,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,系统性红斑狼疮,主 要 内 容,概 述,病因及发病机制,临 床 表 现,辅 助 检 查,鉴 别 诊 断,诊 断,治 疗,预 后,病例导入：,28,岁女性患者，主诉间断发热、关节痛,1,年半，心慌、气短、面色苍白,2,个月。患者,1,年半前无明显诱因出现发热，体温,38.50C,390C,，伴疲倦、乏力和膝关节疼痛，无咽疼、咳嗽，给“头孢菌素”药物治疗后好转。近一年来发热症状时而出现、时而缓解，约发病后,3,个月左右出现明显的关节疼痛及踝部环形红斑，曾进行免疫学检查疑诊为结缔组织疾病和心肌病住院治疗,40,余天（具体治疗方法不详），症状好转而出院。此次入院前,2,个月又发热，体温达,390C,左右，自觉心慌、气短，四肢关节疼痛明显加重，双侧颊部出现皮疹，伴尿少、尿色深黄而入院。既往有乙肝病史，未进行系统治疗，有青霉素过敏史。家族中有一表姐,6,年前死于“肾衰竭”。体格检查：,T,：,38.20C,，慢性病容，双侧颊部可见红色斑疹，有融合。双肺叩清音，未闻及干湿性啰音。心界向两侧扩大，心率,82,次,/,分，可闻及早搏,3,5,次,/,分。腹软，肝肋下,3,厘米，质软，轻压痛。脾大，肋下,2,厘米，质软，无压痛。手指关节轻压痛，无畸形，无红肿。双下肢轻度指凹性水肿。辅助检查：,Hb,：,46g/L,，,RBC,：,1.21012/L,，,WBC,：,5.0109/L,，,N,：,74%,，,L,：,26%,。血沉,76mm/,一小时末。网织红细胞,26%,，外周血中可见幼稚红细胞和小球形红细胞。尿比重,1.020,，,BUN,：,12.0mmol/L,，,Scr,：,230umol/L,，尿镜检,RBC,：,10-20/HP,。抗核抗体阳性，抗双链,DNA,抗体阳性，抗,Sm,抗体阳性。心电图示窦性心律，室性期前收缩。,B,超示少量心包积液，肝、脾肿大。,【,概述,】,系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。,病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见（,2040,岁）。,【,病因和发病机制,】,病因尚不清楚，可能与多种因素有关。,一、遗传,HLA-DR2,、,DR3,二、感染作为外来抗原引起人体,B,细胞活化。,三、激素大部分,SLE,患者为育龄妇女，男女之比至少为,1,：,7,9,。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。,四、环境日光和紫外光照射能使,SLE,全身和皮肤症状加重，日光过敏见于,20,40,患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。,五、药物,关于,SLE,的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。,一、,SLE,患者可查到多种自身抗体,二、,SLE,主要是一种免疫复合物病,三、免疫调节障碍在,SLE,中表现突出（患者的,CD8,+,细胞与,NK,细胞功能失调，不能产生抑制,CD4,+,T,细胞的作用，,导致,B,细胞持续活化而产生自身抗体）。,【,临床表现,】,一、全身症状,80%,以上出现发热（长期低热多见）。,二、皮肤和粘膜皮疹常见（水肿性红斑最常见），面部典型红斑称为蝶形红斑，为本病特征性表现。出现各种皮肤损害者约占总患病数的,80,。,三、关节、肌肉约,90,以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。,X,线检查常无明显改变及骨质破坏，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。,四、肾脏约,50,患者有肾脏疾病临床表现，几乎,100,有肾脏病理学异常。,五、其他 心、肺、神经系统等。,【,辅助检查,】,一、一般检查 血、尿常规,二、免疫学检查,1.,抗核抗体（,ANA,）：在病情活动时几乎,100,阳性，但特,异性低。,2.,抗双链,DNA,（,ds,DNA,）抗体：对诊断的特异性较高,(95%),，但阳性率较低，多出现在病情活动期。,3.,抗,Sm,抗体：特异性高（,99%,），本病的标记性抗体之一，,与病情的活动性不相关，有助于早期或不典型患者诊断及回,顾性诊断。,4.RF,：,20%40%,阳性,5.,活动性病例血清补体,C4,、,C3,、,CH50,有明显下降，当合并,狼疮肾炎的尤甚。,三、免疫病理学检查肾穿刺活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是,lgG,、,lgM,伴补体沉积于,SLE,肾炎的肾中。皮肤狼疮带试验（,+,）。,四、其他检查,【,诊断及鉴别诊断,】,1.,诊断,：病因,+,主要症状及体征,+,客观检查,+,鉴别诊断。,2.,鉴别,诊断,SLE,应与下列疾病鉴别：各种皮炎、,类风湿性关节炎、,肾小球肾炎、癫痫病、特发性血小板减少性紫癜等。,【,治疗,】,一、一般治疗 心理治疗，避免过劳，及早发现和治疗感染，避免强光和紫外线照射等。,二、药物治疗,（一）非甾体类抗炎药 轻型。用于控制关节的肿痛，肾损害慎用。,（二）糖皮质激素是目前治疗本病的主要药物，具有强大的抗炎及免疫抑制作用，一般使用波尼松，对于急性爆发性危重,SLE,，可用冲击疗法。,（三）免疫抑制剂 治疗重症，一般不单独使用，多于激素联合使用。,（四）其他治疗 血浆置换、生物制剂等。,【,预后,】,随着早期诊断的手段增多和治疗,SLE,水平的提高，,SLE,预后已明显改善。目前,1,年存活率约,96,，,5,年约,85,，,10,年约,75,，,20,年约,68,。急性期患者的死亡原因主要是,SLE,的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全和药物,(,尤其是长期使用大剂量激素,),的不良反应，冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是,SLE,远期死亡的主要原因。,