单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,法洛四联症,心外科 范桂凤,2013.3.29,法洛四联症 心外科 范桂凤,概念,法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，由法国医生法乐最早全面地描述，因此被命名为“法乐氏四联症”，由于音译的不同，也有称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”。发病率约占所有先天性心脏病的,10%,，占紫绀型先心病的,50%,。四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。,概念法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，由法国医生法乐,发病原因,环境因素,(1),感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高。,(2),另外诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗，母体患营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线和细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能性增加。,发病原因 环境因素,遗传因素,先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。,遗传因素,临床表现,紫绀,也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指,(,趾,),甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显，生后,3-6,个月，也有的在,1,岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。,临床表现 紫绀,其他缺氧表现,患儿因血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。,其他缺氧表现,其他表现,一、发育不良，体格生长落后，部分患儿智力低下。,二、蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。,其他表现,三、由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指,(,趾,),端膨大如鼓槌状称为杵状指（趾）。,四、年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。,年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。,三、由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组,诊断,根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有,-,级收缩期喷射性杂音，,心电图,和,X,线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。,诊断 根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、,鉴别,本病临床表现较具特征性，一般不难诊断，但需与其它有紫绀的先天性心脏血管病相,鉴别 本病临床表现较具特征性，一般不难诊断，但需与其它有紫绀,（一）肺动脉口狭窄合并心,房间隔缺损,伴有右至左分流（法乐三联症）本病紫绀出现较晚。,（二）艾森曼格综合征,心室间隔缺损,、心房间隔缺损、主动脉,-,肺动脉间隔缺损或,动脉导管未闭,的病人发生严重,肺动脉高压,时，使左至右分流转变为右至左分流，形成艾森曼格综合征。本综合征紫绀出现晚；,（一）肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流（法乐三联症,（三）埃勃斯坦,畸形,和三尖瓣闭锁埃勃斯坦畸形时，三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室，右心房增大，右心室相对较小，常伴有心房间隔缺损而造成右至左分流。,（四）大血管错位完全性大血管错位时肺动脉源出自左心室，而主动脉源出自右心室，常伴有心房或心室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏常显著增大，,X,线片示肺部充血。选择性右心室造影可确立诊断。,（三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁埃勃斯坦畸形时，三尖瓣的隔瓣叶,）动脉干永存动脉干永存时只有一组半月瓣，跨于两心室之上，肺动脉和头臂动脉均由此动脉干发出，常伴有心室间隔缺损。,）动脉干永存动脉干永存时只有一组半月瓣，跨于两心室之上，肺动,辅助检查,（一）,X,线检查,（二）心电图检查心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的,R,波明显增高，,T,波倒置。,（三）超声心动图检查,（四）磁共振电脑断层显像显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上，而心室间隔缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣环亦可见狭窄,辅助检查（一）X线检查,（五）心脏导管检查右心导管检查可有下列发现：,1,肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差，分析压力曲线的形态，可帮助判定狭窄的类型。,2,心导管可能由右心室直接进入主动脉，从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。,3,动脉血氧饱和度降低至,89%,以下，说明有右至左分流，如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。,4,心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人，主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。