。男性患者居多，约2/3患者伴发癌肿，,最多见是小细胞肺癌。,60%小细胞肺癌患者有不同程度的Lambert-Eaton综合征；也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年。,肺癌,PET,病因及发病机制,自身抗体直接作周于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。从肺癌中获得的细胞株显示钙通道蛋白中有活化的抗原，推测肿瘤细胞中存在相应的抗体。电压依赖性钙通道异常，,ACh,释放异常，导致神经肌肉传递障碍。,临床表现,1,.,性别与年龄,:,男性患者居多。多在5070岁发病,2.,癌肿,:,约2/3伴有癌肿，如小细胞肺癌、胃癌、前列腺癌和直肠癌等，也偶有伴发其他自身免疫病如系统性红斑狼疮等。,3.,症状,:,肌无力和易疲劳为主，但患肌的分布与MG不同。,以四胶骨酪肌为主，下肢症状重于上肢，,常合并膝、踝反射消失，下肢近端骨盆带和躯干肌症状尤为明显。脑神经支配的肌群如眼外肌和咽喉肌等较少受累。,患肌短暂用力收缩后肌力反而增强。而持续收缩后又呈病态疲劳。,4.,其他,:,口干、肌痛症状，部分患者有阳,萎,、便秘、少汗、唾液和泪液减少等自主神经症状。,辅助检查,1,.,腾喜龙、新斯的明试验呈,阳,性反应，但不如MG敏感。,2,.,神经重复电刺激,:,有特异性反应，结果与MG表现相反。低频刺激时波幅变化不大，高频刺激波幅增高220倍，波幅增高20%以上为阳性,(,高频刺激使递质释放增加所致,),。,（三）神经肌肉接头突触前膜,存在电压门控性钙通道自身抗体,P/Q,亚型，对任何病因的,Lambert-Eaton,综合征都有高度敏感性和特异性。,患者血清,AChR-Ab,滴度不增高，偶,见合并眼睑下垂及,AChR-Ab,滴度增,高。,五、诊断及鉴别诊断,（一）诊断,1,、年龄性别,男性中老年肺癌患者。,2,、临床表现,肌无力和易疲劳症状，检查患肌短暂,用力收缩后肌力反而增强，持续收缩,后又呈病态疲劳。,3,、辅助检查,腾喜龙和新斯的明试验不敏感，高,频神经重复电刺激呈特异性反应，,血清,AChR-Ab,阴性。,（二）鉴别诊断,本病需注意与,MG,鉴别（表,17-1,）。,治,疗,主要针对肿瘤的病因治疗。,抗胆碱酯酶药无效，,细胞毒性药物应慎用。血浆置换有暂时性疗效。免疫球蛋白静脉滴注是可选择的有效疗法。手术切除肺癌对原发病即使补益不多，也常可使肌无力症状得到改善,思 考 题,1、试述重症肌无力的Osserman分型？危象种类及怎样处理？,2、哪些检查有助于确诊重症肌无力？如何鉴别重症肌无力与肌无力综合征？,