单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,PCNSL的定义,原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指患者诊断时,肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢,神经系统部位,1929年由 Bailely医师首先报道(Arch Surg1929,18:1359-1402),当时称为“颅内软脑膜起源的肉瘤性肿,瘤,2008年WHO中枢神经系统原发性弥漫大B细胞淋巴瘤,(DLBCL of CNS),原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状贾永前PCNSL的定义,原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指患者诊断时,肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢,神经系统部位,1929年由 Bailely医师首先报道(Arch Surg1929,18:1359-1402),当时称为“颅内软脑膜起源的肉瘤性肿,瘤,2008年WHO中枢神经系统原发性弥漫大B细胞淋巴瘤,(DLBCL of CNS),PCNSI的发病情况,o占NHL的2-3%,占CNS恶性肿瘤的约3%,oB-细胞淋巴瘤占98%,细胞淋巴瘤小于2,o免疫缺陷病人 PCNSL:HIV感染、器官移植患者、,Wiskott-Aldrich综合征、RF、SS、SLE等,临床表现,症状,o神经损害症状70%,o颅内高压50-60%,o神经精神症状43%,o癫痫发作14%,o眼部症状4%,影像学改变,(裴现为单个或多个高密度结节或肿块,边界清楚,可强化,oMRI表现为T1和2时间延长,T1加权相为低信号,与水肿带相似,T2加权相为高信号,血管周围间隙 irchow-Robin腔内出现强化较具有特,异性,PCNSL的定义原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状贾永前PCNS,1,PCNSI的发病情况,o占NHL的2-3%,占CNS恶性肿瘤的约3%,oB-细胞淋巴瘤占98%,细胞淋巴瘤小于2,o免疫缺陷病人 PCNSL:HIV感染、器官移植患者、,Wiskott-Aldrich综合征、RF、SS、SLE等,PCNSI的发病情况,2,临床表现,症状,o神经损害症状70%,o颅内高压50-60%,o神经精神症状43%,o癫痫发作14%,o眼部症状4%,影像学改变,(裴现为单个或多个高密度结节或肿块,边界清楚,可强化,oMRI表现为T1和2时间延长,T1加权相为低信号,与水肿带相似,T2加权相为高信号,血管周围间隙 irchow-Robin腔内出现强化较具有特,异性,临床表现,3,影像学检查对 PCNSL的诊断有重要鉴别意义,O PTIWI,病灶呈等或稍低信号;T2I呈等或稍高,o信号,但相对于正常脑灰质呈等或低信号影:,oMRI增强扫描,病灶多明显均匀强化,强化的程度与血,脑屏障的破坏程度有关,磁共振弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)由于肿瘤组织内水分子扩散受限,DW呈高信号,ADC值减低。PCNSL的ADC值一般为0.70.9mm/s,低于弥漫性星形细胞瘤、脑膜瘤和高级别的胶质瘤。,影像学检查对 PCNSL的诊断有重要鉴别意义,4,图1CT平扫,图2、3MR平扫,图4MRI增强扫描,图1CT平扫,图2、3MR平扫,图4MRI增强扫描,5,右额叶淋巴瘤MR。A.T1W示肿瘤呈均匀低信号,边界清,楚,周围有水肿;B.T2W示肿瘤呈等及稍高信号,边界清楚,内,小条状高信号;C.FLAR示肿瘤呈等及稍高信号;D.MRI增强,后出现典型的“尖角征”,右额叶淋巴瘤MR。A.T1W示肿瘤呈均匀低信号,边界清,6,Regents,6 UC Regent,A,B,常伴周围组织水肿,Regents,7,临床病理学特征,累积部位:幕上肿瘤占60-70%,额叶、颞叶、顶,叶、枕叶,CSF:可出现蛋白升高,少数见细胞异常,免疫表型:GCB及混合型多见,BCL.6易见表达,细胞遗传学:6q-常见,约占48%,明显高于非,PCNSL淋巴瘤,临床病理学特征,8,病理显示淋巴样细胞弥漫增生,伴血管周围,生长,C-MYC基因常阳性,B,B|ood1013,1222318,病理显示淋巴样细胞弥漫增生,伴血管周围,9,PCNSL的分子发病机制,O CDKN2A的过度甲基化45%,o6q缺失相关的基因,PRDM1抑癌基因,与B细胞分化有关,PTPRK细胞粘附分子,A20(TNFAIP3)NFkB signaling的负向调控,CARD11和MyD88的过度激活,o小分子RNA的调控 miRNA1792,PCNSL的分子发病机制,10,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,11,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,12,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,13,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,14,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,15,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,16,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,17,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,18,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,19,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,20,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,21,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,22,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,23,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,24,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,25,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,26,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,27,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,28,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,29,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,30,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,31,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,32,原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状课件,33,