单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,风湿病的概念,风湿病是以皮肤、关节、血管及多系统损害为主或伴免疫功能异常的,一类疾病,。,风湿病的发生多与,自身免疫异常,有关。,1,.,风湿病的概念 风湿病是以皮肤、关节、血管及多系统损害为,风湿病的分类(1),（,ACR,1993）,分 类,疾 病,.,弥漫性,风湿,病,SLE、RA、SSc、SS、PM、,DM、MCTD、,系统性血管,炎等,.,伴脊柱炎的关节炎,AS、RS、PsA,等,.,骨关节炎,原发性、继发性,.,感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎,V.,代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、,相关风湿病,Whipples,病 ,肠源性脂肪代谢障碍症,2,.,风湿病的分类(1)（ACR,1993）分,.,肿瘤性,滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤,.神经血管性,雷诺病,、红斑肢痛症、交感,神经营养不良,.骨及软骨性疾病,骨质疏松、,骨软化、,致密性,骨炎、缺血性骨坏死,.关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、,肌腱炎、纤维织炎,.其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性,的疾病 滑膜炎,风湿病的分类(2),（,ACR,1993）,分 类 疾 病,3,.,.肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移,风湿病的共同特点,1.,反复发作,2.,全身症状：,发热、皮疹、关节炎、淋巴,结肿大等,3.,多系统损害：,免疫、心、肺、肾、消化、,血液、关节等,4.,血清学检查：,多种自身抗体，如,ANA,等,4,.,风湿病的共同特点1.反复发作4.,风湿病的诊断依据,1、临床特征,：,（1）发热 （2）皮疹,（3）关节痛/炎 （4）浆膜炎,2、辅助检查,：,（1）自身抗体 （2）遗传标记:,DR4,（3）,影像学,*病史为主、检验为辅、正确运用诊断标准,5,.,风湿病的诊断依据1、临床特征：*病史为主、检验为辅、正,中枢神经系统疾病,皮疹,自身免疫性疾病类型,器官特异性,非器官特异性（系统性）,甲状腺,自身免疫性甲状腺炎,胃,恶性贫血,肾上腺,阿狄森病,胰腺,胰岛素依赖性糖尿病,胸膜炎,心包炎,肾小球肾炎,雷诺现象,关节炎,SLE,原发性甲亢性肌病,6,.,中枢神经系统疾病皮疹 自身免疫性疾病类型,类风湿关节炎,RA,7,.,类风湿关节炎7.,1987年修订的,RA,分类标准,1.,晨僵:,至少1小时(6周)。,2.多关节炎:,14个关节区中3个同时肿胀或积液(6周).,3.手关节炎:,腕关节或掌指关节或近端指,间关节肿胀(6周)。,4.对称性关节炎,(6周)。,5.皮下结节,6.,X,线:,手和腕关节的,X,线改变。,7.类风湿因子:,类风湿因子阳性(该滴度在正常人,的阳性率 5%)。,*具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%,8,.,1987年修订的RA分类标准1.晨僵:,9,.,9.,10,.,10.,系统性红斑狼疮,SLE,11,.,系统性红斑狼疮 11.,SLE,的分类标准,(,ACR,1997),1、颊部红斑,2、盘状红斑,3、光过敏,4、口腔溃疡,5、关节炎,6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎,7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型,8、神经系统异常：抽搐或精神病,9、血液学异常：溶贫或白细胞4000/,mm,3,或淋巴细胞1500或血小板3月；2.成年后反复或持续腮腺肿大；3.咽干食需水帮助,II.,眼干,：3项中超过1项,1.眼干持续3月以上;2.时常眼睛发涩;3.每天至少用三次人工眼泪,III.,眼干体征,：以下检查超过1项阳性,1.,Schirmer,试验阳性;2.孟加拉红角膜染色阳性,IV.,唇腺活检,：1个淋巴细胞浸润灶,V.,唾液腺检查,：以下检查超过1项阳性,1.唾液流率；2.腮腺造影；3.唾液腺同位素扫描,VI.,自身抗体,：抗,SSA,或,SSB,抗体阳性,干燥综合症分类标准,(,US-Euro,2002),*1.,pSS：,有下述两项中任1项：,a.,I-VI,中4 项以上(,IV,或,VI,必备),；,b.,III-VI,中3 项阳性,2.,sSS：CTD I、II,中任1 项,III-V,中任2 项,3.除外：放疗史，丙肝等。,19,.,I.口干：3项中超过1项干燥综合症分类标准(US-Eur,20,.,20.,21,.,21.,皮肌炎/多肌炎,PM/DM,22,.,皮肌炎/多肌炎22.,皮肌炎/多肌炎诊断标准,(1975),1.对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退,2.肌活检阳性,3.肌酶增高：,CPK、LDH、GOT、GPT,4.,肌电图示肌源性损害,5.典型皮疹,具备1-4项者可诊断,多肌炎,具备1-4中3项以上及典型皮疹可诊断,皮肌炎,23,.,皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975)1.