单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,Page,*,单击此处编辑母版标题样式,肾上腺皮质功能低减症,肾上腺皮质功能低减症,1,肾上腺皮质功能低减症,原发性,继发性,肾上腺皮质功能低减症原发性,2,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因,3,原发性肾上腺皮质低减症的少见病因,真菌感染,爱滋病（AIDS）,恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤）,酶缺乏病 CAH,脱髓鞘疾病：- 肾上腺腺白质营养不良,- 肾上腺脊髓神经病,肾上腺急性出血、坏死和栓塞：如流脑引起的华-佛综合征,药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后,肾上腺淀粉样变、结节病、白血病,单纯糖皮质激素缺乏：罕见,原发性肾上腺皮质低减症的少见病因真菌感染,4,自身免疫性多腺体综合征（PGA）,自身免疫性多腺体综合征（PGA）,5,继发性肾上腺皮质功能低减症的病因,长期糖皮质激素治疗,鞍区肿瘤,自身免疫性垂体炎,鞍区转移癌,垂体放疗后,垂体手术后,垂体创伤,垂体瘤卒中,席汉（Sheehan）病,结节病,组织细胞增多症,孤立性ACTH缺乏,继发性肾上腺皮质功能低减症的病因长期糖皮质激素治疗垂体创伤,6,原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现,原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现,7,肾上腺皮质功能低减症课件,8,继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点,皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。,常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。,下丘脑-垂体占位病变还可有视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症。,继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点皮肤比较苍白，无皮肤,9,肾上腺皮质危象,恶心、呕吐、腹痛、腹泻,高热,脱水、低血Na、严重低血压，直至休克,低血糖,神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。,原发性出现危象的机会比继发性高。,肾上腺皮质危象恶心、呕吐、腹痛、腹泻,10,鉴别诊断1,（一）慢性消瘦,（二）低血压,粘液性水肿性低血压根据T3、T4、TSH及TRH兴奋试验可确诊；嗜铬细胞瘤所致的低血压可表现为直立性低血压或高血压与低血压交替出现，血、尿CA及VMA异常，可有冷加压试验、胰高血糖素试验异常，影像学检查可发现肾上腺疑质或肾上腺外肿瘤；糖尿病患者易出现体位性低血压。,鉴别诊断1（一）慢性消瘦,11,鉴别诊断2,（三）低血糖,应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。,（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）,慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.,鉴别诊断2（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低,12,鉴别诊断2,（五）慢性虚弱综合症（chronic fatigue syndrome）,慢性虚弱综合症常见于2050岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。,鉴别诊断2（五）慢性虚弱综合症（chronic fatigu,13,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）,血F（8Am）3,g/dl,（基础值）,20,g/dl,（应激状态）,24小时尿UFC,17-OHCS,ACTH原发性：明显高于正常,继发性：正常低限或低于正常,RRA系统：原发性：Ald低于正常,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）血F（8Am）3g,14,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）,ACTH兴奋试验,-ACTH,1-24,250,g IV O, 30/60,分钟取血测F,正常反应：基础或兴奋后血F20,g/dl,（550mmol/l）,原发性：基础值低；兴奋后无明显上升,继发性：迟发反应,-ACTH,1-24,1,g,或0.5,g/m,2,体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F,正常反应：基础或兴奋后血F18,g/dl,继发性：血F不上升,-ACTH,1-39,25IU+5%Glucose 500ml IV gtt，8h X3-5天,测24小时UFC或17-OHCS,刺激3-5天后UFC200,g/24h,原发性,17-OHCS10mg/24h,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）ACTH兴奋试验,15,胰岛素低血糖兴奋试验(ITT),简化甲吡酮试验,CRH兴奋试验,这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。ITT有一定风险。,肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（3）,胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)肾上腺皮质功能低减症的实验诊断,16,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别,肾上腺自身抗体测定,肾上腺CT/MRI,肾上腺在CT/B超引导下的细针活检,原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别肾上腺自身抗体测定,17,自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率,自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率,18,肾上腺皮质功能低减症的治疗,激素替代治疗,应激状态下激素剂量调整,某些合并症时激素用法,肾上腺危象的治疗,病因治疗,肾上腺皮质功能低减症的治疗激素替代治疗,19,激素替代治疗,原发性肾上腺皮质功能低减症,-首选氢化可的松，早上20mg，下午5-6点10mg,-肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下午5-6点12.5mg,-明显低血压者最好加用盐皮质激素9,-,氟氢可的松0.05-0.2mg/日，适当增加NaCl的摄入（10gm）,继发性肾上腺皮质功能低减症,强的松早上5mg5-6pm 2.5mg,注意:剂量个别化,激素替代治疗原发性肾上腺皮质功能低减症,20,肾上腺危象的治疗,判断正确，及时治疗,大剂量糖皮质激素：,静脉注射磷酸氢可或琥珀酸氢可100mg, 静点50-100mg，g6h，头24h总量200-400mg。,病情多半在24小时内获得控制，次日剂量即可减半，至第4-5日减至维持量,纠正低血容量和电解质紊乱,针对诱因的特殊治疗，如抗感染、外伤、出血的急诊处理等,肾上腺危象的治疗判断正确，及时治疗,21,应激状态下的激素剂量调整,一般应激，如发热、体温38左右，小手术，小外伤。,激素剂量增加一倍左右,中等程度应激，如发热39，中等手术，中等外伤。,氢化可的松50-100mg/d,严重应激状态。如高热40 左右，大手术，严重外伤。,氢化可的松100-200mg/d,应激状态下的激素剂量调整一般应激，如发热、体温38左右，小,22,伴有合并症时的激素替代,合并有甲状腺功能低减症,先补充糖皮质激素，2周后再开始甲状腺激素。,用利福平类抗痨药时，,糖皮质激素剂量适当加大。,合并糖尿病,糖皮质激素替代不充分时，易出现低血糖。,伴有合并症时的激素替代合并有甲状腺功能低减症,23,肾上腺结核的抗痨治疗,无结核活动证据时，给予半年左右常规抗痨治疗。,有结核活动时给予正规的抗痨治疗。,肾上腺结核的抗痨治疗无结核活动证据时，给予半年左右常规抗痨治,24,