单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,例新生儿大疱性表皮松解症的护理,1,背景及意义,大疱性表皮松解症,包括一组疾患，大多为遗传性，其临床有一个共同的特征：皮肤脆性增加，轻微创伤后就发生水疱，因此称为机械性大疱疾患。,本病临床缺乏满意的治疗方法，极大影响病儿生长发育，甚至危及生命，故加强护理,预防感染,是减少死亡的关键。,2,大疱性表皮松解症的相关知识,EB,是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、黏膜水疱或大疱形成为特征的严重的皮肤病。,EB,的病理缺陷位于皮肤基底膜带，根据大疱与真表皮结合部的位置关系，,EB,一般分为三大类：,单纯型、交界型和营养不良,型。,EB,目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，同时应加强支持疗法。,3,摘要,本文,总结,1,例新生儿大疱性表皮松解症的护理方法。,护理重点正确的,皮肤保护,和,创面处理,，严格执行无菌操作,积极预防并发症的发生,。,同时配合医生抗感染治疗和营养的支持；患儿住院,11,天后病情好转出院。,4,1,病史介绍,1.1,一般资料,患儿，男性，系,G1P1,，试管婴儿，孕,40+5,周，于,2016.4.13.10:00,在外院因婴儿头大剖腹产娩出，出生体重,4100g,，人工破膜，羊水清，脐带胎盘无异常，否认有窒息抢救室史，,Apgar,评分不详。,生后发现右足踝部皮肤缺失，局部无渗出及出血。,3,天后发现创面有黄色分泌物，到我院就诊,。,1.2,诊断,门诊以,1,、先天性皮肤发育不全，,2,、大疱性表皮松解症收治入院。,5,1病史介绍,1.3,重要的实验室检查,白细胞,20.47109/L,；中性粒细胞,60%,；血红蛋白,160g/L,；红细胞,6.41012/L,；血小板,260109/L,；,CRP7mg/L,。,1.4,重要的辅助检查,B,超检查：心、肝未见明显异常,家长拒绝基因检查,6,1病史介绍,1.5,治疗方法,正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作,积极预防并发症的发生；同时配合医生抗感染治疗和营养的支持,。,1.6,结果,患儿住院,11,天后病情好转出院。,7,2,护理,2.1,病情观察,2.2,皮肤护理,2.3,口腔护理,2.4,预防感染,2.5,出院指导,8,2.1,病情观察,密切观察患儿的神志、面色、精神等状况，每,2,4,小时监测生命体征变化，患儿入院,4,天后出现精神萎靡、体温偏高、呼吸急促、心率加快等症状，提示感染可能，及时通知医生，遵医嘱先予物理降温，注意病情变化。一小时后体温恢复正常，同时密切观察大疱有无继续增多、有无破损、流液，注意疱液的性状，小疱防止破溃，大疱将疱液抽出送检，及时做细菌培养。,9,2.2,皮肤护理,2.2.1,皮肤保护,患儿采用裸体暴露，放入,辐射床,中，采用水床鸟巢式卧位,。,手部用小手套包裹，指甲修平，防止抓伤皮肤；踝关节处最为严重用棉纱布将,双足悬空,，避免摩擦，效果好。,留取尿标本时，用绷带围在患儿耻骨联合处，将一次性小儿尿液收集器粘在绷带上，,避免,取下时导致皮肤损害。,患儿较烦躁时，肢体摩擦增多，皮肤受损加重，遵医嘱使用水合氯醛口服,0.5ml/kg,镇静。,选择,大,疱之间正常皮肤进行头皮静脉留置，剃毛发动作宜轻，防止皮肤破损；固定留置针时将敷贴剪小固定在针眼处，固定后再用纱布包裹在皮肤完整处,，留置针柄处用胶带保护防止割伤皮肤,。