,*,单击此处编辑母版标题样式,Company Logo,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,法洛四联症,(TOF),湖南中医药大学,SPQ,&HNULY,二一二年八月八日,目 录,Contents,病理生理,1,症状体征,2,辅助检查,3,手术护理,4,1.,病理生理,疾病简介,简要介绍定义及发病原因,解剖特征,四联症即四畸形的介绍,病理生理,从血流动力学方面进行介绍（重点与难点）,病理生理,疾病简介,法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，由法国医生法乐最早全面地描述，因此被命名为“法乐氏四联症，由于音译的不同，也有称为“法鲁氏四联症或“法洛四联症。,法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。,病理生理,疾病简介,发病原因,环境因素,(1),感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高；,(2),诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗，母体患营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线和细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能性增加。,遗传因素,先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。,遗传学认为先天性心脏病是由,基因与环境因素相互作用形成。,病理生理,解剖特征,肺动脉狭窄,主动脉骑跨,室间隔缺损,右心室肥大,解剖特征,病理生理,右心室流出道梗阻,右室收缩期,负荷增加,右室代偿性肥厚,右向左分流,左室血氧饱和度,室间隔缺损,全身血氧含量,紫绀,代偿性红细胞,、,血红蛋白,血液粘滞度,肺血流量减少,氧交换减少,病理生理,2.病症体征病症,紫 绀,蹲踞现象,缺氧发作,紫 绀,1.通常出生后六个,月发作；,2.其程度和出现的,早晚与肺动脉狭窄,程度有关；,3.多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指趾甲床。,见下页图1,蹲踞现象缺氧缓解,1.下肢屈曲回右心血量减少；,2.下肢受压体循环阻力增加；,3.行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。,见下页图2),缺氧发作,1.突然发作、紫绀加重；,2.呼吸困难、抽搐,3.意识障碍、昏迷、死亡；,4.婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时。,见下页图3,病症体征病症,图,1,图,2,图,3,病症体征体征,P2,减弱或消失,紫绀、杵状指趾,心界大小基本正常,胸骨左缘,2-4,肋间,III,级左右喷射性收缩期杂音,(,右室流出道狭窄,),心前区可隆起,部分患儿有收缩期细震颤,体征,病症体征病症,紫 绀,发育差，胸前部隆起,病症体征病症,杵状趾,杵状指,病症体征病症,3.,辅助检查,X-ray,症状图片及描述,ECG,心电图及描述,超声心动图,超声心动图及描述,实验室检查,血常规检查及分析,心导管检查,肺动脉狭窄心导管压力曲线图,辅助检查,X-ray,症状图片及描述,*肺叶异常清晰，肺动脉段凹陷,*右心室增大，心尖圆钝上翘靴状；,*肺纹理减少,*近,1/4,的病人可见右位主动脉弓,辅助检查,ECG,心电图及描述,*右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。局部病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏,*Tv1直立,*V1R,qR,Rs,辅助检查,超声心动图,超声心动图及描述,*主动脉扩张、骑跨在室间隔上,*主动脉前壁与室间隔连续中断,*右室流出道狭窄或肺动脉狭窄,*右室壁增厚、内径增大,*可见湍流信号从右室到主动脉,辅助检查,心导管检查,肺动脉狭窄心导管压力曲线图,*股动脉氧含量减低,*右室压增加、肺动脉压减低,*导管尖端从右室进入骑跨的主动脉,*选择性右室造影显示 狭窄的肺动脉和骑跨的主动脉,辅助检查,实验室检查,血常规检查,*血红蛋白量明显增高,*红细胞计数明显增高,*红细胞压积明显增高,*血黏度增加,4.,手术护理,术前护理,主要从饮水、吸氧及加强营养三个方面进行（重点）,术后护理,从呼吸道管理、循环功能维护等八个方面进行（重点）,手术护理,术前护理,多饮水,吸 氧,加强营养,防止低氧发作，常规吸氧23次/天，每次1530分钟，监视吸氧的时间及效果，适当限制患儿的活动，必要时注射吗啡，防止缺氧晕厥,饮食要适合患儿口味，易消化；,以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食,预防感染，防止脱水,防止血液过于浓缩以致脱水导致血液的粘稠度增加，诱发缺氧发作,手术护理,术后护理,循环功能的维护,密切监测心律、心率变化,观察心纵引流的量及性质,呼吸道管理,尿管的护理,预防感染,精神、神经系统监测,心理护理及其他,手术护理,术后护理,NO.1,呼吸道管理,1.实行辅助通气，用PEEP(呼气未正压通气)，从 4CmH2O开始，每次增加2CmH2O；,2.密切检测呼吸机的各项参数。分钟通气量，气道 压力，吸入氧浓度、呼吸次数，潮气量等；,3.保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频，设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动；,4.鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。,手术护理,术后护理,NO.2,观察心纵引流的量及性质,1.,每小时测量并记录,；,2.,观察引流液的颜色及性质；,3.,保持引流管的通畅；,4.,有无活动性出血及心包填塞表现；,5.,找出出血的原因。,手术护理,术后护理,NO.3,密切监测心律、心率变化,带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常规护理,1.,心率监测；,2.,血压监测；,3.,体温监测；,4.CVP,监测：法四患者术后需要保持略高的,CVP,，因为法四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺循环阻力较高，只有保持略高的,CVP,，才有利于右心室的血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。,手术护理,术后护理,NO.4,循环功能的维护,1.重症法四跨环补片或心功能差，常用多巴胺及多酚丁胺。但在维护心功能的同时，还要注意调整血容量，使病人的动脉压，中心静脉压维持在一个最正确状态，观察用药效果；,2.注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征象；,3.严格控制出入量，保持水电解质平衡。,手术护理,术后护理,NO.5,预防感染,术后不必要的气管插管及辅助通气，及血管内插管监测等，应尽可能及早地拔掉或停用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预防感染极其有利。,术后最重要的就是要预防感染，注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，防止受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免交叉感染。,手术护理,术后护理,NO.6,精神、神经系统监测,注意精神、神经系统的观察，主要是意识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊、表情冷淡等异常，观察瞳孔的大小、对光反射、结膜有无水肿，机体肌张力等。,手术护理,术后护理,NO.7,尿管的护理,注意观察尿量有无浓缩、浑浊、血红蛋白尿、血尿，并准确记录；,注意有无呕血、黑便、恶心、呕吐等情况,手术护理,术后护理,NO.8,心理护理及其他,1.社会因素、心理因素的影响；,2.耐心疏导，对患者，尤其是对患儿关心保护、态度和蔼，对家长和患儿解释病情和检查治疗过程，建立良好的护患关系；,3.做心理护理的同时，稳固和坚决病人的自我价值，自我能力和自信心。,其他方面：,1.建立合理的生活制度，安排好患者的作息时间，减少心脏负担，保证睡眠、休息。掌握活动的原那么，参照医生的建议，调整运动量；集中护理，防止小儿患者情绪冲动和大哭大闹。严重者应卧床休息；,2.术后随诊，遵医嘱按时服药，不可随意停药，增减药物用量；,3.注意饮食要求。,Thank You!,维护生命，减轻痛苦，预防疾病，增进健康,