,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,*,*,扩张型心肌病,扩张型心肌病,1,心肌疾病,是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。,心肌疾病定义,心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组,2,心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外,瓣膜性心脏病,冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压性心脏病,肺源性心脏病,先天性心脏病,心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病,3,心肌病分类,遗传性心肌病：,肥厚性心肌病,致心律失常性右室心肌病,/,发育不全,左室致密化不全,原发心肌糖原储积症,心脏传导系统缺陷,线粒体肌病和离子通道病,混合型心肌病,：,扩张型心肌病,和原发限制型心肌病,获得性心肌病,：,炎症性心肌病,应激性心肌病,围产期心肌病,心动过速心肌病,酒精性心肌病,心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病混合型心肌病：扩张型心肌,4,心肌病分类,心,肌,疾,病,特异性心肌病,原,发,性,心,肌,病,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未分类,心肌病分类心特异性心肌病原扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌,5,内科学扩张型心肌病-课件,6,扩张型心肌病概念,扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。,扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室,7,a、病因尚不清楚；,b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。,对心肌的直接伤害,体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展,c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因,素的存在。,病毒,DCM,扩张型心肌病病因,a、病因尚不清楚；病毒DCM扩张型心肌病病因,8,肉眼观：以心腔扩张 为主：,a.,心室扩张,b.,室壁多变薄,c.,纤维化瘢痕,扩张型心肌病病理,肉眼观：以心腔扩张 为主：扩张型心肌病病,9,扩张型心肌病病理,d.,附壁血栓,扩张型心肌病病理d.附壁血栓,10,扩张型心肌病病理,室壁变薄,全心扩大,纤维瘢痕,附壁血栓,瓣膜及冠状动脉正常,扩张型心肌病病理,11,扩张型心肌病组织学改变,正常心肌组织,扩张型心肌病的心肌组织,纤维化,心肌细胞肥大,混合出现,心肌细胞肥大变性纤维化病变,扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维,12,临,床,表,现,心力衰竭,栓 塞.,猝 死,心律失常,各种心律失常,心脏扩大,S3S4,奔马律,收缩期杂音,临心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大,13,扩张型心肌病临床表现,症状,早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状,体征,心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征,扩张型心肌病临床表现症状,14,扩张型心肌病辅助检查,X线检查,心胸比大于50%，,肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液,心电图,心律失常、T波改变、心前导联R波递增不足、病理性Q波,超声心动图,心脏磁共振,核素心肌显像、核素血池扫描,心导管检查和心血管造影,心内膜心肌活检,扩张型心肌病辅助检查X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺,15,内科学扩张型心肌病-课件,16,扩张型心肌病病,心电图表现,敏感性：,心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病,复杂性：,除极、复极及心律均可出现异常,易变性：,多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变,缺乏特异性：,难从ECG表现诊断DCM,扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果EC,17,内科学扩张型心肌病-课件,18,“一大”心室腔明显扩大,“二小”二尖瓣开放幅度小,二尖瓣与,扩,大的心室腔相比相对较小,“三薄”室间隔及左室后壁多变薄,“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱,扩张型心肌病超声心动图特点,扩张型心肌病超声心动图特点,19,内科学扩张型心肌病-课件,20,BNP/NT-proBNP,脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）100pg/ml(35pg/ml),氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP),300pg/ml(125pg/ml),BNP/NT-proBNP脑钠肽（brain natriu,21,采取排除法：,各,器质性心脏病,诊,断,各种特异性心肌病,排,除,扩张型心肌病,诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床,:,心脏增大,采取排除法：各器质性心脏病诊 各种特异性心肌病排 扩张型,22,内科学扩张型心肌病-课件,23,扩张型心肌病治疗,病因治疗,心力衰竭治疗,ACEI/ARB、,受体阻滞剂、,盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿,剂,、洋地黄等,心律失常治疗,CRT,CRTD、ICD,抗凝治疗,心脏移植,左室成形术,扩张型心肌病治疗病因治疗,24,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级,25,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且,26,对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐,对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐,27,埋藏式心脏复律除颤器（,ICD,）,感知心电,识别,治疗,(,除颤,/,起搏,),记录存储,慢性或快速性,埋藏式心脏复律除颤器（ICD）感知心电识别治疗(除颤/起搏),28,