单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,过敏性紫癜,石河子大学医学院,过敏性紫癜石河子大学医学院,1,课前回顾,出血性疾病,:,出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。,临床表现,:,主要为,皮肤黏膜下出血,(1),出血点,(,皮肤上直径,2mm,以内的出血,),(2),紫癜,(,为直径,3,5mm,的皮下出血,),是出血性疾病最常见的表现。分为单纯性和过敏性紫癜,(3),淤斑,(,为直径,5mm,以上的皮下片状出血,),课前回顾出血性疾病:出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾,2,过敏性紫癜,：,anaphylactiod purpura,，,又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是,多种原因引起的,、,IgA,介导,的毛细血管,变态反应性,疾病。,临床特征,：非血小板减少性皮肤紫癜（,最具特点,）,或可伴发关节痛、腹痛以及肾脏改变,一、概述,过敏性紫癜：anaphylactiod purpura，又称,3,二、病因和发病机理,病因:Unknow,感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫,药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类,食物：虾、蟹、蛋类,其他：疫苗接种、虫咬等,遗传:,HLA DW35,二、病因和发病机理病因:Unknow,4,遗 传,免疫异常,环 境,发病,遗 传免疫异常环 境发病,5,发病机制,型变态反应(抗原-抗体复合物反应),致敏原刺激,浆细胞产生Ig,A,IgG+抗原,小分子可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺,复合物沉积,在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。,抗原-抗体复合物,也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。,发病机制型变态反应(抗原-抗体复合物反应),6,值得注意的是，过敏性紫癜是因为机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、粘膜及某些器官由于血管壁渗透性及脆性增高而出血。血管系统发生病变，但血液本身不发生改变。因而化验血小板数目、出凝血时间、凝血酶原时间等都在正常范围。,值得注意的是，过敏性紫癜是因为机体对某些致敏物质发生变态反应,7,三、病理,基础病理改变,全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉,无菌性炎症,血管壁灶性坏死，纤维沉积,白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出,内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变,累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏,荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积,三、病理基础病理改变,8,皮肤,真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。,胃肠道,因微血管血栓形成出血坏死。,肾脏改变,多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,三、病理,皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和,9,免疫荧光检查,：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见：,IgA,颗粒纤维蛋白沉积,免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见,10,发病年龄,儿童和青年，,2-8,岁儿童多见,性别,男：女,=1.4-21,四、临床表现,发病年龄四、临床表现,11,四、临床表现,前驱症状,：发病前常有上呼吸道感染症状,特征性变化,：出现皮肤紫癜，呈针尖或黄豆大小，可触及，按压不褪色，部分有融合倾向。,血小板计数正常,病程,：长短不一，可持续数月或1-2年,预后,：一般良好,四、临床表现前驱症状：发病前常有上呼吸道感染症状,12,单纯型：仅皮肤受累出血,关节型：并发关节肿痛、肿胀，多以下肢膝关节、踝关节为主,腹型：脐周和下腹部疼痛，有时可并发肠套叠、肠穿孔,肾型：血尿、蛋白尿,四、临床表现,单纯型：仅皮肤受累出血四、临床表现,13,部位,：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见,性质,：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹,伴随症状,：血管神经性水肿、坏死、水疱,皮肤紫癜,（特征性表现）,部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见皮肤紫癜（特征性表现）,14,消化道症状,：,急性期常见死因,约占,2/3,腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。,严重并发症：,肠套叠、肠梗阻、肠穿孔,等。,消化道症状：急性期常见死因,15,肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；,数日内消失，不留后遗症。,关节症状,约占1/3,肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；关节症状,16,肾脏受累,：成年人多见且严重,约占1/32/3,多在病程24周内出现,也可为首发症状,轻重不一，肾外与肾内表现可不一致,多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎,少数可呈肾病综合征,可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后,。,肾脏受累：成年人多见且严重,17,肾脏改变,局部纤维化,形成免疫复合物，出现毛细血管炎,肾脏改变局部纤维化形成免疫复合物，出现毛细血管炎,18,神经系统,：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷,呼吸系统,：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘,循环系统,：心肌炎、心包炎等,血液系统,：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等,其它,神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷其它,19,五、辅助检查,外周血象,：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。,尿检,：可有红细胞、蛋白及管型等。,大便隐血,：伴消化道出血时常呈阳性。,非特异性实验室检查,免疫学检查,血清IgA、IgE多增高,IgG和IgM多正常,C3 C4正常或升高,抗核抗体及类风湿因子阴性。,其它,腹部B超有助早期诊断肠套叠；,ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。,肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,五、辅助检查外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可,20,诊断标准,（,欧洲抗风湿病联盟 2019,）,必要条件：,多发于下肢的皮肤紫癜，不伴血小板减少,次要条件：,A.弥散性腹痛,B.伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎或增生性肾小球肾炎,C.急性关节炎或关节痛,D.肾脏受累,其中，必要条件加次要条件中至少一条即可诊断。,诊断标准（欧洲抗风湿病联盟 2019）必要条件：多发于下肢的,21,国内标准,：,（,一）临床表现：,1、,发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。,2、,下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。,3、,病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。,（二）实验室检查：,血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。,（三）组织学检查：,受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C,3,在真皮层血管壁沉着。,（四）排除诊断：,能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。,国内标准：,22,七、鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,（单纯型）,皮损形态：不高出皮肤、分布不对称,辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞,风湿性关节炎,（关节型）,症状：无紫癜,自身抗体：RF、ANA可阳性,3.,系统性红斑狼疮,（肾型）,可根据红斑狼疮皮疹和过敏性紫癜的表现区分,七、鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（单纯型）,23,4,. 阑尾,炎,炎,症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜,辅助检查：白细胞显著升高,5,.,血管性水肿,有明显的家族史，家族中有近一半成员发病。,过敏性癜ppt课件,24,八、治疗,一般治疗,卧床休息,寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素,抗组胺药、钙剂,腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则输血,糖皮质激素和免疫抑制剂,泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药,重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤,八、治疗一般治疗,25,3. 抗凝治疗,抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg,抗凝药：肝素（每次0.5-1mg/kg）,溶栓药：尿激酶1000-3000U/kg,4. 中医中药治疗,热伤血络：疏散风热、凉血活血,瘀血阻络：活血化瘀,脾不统血：健脾益气,阴虚火旺：养阴清热,3. 抗凝治疗,26,一般预后：,良好,一般病程：,1-2周至1-2月,长期预后：,肾脏病变常迁延，可数月或数年，1%持续肾脏疾病，0.1%肾功能不全,死亡：,少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害,九、预后,一般预后：良好九、预后,27,