,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,湘雅儿ppt课件NS,1,肾病综合征,nephrotic syndrome,，,NS,党西强,中南大学儿科学教研室,第十四章第四节,肾病综合征nephrotic syndrome，NS党西强,2,肾病综合征,前言,NS,是由于肾小球,滤过膜的通透性增加,，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以,大量蛋白尿,、,低蛋白血症,、,高脂血症,和不同程度,水肿,为特征。,原发性,NS,约占儿科泌尿系统住院的,20%,，仅次于,ANG,，居第,2,位。,肾病综合征前言 NS是由于肾小球滤过膜的通透性,3,肾病综合征,发病机制,肾病综合征发病机制,4,肾病综合征,发病机制,肾病综合征发病机制,5,肾病综合征,发病机制,肾病综合征发病机制,6,肾病综合征,病,理,肾病综合征病 理,7,肾病综合征,病理,肾病综合征病理,8,肾病综合征,病理,肾病综合征病理,9,肾病综合征,病理,肾病综合征病理,10,肾病综合征,病理,（模型）,肾病综合征病理（模型）,11,肾病综合征,病理,（光镜）,正常,NS,患儿,肾病综合征病理（光镜）正常NS患儿,12,肾病综合征,病理,（电镜）,肾病综合征病理（电镜）,13,肾病综合征,病理活检,肾病综合征病理活检,14,肾病综合征,病生与临床,肾病综合征病生与临床,15,肾病综合征,病生与临床,正常尿中有少量蛋白质,：通,常,100mg/M,2,/d,；,200mg/d,为异常。,NS,：定性,+,；定量,50mg/kg/d,大量蛋白尿,肾病综合征病生与临床大量蛋白尿,16,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,肾病综合征病生与临床大量蛋白尿,17,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,原因,肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因,18,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,原因,肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因,19,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,原因,肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因,20,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,低蛋白血症,尿中多种蛋白丢失的影响,血清转铁蛋白,铜蓝蛋白,锌结合蛋白,甲状腺结合蛋白,25-,羟胆骨化醇结合蛋白,皮质醇结合蛋白,IgG,、补体旁路,B,因子,脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关,因子，高凝状态,大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,对机体的影响,肾病综合征病生与临床大量蛋白尿 低蛋白血症对机体的影响,21,肾病综合征,病生与临床,低蛋白血症,血浆白蛋白,30g/L,治疗前,治疗后,肾病综合征病生与临床低蛋白血症血浆白蛋白 5.72mmol/L,）,主,要,危,害,增加心血管疾病的发病率,导致肾小球硬化,对血小板聚集的影响,肾病综合征病生与临床高脂血症血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿,27,肾病综合征,临床并发症,肾病综合征临床并发症,28,肾病综合征,临床并发症,感,染,免疫功能低下,全身水肿和循环不良,蛋白质营养不良,免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,肾病综合征临床并发症感 染 免疫功能低下气管炎、肺炎、腹膜,29,肾病综合征,临床并发症,低血容量和休克,体液调节机制差，强利尿剂和,大量放腹水,大量长期使用了激素降低了保,钠作用,白蛋白,10,个,/HP,高脂血症,氮质血症，除外循环量不足,高血压，除外激素影响,持续性低补体血症,肾病综合征临床诊断 单纯性NS,34,肾病综合征,治,疗,肾病综合征治 疗,35,肾病综合征,治,疗,肾病综合征治 疗,36,肾病综合征,治疗要点,休息,营养,限盐,1-2g/d,蛋白质,2g,/kg/d,抗感染,利尿,降压或对症处理（包括严重病例处理）,肾病综合征治疗要点休息,37,肾病综合征,治疗要点,糖皮质激素治疗,短疗程,8-12,周,中、长疗程,目前国内通行长程治疗,9,月,-1,年以上,针对肾炎性,NS,复发性单纯性,NS,难治性肾病,肾病综合征治疗要点糖皮质激素治疗 短疗程,38,肾病综合征,治,疗,激素疗效判定,以泼尼松,1.5-2mg/kg/d,（最大量,60mg/d,）,治疗,8w,判断,：,激素完全效应（敏感型）,激素部分效应（部分敏感型）,激素无效应（耐药型）,肾病综合征治 疗 激素疗效判定以泼尼松1.5-2mg,39,肾病综合征,治,疗,激素疗效判定,勤复发,：半年内有,2,次以上或,1,年内有,3,次,以上的复发,依,赖,：对激素敏感，用药缓解，减量,或停药,2,周内复发，,恢复用量或,再次用药又缓解并重复,2-3,次者,肾病综合征治 疗激素疗效判定勤复发：半年内有2次以上或1,40,Thank you,Thank you,41,