,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,LOGO,慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病,宁夏人民医院神内 石志敏,慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病宁夏人民医院神内 石志敏,1,概 念,脑神经疾病,周,围,神,经,病,脊神经疾病,单神经病,多发性神经病,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,AIDP,慢性性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,CIDP,概 念脑神经疾病周脊神经疾病单神经病多发性神经病急性炎症,2,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（,chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP,）,是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与,AIDP,相似，约占总,GBS,病例的,15,左右，对糖皮质激素治疗效果好,3,Dyck,根据,CIDP,的病理特点，将,CIDP,分为,4,种类型,慢性单相型 约占发病率的,15%,。,慢性复发型 约占发病率的,34%,。,阶梯式进行型 约占发病率的,34%,。,慢性进行型 约占发病率的,15%,。,慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病课件,4,不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点为：,对称性多神经病。,分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，颅神经损害亦较,AIDP,为少见。,脑脊液蛋白细胞分离。,神经传导速度示脱髓鞘改变。,病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神经病表现。,除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。,5,临床表现,临床表现,6,临床特点,年龄,性别,特点,表现,任何年龄均可罹患,60,岁以下虽年龄增长而增加,70,岁以上发病率降低,两性均可罹患,男性略多见,尤以中年男性多见,起病隐袭，多无前驱感染史,起病缓慢并逐渐进展或有复发特点,约,15,以急性,GBS,形式起病,主要表现为感,觉运动神经病,（,sensory motor neuro,-pathy,SMNP),即运动与感觉均有累及的周围神经病,临床特点年龄性别特点表现任何年龄均可罹患两性均可罹患起,7,症状、体征,症状,进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，并可逐渐出现梳头、提物等困难，但一般不累及延髓肌而出现吞咽困难，亦极少发生呼吸困难,体征,四肢肌力减退，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力降低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛触觉和深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛，克氏征常可阳性,症状、体征症状进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，并可,8,辅助检查,脑脊液：,蛋白细胞分离,，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常在,0.8-2.5g,L,之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常,电生理：,运动传导速度明显异常，,F,波潜伏期延长,神经活检：可见明显,神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性,。,1,2,1,3,的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示,AIDP,）,辅助检查脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，,9,诊 断,CIDP,的诊断,病史,症状体征,脑脊液,神经电生理,诊 断CIDP的诊断病史症状体征脑脊液神经电生理,10,根据美国神经病学会,1991,年意见，,CIDP,可以下列标准予以诊断,必须具备的条件,进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（,1,个肢体以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少,2,月,四肢腱反射减弱或消失,11,支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主,必须排除的,手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可引起周围神经病的药物或毒品,出现感觉障碍平面,有明确的括约肌功能障碍,慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病课件,12,2.,电生理检查,必须有脱髓鞘病变的主要特征,必须具备下列,4,点中的,3,点,神经传导速度慢于正常低限的,75%,（,2,条神经以上）,肯定的一过性离散证据，或近端,-,远端波幅比低于,0.7,（,1,条神经以上）,远端潜伏期延长（,2,条神经以上）,F,波消失或潜伏期延长超过正常上限,130%,（,1,条神经以上）,支持诊断的,感觉传导速度下降，小于正常低限的,80,H,反射消失,2.电生理检查,13,3.,病理,必须具备的,神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据,支持诊断的,神经内膜肿胀,单核细胞浸润,“洋葱球”形成,束间脱髓鞘程度显著不同,必须排除的,：,神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀，淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，球样细胞性脑白质营养不良等,3.病理必须具备的,14,4.,脑脊液检查,必须具备的,血清,HIV,阴性的患者，,细胞数,10,mm,3,血清,HIV,阳性的患者，细胞数,50,mm,3,。,VDRL,阴性,支持诊断的：,蛋白升高,4.脑脊液检查,15,CIDP,与,AIDP,的主要区别,CIDP,疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进展至少在,3,周以上，一般为数月至数年，平均约,3,个月左右。,由于,CIDP,的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因素。,CIDP,的病理改变中炎症表现可能不如,AIDP,明显，淋巴细胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。,AIDP,时应用糖皮质激素存在争议。而在,CIDP,时，应用激素对缓解神经症状效果较为明确。,慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病课件,16,与其他疾病的鉴别诊断,运动神经元病,：无感觉障碍，肌电图示失神经支配电位,多灶性运动神经病,：有特征性的电生理表现，感觉障碍少见,遗传性周围神经病,：常有家族史,代谢性周围神经病,：有原发病的症状和体征,与其他疾病的鉴别诊断,17,治 疗,静脉用免疫球蛋白（,IVIG,）,：首选，对大部分（,70-90,）的,CIDP,患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病，无菌性脑膜炎和脑梗塞等,激素治疗,：国内应用较广泛，一般应用,3-4,周后逐渐减量。在长期治疗中，联合应用,IVIG,和激素效果最好,血浆置换,：短期疗效好，在发病的最初,2,周应用，适用于急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者，可缩短辅助呼吸时间,治 疗,18,预 后,Dyck,等对,52,例,CIDP,进行长期观察，病后,2-19,年死于各种并发症的为,11.,包括死亡病例，完全恢复为,4,，轻度神经系统症状但能正常工作和生活为,60,，中度症状，能步行但不能正常工作和生活为,8,；卧床不起或坐轮椅为,28.,预 后,19,Thank You!,Thank You!www.themegallery.co,20,慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病课件,21,