单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,抗,N-,甲基,-M-,天冬氨酸,(NMDA),受体脑炎,病例,美丽女性，,30,岁,六安人，现居上海,银行职员,恋爱了,.,然而怪病突然来袭,现病史,无明显诱因下出现头痛，乏力，记忆下降,精神行为异常，辱骂亲属，时有肢体抽搐，眼球上翻，持续,1-2,。,上海普陀区医院：,头颅CT未见明显异常,6,月,30,日,7,月,3,日,上海仁济医院精神科：,脑电图示：低电快波活动脑电图,7,月,9,日,六安市第二人民医院：,1.CNS感染,2.病症性癫痫 3.器质性精神障碍,精神障碍加重，神志模糊，不能交流，肢体频繁抽搐。,7,月,11,日,入,院,“头痛、精神异常10余天，四肢抽搐1周,入院情况：,内科查体：,抬入病房，急性面容。,体温,36.8,，脉搏,98,次,/,分，,呼吸,15,次,/,分,血压,104/59mmHg,发育正常，皮肤巩膜无黄染。,心率,98,次,/,分，律齐。,两肺呼吸音粗。,腹平软，无压痛。,四肢不肿。,专科查体：,神志模糊，不言不语。,瞳孔等大，光反响敏感。,抵抗睁眼，疼痛刺激无反响。,四肢自主活动少，四肢肌张力正常。,腱反射存在，双侧巴氏征-。,脑膜刺激征-。,辅助检查：,血常规：WBC 4.51*109/L,N%85%,Hb 111g/L,肝肾功能电解质血糖正常,超敏CRP:103.51mg/L,外院头颅CT6月30日.,外院脑电图7月3日.,入院情况：,诊断和鉴别诊断,定位诊断：,精神行为异常，癫痫，意识障碍,定性诊断：,急性起病，头痛，精神行为异常，癫痫，意识障碍,额颞皮层，丘脑，网状激活系统,中枢神经系统感染病毒性脑炎？,感染性脑炎,非感染性脑炎,（自身免疫性）,中毒、代谢性,脑病,精神,疾病,细菌、结核、真菌,单纯疱疹病毒,带状疱疹病毒,肠道病毒,巨细胞病毒,.,抗,Hu,Yo,NMDA,GABA,.,等副肿瘤综合症,桥本脑病,狼疮脑病,急性播散性脑脊髓炎,原发性神经系统血管炎,肝性脑病,肺性脑病,尿毒症性性,感染中毒性,缺血缺氧性,药物、毒物,.,精神分裂症,反应性精神病,器质性精神障碍,住院经过,7,月,11,日,7,月,13,日,7,月,15,日,脑脊液：,抗,NMDA,受体抗体,IgG(+),腰穿,CSF,：,压力,140mmH2O,细胞数,21.0,氯,117.5mmol/L,糖,2.55mmol/L,蛋白,0.39g/L,头颅,MRI:,右侧额叶小缺血灶,。,盆腔,B,超,:,左侧卵巢混合性包块,复查,B,超,:,左侧卵巢畸胎瘤？,完善相关检查：,T3,，,T4,，,TSH,ANCA,，抗核抗体，免疫十项，肿瘤十二项，胸片以及心电图正常,7,月,18,日,7,月,20,日,7,月,15,日,7,月,19,日,住院经过,确诊,自身免疫性脑炎抗NAMD受体型,甲强龙冲击,中枢性通气障碍（,II,型呼衰,),癫痫，口面部不自主运动，,昏迷，躁动，精神症状,机械通气，气管切开,镇静，抗癫痫,对症治疗,治疗情况,7,月,24,日,妇产科、后多学科会诊,:,神经科 妇产科 麻醉科 医务处,切除卵巢包块：,成熟性囊性畸胎瘤，内可见成熟脑组织,7,月,28,日,8月20日出院：,意识清楚，简单交流，,精神障碍减轻。,少量不自主运动。,血清抗NMDA受体抗体IgG(-,.,2个月后:,发短信说“我现在挺好的，回上海了，没有不自主运动了。,随访,复习,抗,NMDA,受体脑炎,流行病学,抗体相关性,脑炎并不少见。,病因学不明的脑炎中，年轻患者抗,NMDA,受体脑炎的发生率高于病毒性脑炎。,临床表现,Dalmau J,Lancet Neurol.2021(7):1091-8,辅助检查,特征性临床表现：,精神病症伴痫性发作、不自主运动，记忆丧失、,意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气缺乏。,特异性抗体检测：,脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性。,诊断要点,预后,复发率,15%-20%,。,无肿瘤的复发风险高于伴有肿瘤的患者。,联合免疫治疗患者预后好。,75%,可完全康复或仅遗留轻微残障。,治疗,手术,发现肿瘤、尽早切除肿瘤,免疫治疗,一线：激素、丙球或血浆置换,二线：环磷酰胺、,利妥昔单抗,Titulaer MJ,Lancet Neurol.2021(12):157-65,对症支持,Thanks,总结,