Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,系统性红斑狼疮诊治(zhnzh)指南,第一页，共29页。,指南(zhnn)解读,第二页，共29页。,一、临床(ln chun)特征,1、抗核抗体为代表(dibio)的多种自身抗体,2、形成免疫复合物，产生血管炎,3、SLE多组织多器官多系统损伤,第三页，共29页。,对SLE的诊断和治疗应包括如下(rxi)内容,1、明确诊断,2、评估严重程度(chngd)和活动性,3、拟定常规治疗方案,4、处理难控制的病例,5、抢救危重症,6、处理和防治药物副作用,7、处理患者面对的特殊情况,第四页，共29页。,加重(jizhng)与缓解交替,第五页，共29页。,1）全身表现,（1）发热,（2）瘦乏,2）皮肤和黏膜,（1）特征性改变：蝶形红斑,（2）其他：光过敏，脱发，甲周红斑，盘状红斑，,结节红斑、口腔溃疡货黏膜溃烂，脂膜,炎、网状青斑、雷诺现象(xinxing)等。,3）关节和肌肉,（1）关节 a.关节炎 b.关节痛,（2）肌肉,第六页，共29页。,4）肾脏,（1）50-70%出现临床肾脏受累的表现；,100%活检均有肾脏病理改变。,（2）各种肾小球的临床表现均可表现，部分还表现为肾小,管病变，L-N对SLE的预后影响(yngxing)甚大，肾衰竭是SLE,的主要死亡原因。,第七页，共29页。,（3）世界卫生组织将LN病理(bngl)分型为：,型：正常或微小 病变；,型：系膜增生(zngshng)性；,型：局灶节段增生(zngshng)性；,型：弥漫增生(zngshng)性；,型：膜型；,型：肾小球硬化性,估计预后和指导治疗,提供L-N活动性或慢性指标,a、活动性指标：如肾小球细胞增生(zngshng)性改变，纤维素样坏死，,核碎裂，细胞性星月体，透明栓子，金属环，炎细胞侵,润，肾小管间质炎症。,b、慢性指标：如肾小球硬化，纤维素性星月体，肾小管萎缩,和间质纤维化,第八页，共29页。,5）神经系统损害（神经精神性狼疮）,（1）中枢神经系统损害,（2）精神障碍,（3）其他：周围神经（格林巴氏综合征），植物神经功能紊,乱，单纯性病变。颅神经病变，重症肌无力，无菌性脑,膜炎，脊髓病变，脑血管病变等（共计19种）,6）血液系统,（1）贫血(pnxu),（2）白细胞减少,（3）血小板减少,（4）其他：淋巴结肿大或/和脾肿大,第九页，共29页。,7）肺部表现,（1）胸膜炎,（2）狼疮肺炎,（3）肺间质病变,（4）其他,a.肺动脉高压(goy)b.肺梗死 c.肺萎缩综合征,8）心脏表现,（1）心包炎,（2）心肌炎,（3）心内膜炎,（4）冠脉受累,第十页，共29页。,四、SLE病情(bngqng)活动性和轻重程度评估,型：肾小球硬化性,甲氨蝶啶,（1）重要的CTD筛选试验。,（2）SLE阳性率25-45%,副作用:视网膜损害、心脏(xnzng)损害,（3）新生儿狼疮和心脏损害,冲击疗法：,严重的溶血性贫和/或血小板减少紫癜和/或粒细胞缺乏症,a.,7 肾脏病变 尿蛋白0.,b、慢性指标：如肾小球硬化，纤维素性星月体，肾小管萎缩,（1）SLE常伴有的消化系统症状,二、免疫学异常(ychng),异常。,a.,9）消化系统表现,（1）SLE常伴有的消化系统症状,（2）肠系膜血管炎,（3）急性胰腺炎,（4）肝损害,10）其他(qt),（1）眼部受累,（2）继发性干燥综合征,第十一页，共29页。,二、免疫学异常(ychng),1）ANA,（1）重要的CTD筛选试验。,（2）对SLE敏感性95%特异性较低65%。,（3）ANA（-）狼疮 极少。,2）抗DNP抗体（狼疮因子试验）,（1）重要的SLE筛选试验,（2）阳性(yngxng)结果,（3）阴性结果,第十二页，共29页。,3）dsDNA,（1）SLE的诊断标准(biozhn)之一,（2）对SLE特异性95%敏感性70%,（3）SLE活动性指标,4）sm,（1）SLE标志性抗体,（2）SLE诊断标准(biozhn)之一：特异性高达99%，但敏感性25%,（3）有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断，,（4）与疾病活动性无关,（5）与SLE膜性肾病相关,第十三页，共29页。,5）抗核小体,（1）产生早与ANA，对SLE敏感性58-71%,特异性高达(o d)97-,99%,（2）多见于活动性狼疮，与狼疮肾炎有关,（3）可能SLE的特异性抗体,6）抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）,（1）SLE高度特性抗体 但敏感性只有10-40%,（2）对狼疮脑病的诊断有提示作用,（3）对狼疮肾炎、肝炎有关,第十四页，共29页。,7）抗RNP抗体（抗核糖核蛋白抗体）,（1）对SLE敏感性40%但特异性很低,（2）u1RNP是 MCTD的重要血清学依据：阳性率95%,（3）u1RNP阳性的SLE患者，常与肌炎，食道蠕动功能(gngnng)低,下，雷诺现象，关节痛，肺间质病变密切相关，但肾炎,发病率低,8）SSA,（1）常伴随于SS中,（2）对SLE 敏感性30%特异性低,（3）直接参与组织病理损害：,皮肤、关节、肾脏,新生儿狼疮、先天性心脏传导阻滞,第十五页，共29页。,9）SSB,（1）SS的特异性抗体(kngt),（2）对SLE 阳性率10-15%,（3）新生儿狼疮和心脏损害,10)SCL-70抗体(kngt),系统性硬化标志性抗体(kngt),11）J0-1,pm/DM标志性抗体(kngt),第十六页，共29页。