对称性肌无力，伴吞咽,24,.,24.,强直性脊柱炎,AS,25,.,强直性脊柱炎25.,1、下背痛3个月,2、腰椎活动受限,3、胸扩展度受限,4、骶髂关节炎（双侧2-4级；单侧3-4级）,强直性脊柱炎诊断标准,（修订的纽约标准，1984）,26,.,1、下背痛3个月强直性脊柱炎诊断标准26.,强直性脊柱炎的X线改变,27,.,强直性脊柱炎的X线改变27.,AS,的脊柱与骨盆,X,线,28,.,AS的脊柱与骨盆X线28.,29,.,29.,骨关节炎,OA,30,.,骨关节炎30.,中年以后的慢性、变性性关节疾病,多累及负重关节,临床特点：关节疼痛、变形和活动受限,31,.,中年以后的慢性、变性性关节疾病31.,疼痛因体重增加和活动加重,休息可以改善,受累关节可有晨僵和不活动时发僵感,受累关节触痛,骨性膨大,活动摩擦感,关节运动受限,炎性改变轻并局限在受累关节,OA,的临床特点,32,.,疼痛因体重增加和活动加重OA 的临床特点32.,实验室检查,一般情况下正常,严重患者：,C-,反应蛋白可轻度升高,ESR 30-35mm/h,33,.,实验室检查一般情况下正常33.,34,.,34.,35,.,35.,36,.,36.,37,.,37.,38,.,38.,风湿病的实验室检查,1、,自身抗体,：,ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF,2、,细胞表面分子,：,HLA-B,27,3、,急性时相反应物,：,ESR、CRP,39,.,风湿病的实验室检查1、自身抗体：ANA、dsDNA、Sm、R,1.,在典型风湿病 肯定诊断,如 SLE：关节炎、口腔溃疡、光过敏、血小板减少（dsDNA抗体阳性）,2.在不典型风湿病 提示诊断,早期/老年(SLE/RA)：关节炎（血清阴性/血清阳性）,3.评估预后及指导用药,抗体谱广+高滴度 病情重 用药规范,自身抗体测定的价值,40,.,1.在典型风湿病 肯定诊断 自身抗体测定的价值40.,抗核抗体的分类,1.抗,DNA,抗体,抗双链,DNA(dsDNA),抗体,抗单链,DNA(ssDNA),抗体,抗左旋,DNA(z-DNA),抗体,2.抗组蛋白抗体,总组蛋白抗体（,AHA）,H,1,、H,2a,、H,2b,、H,3,、H,4,3.抗非组,蛋白抗体,(,ENA),Sm:,见于,SLE,RNP:,混合性结缔组织病的血清标记,SLE,可阳性,SSA、SSB:,干燥综合症相关抗体,Scl-70:,系统性硬化症相关抗体,Jo-1、pM-1:,见于多发性肌炎和皮肌炎,PCNA:,见于系统性红斑狼疮,RANA:,见于类风湿和干燥综合症,Ku:,见于硬化症肌炎狼疮,抗着丝点抗体(,ACA),4.抗其它细胞成分:线粒体、中心体、肌动蛋白等。,41,.,抗核抗体的分类 1.抗DNA抗体抗双链DNA(dsDN,RA的特异性抗体,名 称,敏感性(%),特异性(%),类,风湿因子,RA33/36,抗体,SA,抗体,角蛋白抗体,抗核周因子,抗,CCP,抗体,隐性类风湿因子,抗,P68,抗体,50-70,25-45,37,33,48-92,60-70,50,70,89,99.6,78-97,87-95,70-90,42,.,RA的特异性抗体名 称敏感性(%)特异性(%)类风,风湿病的自身抗体(3),干燥综合征（,SS,）,硬皮病（,PSS,）,皮肌炎/多肌炎（,DM/PM,）,SSB,抗体,SSA,抗体,抗核抗体（,ANA,）,类风湿因子（,RF,）,a,-,胞衬蛋白抗体（,A,a,FA,）,M3,受体,抗体,Scl-70,抗体,抗着丝点抗体（,ACA,）,抗核抗体（,ANA,）,PM-1,抗体,Jo-1,抗体,抗核抗体（,ANA,）,43,.,风湿病的自身抗体(3)干燥综合征（SS）SSB抗体43,风湿病的自身抗体(4),血管炎,抗磷脂抗体综合征,混合性结缔组织病,（,MCTD）,抗中性粒细胞浆抗体,（,ANCA）,抗磷脂抗体（,Acl）,狼疮抗凝物质,U,1,RNP,抗体（70,kd）,抗核抗体（,ANA）,44,.,风湿病的自身抗体(4)血管炎抗中性粒细胞浆抗体44.,风湿病治疗原则,1、病人教育,2、早期治疗,3、联合用药,4、方案个体化,5、功能活动,45,.,风湿病治疗原则1、病人教育45.,风湿病治疗分类,非甾体抗炎药：传统,NSAIDs、,倾向性,COX2,抑制剂、,选择性,COX2,抑制剂,慢作用抗风湿药：柳氮磺吡啶、羟氯喹等,免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特等,糖皮质激素（激素）,免疫及生物学治疗,1、靶分子治疗(,HLA、TCR,疫苗及基因治疗),2、免疫净化（免疫吸附）,3、免疫重建,抗痛风药,软骨保护剂,植物药,核素治疗（锝,99,TC-,亚甲基二膦酸盐）,46,.,风湿病治疗分类 非甾体抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX,糖皮质激素(激素),误区：,滥用,不用,47,.,糖皮质激素(激素)误区：滥用47.,激素在风湿病治疗中的应用,*中,、,小剂量,短疗程,*严格掌握适应症,*患者教育,48,.,激素在风湿病治疗中的应用*中、小剂量,短疗程 48.,激素在,RA,治疗中作用的再认识,1.效果肯定。,2.小剂量(7.510,mg/,日)。,3.加用,DMARD,S,。,4.,严格掌握适应症：,（1）正规治疗无效,（2）血管炎患者,（3）局部应用,49,.,激素在RA治疗中作用的再认识1.效果肯定。49.,