单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例分析,患儿，男，5岁,主诉：发现双眼睑浮肿，尿少1周。,现病史：患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿，伴尿量减少，无肉眼血尿，无腰痛、腹痛。无发热、皮疹，无呕吐、腹胀、腹泻等，在外未予治疗，今日来诊，门诊以双眼睑浮肿原因待查收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便量少，体重无改变。,既往史、个人史、家族史：无异常。,查体：血压：92/60mmHg，神志清楚，双眼睑浮肿，双瞳孔等大等圆，对光反射存在。口唇红润，咽无充血，双肺呼吸音清，未闻及啰音。心率：102次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分。生理反射存在，病理反射未引出。双下肢无浮肿。,辅助检查：门诊尿常规回示：尿蛋白3+。,初步诊断：？,还应做什么辅助检查？,1,病例分析患儿，男，5岁1,肾病综合征,2,肾病综合征2,概念：,肾病综合征简称肾病，是一组多种原因所致的,肾小球基底膜通透性增高,，导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。,3,概念：肾病综合征简称肾病，是一组多种原因所,临床特点：,三高一低,大量的蛋白尿,高胆固醇血症,水肿,低蛋白血症,4,临床特点：三高一低大量的蛋白尿 高胆固醇血症水肿低蛋白血症,临床分类：,先天性,原发性,继发性,；,由,肾脏,以外的疾病引起，如：,紫癜性肾炎,，,系统性红斑狼疮,，,乙肝,相关性肾炎等；,单纯性肾病 具备肾病综合征的四大临床特点,肾炎性肾病,5,临床分类：先天性 原发性 继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：,肾炎性肾病,除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或多项,尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次以上）,反复出现高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，并除外皮质激素所致。,氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。,血总补体或C3反复下降,6,肾炎性肾病除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或多项6,按糖皮质激素的反应分类,正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准,激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转,激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+,激素不敏感：无效应，尿蛋白仍,+,7,按糖皮质激素的反应分类正规足量治疗8周的效应：以1周内连,病理分型,微小病变（最常见）,膜性肾病,局灶节段硬化,系膜增生,淀粉样便,其他,8,病理分型微小病变（最常见）8,发病机制：,原发性肾病综合征的发病机制是,免疫介导性炎症,所致的肾损害，（微小病变可与T细胞免疫功能紊乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物形成有关）,9,发病机制：原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎,病理生理：,大量,蛋白尿,低,蛋白血症,高,胆固醇血症,水肿,10,病理生理：大量蛋白尿低蛋白血症 高胆固醇血症 水肿 10,大量蛋白尿：,是本病最根本的病理生理改变。,是由于,肾小球毛细血管通透性增高,所致。当肾小球滤过膜的,分子屏障,和,电荷屏障,特别是,电荷屏障,受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以,白蛋白,为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。,11,大量蛋白尿：是本病最根本的病理生理改,低蛋白血症：,是病理生理改变中的关键环节。,大量,白蛋白从尿中丢失,是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现,低白蛋白血症,，此外，因,胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失,也是低白蛋白血症的原因。,12,低蛋白血症：是病理生理改变中的关键,高胆固醇血症,:,低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致,高胆固醇,和（或）,高甘油三酯血症,、,血清中,LDL,、,VLDL,增高,，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化,13,高胆固醇血症:低蛋白血症促进肝合成蛋白增加,水肿：,低蛋白血症使,血浆胶体渗透压下降,，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。当血浆白蛋白,25g/L,时，液体主要在,间质区潴留,，当血浆白蛋白,50mg/(kg.d),晨尿尿蛋白/尿肌酐比值3.5时为肾病水平蛋白尿,血浆蛋白 白蛋白常25,30g/L，有时低于10g/L。,血清胆固醇 多明显升高，其他脂类如甘油三脂、磷脂等也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。,肾功能检查 一般正常。单纯性者尿量极少时可有暂时性氮质血症，少数肾炎者可伴有氮质血症及低补体血症。,16,实验室检查尿常规 尿蛋白 定性+16,诊断,凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。,三高一低,大量的蛋白尿,高胆固醇血症,水肿,低蛋白血症,17,诊断凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断,并发症,感染 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因,高凝状及血栓栓塞合并症,钙及维生素D代谢紊乱,低血容量,急性肾功能衰竭,肾小管功能障碍,动脉粥样硬化,其他,18,并发症感染 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因18,治疗,采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制剂。中药目前以健脾补肾、配合西药副作用为主要治则。,1.一般治疗(休息和生活制度、饮食）,2.水肿治疗,3.肾上腺皮质激素,4.免疫抑制剂,5.其他治疗,6.中药治疗,19,治疗采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括控制水肿、维,中长程疗法,泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2-3mg/kg晨顿服，继用4周，以后没2-4周减2.5-5mg，直至停药，疗程为6个月（中程疗法）。,若4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周，然后改隔日继用4周，减量方法同上，疗程9-12个月（长程疗法）,20,中长程疗法泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3,谢谢！,21,谢谢！21,