,12）抗PCNA抗体（抗增殖性细胞核抗原(kngyun),抗体）,SLE标志性抗体，但敏感性太低，仅为3-6%,13）抗磷脂抗体,（1）被列为SLE诊断标准,（2）SLE阳性率25-45%,（3）,动静脉血栓形成,习惯性流产,血小板减少,溶血性贫血,狼疮脑病、肾炎,第十七页，共29页。,14）其他,抗RBC抗体,抗血小板抗体,RA因子,PANCA,高丙种球蛋白血症,补体(bt)C3下降,第十八页，共29页。,三、诊断(zhndun)及治疗,美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准,1 颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位,2 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生,萎缩性瘢痕,3 光过敏 对日光有明显的反应(fnyng)，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到,4 口腔溃疡 经医生面貌到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性,5 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液,6 浆膜炎 胸膜炎或心包炎,7 肾脏病变 尿蛋白0.5g/24h或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混,合管型）,8 神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱,9 血液系统 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少,10 免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗,心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）,11 抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度,异常。,第十九页，共29页。,四、SLE病情(bngqng)活动性和轻重程度评估,1）活动性表现,（1）新近出现症状,（2）dsDN高滴度 补体(bt)C3 下降 血沉增快,（3）活动性判断标准 SLEDAI SLAM OUT,第二十页，共29页。,2）轻重程度(chngd)评估,（1）轻型SLE,临床稳定 所累及靶器官功能正常,（2）重型SLE,所累及靶器官功能异常,（3）狼疮危象,指急性的危及生命的重症狼疮,急进性狼疮肾炎,狼疮脑病,严重的溶血性贫和/或血小板减少紫癜和/或粒细胞缺乏症,严重的心脏损害,严重的狼疮肺炎,严重的狼疮肝炎,严重的血管炎等,第二十一页，共29页。,五、SLE的治疗(zhlio)手段,1）一般治疗(zhlio),2）对症治疗(zhlio),3）药物治疗(zhlio),病情轻重 活动 稳定,治疗(zhlio)风险效益比,第二十二页，共29页。,药物(yow)治疗,（1）轻型,a.NSAIDs,控制关节症状,副作用,b.抗疟药,控制皮疹,光敏感,副作用:视网膜损害、心脏(xnzng)损害,c.激素外用,局部皮疹,d.小剂量激素,e.硫唑嘌呤，甲氨蝶啶，环磷酰胺等,第二十三页，共29页。,（2）重型,诱导(yudo)缓解,目的：迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求完全缓解,时间：6月12月,a.糖皮质激素,起始标准剂量,泼尼松1mg/kg/d,缓慢减药,病情稳定后2周或疗程8周内,12周减10%,减至0.5mg/kg.d,按,病情减药速度适当调慢。,维持阶段,病情允许，激素剂量尽量=2mg/kg.d,2.大剂量甲泼尼松冲击治疗:,MP 500-1000mg 次/d*3(疗程),5%GS 250ml 12h,疗程间隔(jin g)5-30d，间隔(jin g)期长短视病情而定,MP冲击治疗常见副作用,第二十七页，共29页。,3.联合环磷酰胺冲击治疗：,同时 环磷酰胺 0.4-0.8 每2w/次,4.间隔期和后续治疗：,按照重型SLE的治疗原则 泼尼松0.5-1.0mg/kg.d,继续诱导,缓解和巩固治疗,5.大剂量丙种球蛋白,a.对SLE具有免疫治疗作用(zuyng),b.对非特异性抗感染作用(zuyng),c.静丙对重症血小板减少性紫癜有效,6.血浆置换,不列为常规治疗,第二十八页，共29页。,7.对症支持治疗,a.急进(jjn)性肾炎：纠正水电介质酸碱失 衡，控制血压、心衰等并,发症，必须透析支持治疗。,b.神经精神狼疮,抗癫痛，抗精神病药治疗,c.重症血小板减少性紫癜,d.弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变,氧疗,机械通气,控制感染等.,e.严重肠系膜血管炎,避免不必要手术治疗,除非肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹。,第二十九页，共29页。,