,（五）心脏导管检查右心导管检查可有下列发现：,（六）选择性指示剂稀释曲线测定通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂（染料或维生素,C,等）,（六）选择性指示剂稀释曲线测定通过右心导管分别向右心房、右心,七）选择性心血管造影通过右心导管向右心室注射造影剂，,可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜 漏斗部型或肺动脉型，,此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。,七）选择性心血管造影通过右心导管向右心室注射造影剂，,（八）血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。,（八）血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增,手术治疗,手术是治疗法洛四联症的唯一方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形，如不手术治疗自然死亡率很高，据统计只有,66%,可生存到,1,周岁；,49%,生存到,3,岁；,24%,生存到,10,岁；而生存到,20,岁的不到,10%,，极少数病例能生存到,40,岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。,手术治疗手术是治疗法洛四联症的唯一方法。这是一种较严重的先天,分流手术,分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来作纠治性手术创造条件。,分流手术,直视下手术,直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在,5,8,岁后施行，症状严重者,3,岁后亦可施行。,直视下手术,手术适应证及禁忌证,1.,本病确诊即因考虑手术。出生,3,个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至,3-12,月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术。一般患者多是可以根治的。,2.,手术禁忌证,周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证，可行姑息性手术。,体,-,肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。,手术适应证及禁忌证1.本病确诊即因考虑手术。出生3个月内无症,术后并发症,最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及,亚急性细菌性心内膜炎,。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症：,术后并发症最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增,肺部并发症,完全性房室传导阻滞,度,房室传导阻滞,是,F4,根治术后的常见并发症,低心排综合征,渗血出血,全身毛细血管渗漏综合征,全身毛细血管渗漏综合征,肺部并发症全身毛细血管渗漏综合征,术前准备,1,注意避免低氧发作，纠正贫血及,a.,受体阻滞剂的应用。,2.,预防感染，避免脱水。,术前准备1注意避免低氧发作，纠正贫血及a.受体阻滞剂的应,术前注意事项,1,、不要剧烈运动，适当休息，避免劳累过度。,2.,、高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以便为手术储备足够的能量，但应避免进食过饱。重症孩子吸奶时容易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗并诱发缺氧发作，可改用滴管滴入，以减轻体力消耗。,3,、居室内空气要流通，冬天也要定时开窗，室内温度不要过高，并给以足够的饮水量以免患儿出汗、脱水，引起缺氧发作和血栓形成。,4,、保持大便通畅，这对明显青紫型的患儿尤为重要。,5,、不要短时内大量快速输液，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。,6,、应随着季节的变换及时增减衣服，如果家中有上呼道感染疾病出现，应采取隔离措施，平时尽量少带患儿去公共场所。,7,、尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免引起缺氧发作。,8,、患儿有时在行走或玩耍后会主动蹲下片刻，这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，切不可强行拉起患儿。,9,、一旦患儿有缺氧发作应将患儿下肢屈起，置膝胸卧位，必要时及时送往医院，有条件的马上吸氧。,术前注意事项 1、不要剧烈运动，适当休息，避免劳累过度。,出院后注意事项,1,、日常生活：,（,1,）饮食：一般没什么特殊禁忌，可食用营养价值高易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等，婴幼儿病人宜少食多餐，食量不可过饱，以免加重心脏负担。家长要学会记录每天水分出入量，控制水分的摄人，增加水分的排除，,3,个月后逐渐解除控制，但重症者需控制半年。,（,2,）活动：术后一个月内避免剧烈的活动，以后可逐渐增大活动量，,3-6,个月后可恢复上学工作。如感到乏力、心慌、气短等，应停止活动休息。,（,3,）洗澡：伤口脱痂后即可。,（,4,）出院后如出现心慌气短、下肢浮肿等心功能不全，应立即到医院就诊，以获得帮助。,出院后注意事项 1、日常生活：,2,、术后刀口及疼痛：,术后,13,个月内，刀口局部及周围可能有疼痛、不适，这些多为正常术后反应。不要让患儿抠伤口，如有局部红肿、隆起等，可找医生治疗。,2、术后刀口及疼痛：,3,、口服药物：出院后可能需要继续应用一段时间的强心、利尿药，用药期间应定期到医院检查，观察药物的疗效和毒、副反应等，并在医师的指导下根据情况调整用药剂量或停药、换药。以下是常用药的注意事项。,（,1,）强心药物（地高辛）：多数患者出院后需服用一段时间的地高辛，应每天数一下脉搏，如明显减慢，应就诊。,（,2,）利尿剂：服用期间应按医嘱抽血查电解质，以免低钾等电解质紊乱。,（,3,）补钾制剂：可餐后服用，以避免胃肠道刺激。,（,4,）其他药物，应按医生医嘱服用，不能任意加减药量。,3、口服药物：出院后可能需要继续应用一段时间的强心、利尿药，,法洛四联症-课件,