,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,支气管扩张症bronchiectasis桂林医学院附属医院呼吸内科,支气管扩张症bronchiectasis多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。,病因和发病机制,一、支气管-肺组织感染,二、支气管阻塞,三、支气管先天性发育障碍和遗传因素,四、病因未明,支气管扩张诱发因素,种类,诱发因素,感染,细菌,真菌,分枝杆菌,病毒,铜绿假单胞菌,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌,荚膜组织胞浆菌,非结核分枝杆菌,腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒,百日咳,免疫缺陷,原发性,继发性,低免疫球蛋白血症,包括 IgG亚群的缺陷(IgG,2,IgG,4,),慢性肉芽肿性疾病,补体缺陷,长期服用免疫抑制药物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染,先天性病症,1,-抗胰蛋白酶缺乏,纤毛缺陷,囊性纤维化,支气管扩张仅见于严重缺乏的患者,原发纤毛不动综合征和Kartagener 综合征,白种人常见(发生率为1/3300),先天性结构缺损,淋巴管性,气管支气管性,血管性,黄甲综合征,气管支气管扩张,软骨缺陷,肺隔离症,其他,气道阻塞,毒性物质吸入,炎症性肠病,移植,外源性压迫,异物,恶性肿瘤,黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲,氨气,氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能,常见于慢性溃疡性结肠炎;肠道的切除加重肺部疾病,可能继发于免疫抑制导致的频发感染,病理,支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。,扩张的支气管包括三种不同类型。,柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变,细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。,囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端,的盲端也呈无法识别的囊状结构。,不规那么扩张：病变支气管腔呈不规那么改变或呈串珠样,改变。,临床表现,一、病症,一慢性咳嗽、大量脓痰,轻度：150ml/d,痰液静置分层，上：泡沫下悬脓性成分；中：浑浊黏液；下：坏死组织沉淀。,常见感染菌：铜绿假单胞菌、金葡菌、流感嗜血杆菌等,二反复咯血,干性支气管扩张：多发生于引流良好的上叶支气管,临床表现,三反复肺部感染,特点：同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。,四慢性感染中毒病症,发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血；儿童可影响发育。,二、体征,早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿罗音，有时可闻及哮鸣音，局部慢性患者伴有杵状指趾。,辅助检查,一、影像学,支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征性改变为卷发样阴影，表现为粗乱肺纹理中有多个不规那么的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面。,胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。,高分辨CT较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，已根本取代支气管造影。,支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。,支气管扩张,胸部CT检查,显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。,囊状扩张,柱状扩张,囊状扩张,柱状扩张,支气管造影,能确诊，应用于临床的高分辨率CT，较常规CT具有更清晰的空间和密度分辨力。,柱状支扩造影,囊状支扩造影,辅助检查,二、纤维支气管镜,可发现局部患者的出血部位或阻塞原因。,三、痰液检查,中性粒细胞、多种微生物、痰涂片及痰培养,四、肺功能测定,证实气流受限的原因,诊断,根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影，可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助诊断和指导治疗。,鉴别诊断,慢性支气管炎,肺脓肿,肺结核,先天性肺囊肿,弥漫性泛细支气管炎,治疗,一治疗根底疾病,对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。,二控制感染,可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类，或间断并规那么使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。,三改善气流受限,支气管舒张剂可改善气流受限，并帮助去除分泌物，伴有气道高反响及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。,四去除气道分泌物,化痰药物，以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于去除气道分泌物。应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏度。,五外科治疗,如果支气管扩张局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否那么采用支气管动脉栓塞术治疗。适宜者可考虑肺移植。,