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,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,山西省汾阳医院神经内科,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,非酮症高血糖性舞蹈症,山西省汾阳医院 张雅丽,个案报告,山西省汾阳医院神经内科,基本资料,患者曹,女性,70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2023年4月18日入院,案例,山西省汾阳医院神经内科,现病史,入院前5,天午睡醒后,,出现左侧肢体不自主活动,呈舞蹈样动作。上肢时而屈曲,时而伸展,时而扭转,下肢不自主摆动,走路摇晃,睡眠时消失,情绪激动时加重,无发烧、头痛、关节疼痛,无头晕、恶心、呕吐,无意识障碍及肢体抽搐,案例,山西省汾阳医院神经内科,既往史,既往有糖尿病史10余年,平素服用“降糖灵”25mg,,Bid,,血糖情况不详,案例,高血压病史,3,年,,最高为170/90mmHg,不规律服药,血压情况不详,否定关节炎、甲亢病、心脏病史,无特殊药物史及家族遗传性疾病史,山西省汾阳医院神经内科,体格检验,体温36.4,呼吸20次/分,脉搏84次/分,血压150/90mmHg,案例,神志清楚,言语流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力5级,肌张力正常,左侧上下肢可见舞蹈样动作,左侧共济动作欠合作,右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血管未闻及杂音,NIHSS评分:0分,内科系统未见异常,山西省汾阳医院神经内科,试验室检验,血糖20.43mmol/L,,,糖化血红蛋白11.3%,,,CO,2,CP28,mmol/L,,尿素氮,7.12,mmol/L,,肌酐,82,mmol/L,案例,尿糖4+,尿酮体(-),血脂:,胆固醇,5,.,1mmol/L,甘油三酯,2.64mmol/L,,HDL,1.28mmol/L,,LDL,2.78mmol/L,风湿系列,ASO,19.96IU/mL,,RF,4.99IU/mL,CRP,5.9mg/L,,,ESR,51mm/h,肿瘤系列及肝功能均正常,山西省汾阳医院神经内科,头颅,CT,双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影,右侧明显,CT,值:,48HU,CT,检验,案例,诊 断,定位 锥体外系,定性 舞蹈症,脑血管疾病?,老年、急性起病,既往有脑血管病危险原因,出现神经系统定位体征,风湿性舞蹈症?,NO,小朋友多见,风湿热旳体现,NO,Huntington disease,?,有家族史,慢性起病,进行性加重,NO,代谢性疾病?,血糖高,尿糖高,尿酮体阴性,既往有糖尿病病史,YES,山西省汾阳医院神经内科,MRI,(,T,1,矢状面),右侧基底节区可见,T,1,高信号、,T,2,混杂信号信号影,于,T,2,WI/FLAIR,序列上呈混杂信号,磁共振检验,(,4,月,19,日),案例,山西省汾阳医院神经内科,MRI,(,T,2,横断面),右侧基底节区病灶呈混杂信号,于,T,2,WI/FLAIR,序列上呈混杂信号,磁共振检验,(,4,月,19,日),案例,山西省汾阳医院神经内科,入院后治疗方案,降糖,调脂 改善脑供血,案例,山西省汾阳医院神经内科,出院查体,(4月26日),无不自主运动,血压140/80mmHg,神志清楚,言语流利,双侧鼻唇对称,伸舌居中,四肢肌力5级,左下肢病理征阴性,空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖9.2mmol/L,案例,2个月后复查头颅CT,非酮症高血糖性舞蹈症,1,非酮症高血糖,2,舞蹈症,3,对侧纹状体:,CT,高密度影,核磁,T,1,高信号,临床特征,发病机制?,糖化血红蛋白含量升高影响红细胞旳氧亲和力,加重细胞和组织缺氧,血浆渗透压和血液黏滞性升高,降低局部脑血流量,病变区域旳葡萄糖有氧氧化受到克制,进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功能,使病灶对侧产生舞蹈样动作。,预 后,可治性疾病,预后良好,血糖控制不良能够复发,症状轻者,单纯控制血糖即可,症状重者,经过降糖加氟哌啶醇能够控制,山西省汾阳医院神经内科,Thank You!,
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