,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第26章 糖原的分解和生物合成,第26章 糖原的分解和生物合成,1,回顾:,糖原的基本概况,糖原（glycogen）是葡萄糖在体内的一种极易被动员的,储存形式,。,储量最多:骨骼肌,浓度最高:肝脏,红细胞除外,回顾:糖原的基本概况糖原（glycogen）是葡萄糖在体内,2,1,1,1,1,1,4,4,4,4,4,6,糖原分子,只有一个还原端,，合成和分解都是在,非还原端,进行。,糖原的结构,11111444446 糖原分子只有一个还原端，合成,3,磷酸化酶,从非还原性端开始，至离分枝点还剩4个葡萄糖残基止。,水解-1，4糖苷键,1,糖原的分解,糖原,葡萄糖1-磷酸,磷酸化酶水解-1，4糖苷键1 糖原的分解糖原葡萄糖1-,4,PLP,（磷酸吡哆醛）,AMP,(别构激活剂）,四聚体（B型）,糖原磷酸化酶,PLP AMP 四聚体（B型）糖原磷酸化酶,5,去分支酶,双功能酶：使,糖原分子,分支结构,线型结构,葡聚糖转移酶,淀粉1，6-葡糖苷酶,糖原磷酸化酶,糖基转移酶,-1,6-糖苷酶,去分支酶双功能酶：使糖原分子分支结构线型结构糖原磷酸化酶,6,非还原性端,去分支酶,葡聚糖转移酶,淀粉1，6-葡糖苷酶,非还原性端去分支酶葡聚糖转移酶淀粉1，6-葡糖苷酶,7,糖原,H,3,PO,4,(磷酸解）,磷酸化酶,脱支酶,G-1-P,磷酸葡萄糖变位酶,G-1-P G-6-P,G-6-P,磷酸葡萄糖变位酶,G,G-6-P酶,肝、肾,糖酵解,肌肉,游离葡萄糖主要被大脑和骨骼肌吸收。,糖原H3PO4(磷酸解）磷酸化酶脱支酶G-1-P 磷酸,8,Ser,磷酸葡萄糖变位酶,葡萄糖-1-磷酸,葡萄糖-6-磷酸,Ser磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸,9,磷酸葡萄糖,变位酶,己糖激酶,UDP-葡萄糖,UDP-葡萄糖,焦磷酸化酶,UDPG是,G的活化,形式，糖原合成的底物。,每形成一个UDPG，消耗2个P；,糖原合酶,2 糖原的合成,场所:细胞质,磷酸葡萄糖己糖激酶UDP-葡萄糖UDP-葡萄糖UDPG是G的,10,第26章糖原的分解和生物合成课件,11,糖原合酶,Synthase,糖原分支酶,将葡萄糖分子转移到已存在的、糖原,非还原性末端,上,从非还原性末端,约7个G残基,处断开,-1,4-糖苷键,，以,-1,6-糖苷键,连接到其他G残基上。,此分支点与其他分支点至少有,4个G残基,的距离。,合成酶(Synthesase),ATP,糖原合酶糖原分支酶将葡萄糖分子转移到已存在的、糖原非还原性末,12,分支在代谢上的重要意义,提高糖原的溶解度,增加非还原性末端,增加了糖原合酶和磷酸化酶的作用部位，加速了糖原的合成和分解。,分支在代谢上的重要意义提高糖原的溶解度,13,生糖原蛋白,8个,生糖原蛋白8个,14,UDPG,UTP,PPi,UDPG,焦磷酸化酶,引物,糖原合酶,分支酶,糖原,磷酸化酶,脱支酶,G-1-P,H,3,PO,4,G-6-P,酵解途径,G,UDPGUTPPPiUDPG焦磷酸化酶引物糖原合酶 糖原磷酸,15,3 糖原的代谢调控,糖原磷酸化酶的调控,由两个相同的亚基组成，辅基是,磷酸吡哆醛,。,3 糖原的代谢调控 糖原磷酸化酶的调控,16,肌肉:糖原磷酸化酶,共价调节:,磷酸化酶a,:磷酸化活性,磷酸化酶,b:,去磷酸化失活,异构调节:,磷酸化酶a:不受影响,磷酸化酶,b:,变构抑制剂：ATP和6-P-G,变构激活剂：AMP,The,a,form,The,b,form,激酶,磷酸化酶,肌肉:糖原磷酸化酶The a formThe b form激,17,肝脏：糖原磷酸化酶,a型+葡萄糖,失活,肝脏：糖原磷酸化酶,18,糖原合酶的调控,糖原合酶a:活性,磷酸化酶a:活性,磷酸化酶,激酶,糖原合酶的调控糖原合酶a:活性磷酸化酶a:活性磷酸化酶激,19,激素对糖原代谢的调节和级联放大系统,胰岛素、肾上腺素和胰高血糖素,胰岛素：促进,肝脏,糖原的合成及细胞内葡萄糖的分解供能。,肾上腺素和胰高血糖素：促进糖原的分解。,肾上腺素 ,肌肉,胰高血糖素,肝脏,肾上腺素和胰高血糖素与,细胞质膜,结合,使,腺苷酸环化酶,活化，从而引起细胞内的级联反应，达到调控目的，满足机体需求。,激素对糖原代谢的调节和级联放大系统胰岛素、肾上腺素和胰高血,20,糖原合酶a,糖原合酶b,糖原合酶a 糖原合酶b,21,酶促酶的级联式机制：,磷酸化酶b转变为a型需要,磷酸化酶激酶,的催化,使磷酸化酶b每个亚基的一个丝氨酸残基发生磷酸化；,磷酸化酶激酶只有在一种,蛋白激酶,催化下，经磷酸化后才从无活性变为有活性；,蛋白激酶又只有与,cAMP（环腺苷酸）,结合后，才会引起变构从无活性变为有活性；,cAMP则由与细胞质膜相结合的一种,腺苷酸环化酶,催化ATP生成；,腺苷酸环化酶又只有在,激素（如肾上腺素）,的作用下才能活化。,这种一个酶活化下一个酶的级联式机制,可在细胞调节中非常迅速地放大调节物浓度。,利用这种机制，只要cAMP的浓度有,细微,的变化，就会使,大量,的磷酸化酶活化或抑制,从而在,瞬间,内控制糖原的合成或分解，以满足机体的需要。,（动画）,酶促酶的级联式机制：,22,糖原代谢的整体调节,正常情况下:,机体能量供应充足，ATP和6-磷酸葡萄糖浓度高，磷酸化酶就会受到抑制，,糖原不分解,；,运动状态:,能量消耗大,AMP浓度升高,磷酸化酶就会被激活，,糖原分解,，促进能量的产生。,糖原代谢的整体调节正常情况下:,23,应激状态,（如危险或激怒时）：,大脑皮层就会促进肾上腺髓质分泌肾上腺素，引起级联反应，迅速促进,糖原分解,。,如机体还需肌肉运动，则神经冲动使肌肉中Ca,2+,浓度迅速达到10,-6,mol/L，使肌肉收缩与糖原分解同时进行，保证机体的应激需要。,体内的代谢受到机体,多层次的严格调控,。,应激状态（如危险或激怒时）：,24,磷酸二羟丙酮,甘油,各种糖代谢途径,磷酸二羟丙酮甘油各种糖代谢途径,25,