患儿持续血氧饱和度监测，选择一次性软监测探头，监测部位每,1,2,小时更换,1,次，避开皮损处。,10,2.2皮肤护理,2.2.2,创面护理,直径小于,0.5cm,的水疱让其,自行吸收,；,直径在,0.5,1cm,的小疱抽出液体后，直接用苯扎氯铵原液加无菌注射用水,1:1,稀释后外涂,促进创面收敛,干燥；,直径大于,1cm,的水疱,在无菌操作下用,10ml,注射器抽尽液体,用苯扎氯铵原液加无菌注射用水,1:1,稀释后清洗消毒，用无菌棉签在表面涂以重组人表皮生长因子凝胶，敷以无菌纱布保护。严格遵守无菌操作原则，每日观察有无新的水疱，一旦出现及时处理。对,腐败的痂皮,彻底清除，创面可用氧氟沙星凝胶或百多邦软膏外用。每天一次在创面上涂抹维生素,E,，以润滑皮肤。对臀骶部周围的创面尤要注意局部清洁护理，避免大小便污染。创面渗出多时可于消毒后进行,氧气吹干疗法,，,4,6,次,/,日，,20,30,分钟,/,次，促使创面干燥，氧疗改善局部血液循环，促进愈合,11,2.3口腔护理,保持口腔清洁，预防口腔感染。每天,3,次用生理盐水棉签擦洗口腔，护士动作应轻柔，注意观察口腔粘膜的情况。每次喂奶后，再喂少量温开水，避免口腔残留奶汁。患儿入院第,5,天发现口腔内有鹅口疮，以,5%,碳酸氢钠液清洗口腔后涂以制霉菌素甘油,3,次,/,日，两天后痊愈。,12,2.4预防感染,暖箱每日用消毒湿纸巾擦拭，每周更换暖箱。物品专人专用，使用高压灭菌的纯棉柔软被褥，包括：床单、包被、衣服、毛巾，每日更换或脏时及时更换；体温表、血压计、监护仪，听诊器等各种仪器固定使用并每日消毒；各项治疗、护理操作集中进行，以减少患儿出箱的频次。操作时戴口罩、帽子，接触患儿需戴消毒的一次性手套；专人管理，以避免过多的人员流动而把病菌带入，防止交叉感染。,13,2.5出院指导,向患儿家长讲解本病有关知识，加强皮肤护理。,指导家长熟练掌握患儿日常生活的护理，让母亲远离化学用品（如染发剂、化妆品）和容易引起过敏的药物等。,告知家长给患儿,宽松柔软的棉质,衣服，衣,被,用后用水煮沸，阳光暴晒。患儿全身痂皮刚脱落，皮肤角质层较薄，抵抗力较弱，接触患儿前都要洗手；避免使用过热的水和肥皂用力擦洗皮肤，防止皮肤再次受损，可选用刺激较小的婴儿沐浴露清洁。,出院后如有小范围水疱可用安尔碘和百多邦外涂，同时密切观察水疱的进展情况，如有异常情况及时就诊，并且定期门诊随访。,14,3,体会,大疱性表皮松懈症为常染色体遗传病，尚无特殊治疗方法。,新生儿期治疗主要是缓解症状、预防感染，做好皮肤、创面护理是关键,。,同时防止已破损的皮肤感染及皮肤摩擦受压再损伤，以减少并发症的发生，促进患儿早日康复,。,15,4,参考文献,1,邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕,.,实用新生儿学,M.,北京：人民卫生出版社，,2011,，,872.,2,李士娜，都俊英,.,先天性大疱性表皮松懈症患儿,6,例护理体会,J.,齐鲁护理杂志，,2006,，,12,（,2,）：,243.,3,张凤云，新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理体会,.,中国社区医师,-,医学专业，,2009,，,22,（,11,）：,232.,4,郭旭婷，李丹雯,.,新生儿大疱性表皮松懈症,8,例的护理,.,护理与康复，,2010,，,9,（,1,）：,29-30,5,韦定敏，刘翠菊，刘林伶，张艺媛，何秋荣,.1,例新生儿大疱性表皮松解症的护理,.,全科护理，,2012,，,10,（,11,）：,1056.,16,谢 谢！,17,