单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,一、肾病综合征的诊断标准,二、临床分型,三、病理分型,四、鉴别诊断,肾病综合,征,大量,蛋白尿,水肿,高胆固醇血症,低白蛋白血症,尿蛋白,（儿童标准）：,50mg/kg,24h,40mg/m,2,h,水肿,(,高度,),血固醇,5.7mmol/L,血浆,ALB,30 g /L,一、肾病综合征的诊断标准,三高一低,（一）病因分类,原发性肾病综合征,继发性肾病综合征,继发于感染相关性疾病、,系统性红斑狼疮、,过敏性紫癜以及,遗传性肾病,原因不明的肾病综合征,先天性肾病,多在出生或出生后,3,个月内发病。在临床上，对激素的治疗往往无反应或者反应差，并且多在,6,个月到,1,岁之内死于感染、肾衰或其它的并发症,（二）临床分型,单纯型,肾炎型,三高一低,（,1,）高血压：学龄儿童,130/90 mm Hg,，学龄前儿童,120/80 mm Hg,。,（,2,）血尿：离心尿镜检,RBC 10,个,/HP,。,（,3,）氮质血症：,BUN 10.7 mmol/L,。,（,4,）持续性低补体：补体,C3,降低。,三高一低”的表现,项目,单纯型肾病,肾炎型肾病,发病年龄,学龄前儿童多见,学龄儿童多见,临床表现,四大特征,四大特征,+,血尿,/,高血压,/,低补体,/,氮质血症,病理类型,微小病变多见,其他病理类型,激素敏感性,多数敏感,多数不敏感,3.,单纯型肾病和肾炎型肾病的鉴别,三、病理分型,（二）其他的,病理类型,：,局灶阶段性肾小球硬化（,7%,）,系膜增生性肾小球肾炎（,5%,）,膜增生性肾小球肾炎（,7%,）,膜性肾病（,1%,2%,）。,（一）微小病变型,80%,（一）典型病例,1.,原发肾病综合征病例,PNS,（,1,）病例特点：,4,岁男童，主要临床表现为水肿,5,天；,血压,90/50 mm Hg,，全身可凹性水肿；,尿蛋白（,+,），镜检（,-,）；肾功能、,ASO,、补体,C3,正常，,ALB 15 g/L,，,CHO 9.5 mmol/L,。,（,2,）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。,图表现了该患儿的可凹性水肿。,四、鉴别诊断,图：可凹性水肿,图：可凹性水肿,2.,鉴别病例,1,（,1,）病例特点：,11,岁男童，主要临床表现有水肿、肉眼血尿,1,周；,发病前,2,周有感冒病史；既往是体健，家族史（,-,）；,血压,130/90 mm Hg,，颜面、双下肢水肿，非可凹性；,尿蛋白（,+,），红细胞,30,40,个,/HP,；肾功能,ALB,、,CHO,正常；,ASO,升高，补体,C3,降低。,临床诊断：,?,学龄前,（,2,）鉴别诊断：,4,岁男童，,水肿,5,天；,无诱因,血压,90/50 mm Hg,，可凹性水肿；,尿蛋白（,+,），镜检（,-,）；,肾功能、,ASO,、补体,C3,正常，,ALB 15 g/L,，,CHO 9.5 mmol/L,。,11,岁男童，,水肿、肉眼血尿,1,周；,发病前,2,周有感冒病史；,血压,130/90 mm Hg,，非可凹性；,尿蛋白（,+,），红细胞,30,40,个,/HP,；,肾功能,ALB,、,CHO,正常；,ASO,升高，补体,C3,降低,。,无诱因,可凹,血压正常,三高一低,ASO,、,C3,正常，,学龄期,诱因,轻,非凹,血压升高,血尿伴蛋白尿,ALB,、,CHO,正常,ASO C3 ,急性起,水肿,蛋白尿,（,3,）临床诊断：,急性链感后肾小球肾炎（,APSGN,）,。,（,4,）治疗：,抗炎、降压、消肿，首选利尿剂。,（,5,）转归：,2,周后蛋白尿消失，肉眼血尿消失，病情好转。,鉴别病例,2,（,1,）病例特点：,5,岁女童，主要的临床表现包括水肿,1,周、血压正常，全身存在可凹性水肿；尿蛋白（,+,）；肾功能正常，,ALB,下降，,CHO,升高；,ASO,、,C3,正常。,原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史是阴性；而经过详细追问既往史，病例,2,，,3,个月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断疑似过敏性紫癜，家族史阴性。,临床诊断：,?,5,岁女童，,水肿,1,周、,血压正常，全身存在可凹性水肿；,尿蛋白（,+,）；,肾功能正常，,ALB,下降，,CHO,升高；,ASO,、,C3,正常。,4,岁男童，,水肿,5,天；,既往体健,血压正常 ，可凹性水肿；,尿蛋白（,+,），,肾功能、,ASO,、补体,C3,正常，,ALB 15 g/L,，,CHO 9.5 mmol/L,。,鉴别病例,2,三高一低：,既往体健,家族史（,-,）,既往：,3,月前皮疹，过敏性紫癜,家族史（,-,）,过敏性紫癜,临床诊断：,病例,2,临床：的皮疹特点为出血样的皮疹，大小不等，多见于四肢，尤其以双下肢为主，四肢双侧对称。如果仔细检查可以发现，多数皮疹是略高出体面的，并且由于他是出血型皮疹，因此，压之不退色。这都符合过敏性紫癜的诊断依据，结合其它情况，,诊断：该病例综合诊断为过敏性紫癜性肾炎（,purpura nephritis,）,，临床分型是肾病综合征型。,这属于继发于过敏性紫癜引起的肾病综合征，与原发性肾病综合征病因不同，可以作为鉴别。,病例,3,（,1,）病例特点：,6,岁男童，主要临床表现为水肿,1,个月；既往体健；入院时测血压是正常的，全身可凹性的水肿；尿蛋白（,+,）；肾功能正常，,ALB,降低，,CHO,升高；,ASO,、,C3,正常；足量激素治疗,4,周无效。,（,2,）鉴别诊断：两者共同特点为均具备“三高一低”症状。,原发肾病综合征患儿家族史阴性，经过筛查患儿父母的尿常规，原发肾病综合征患儿筛查父母尿常规（,-,）；而病例,3,家族史未问出，筛查父母尿常规发现，母亲尿蛋白（,+,），,RBC 4,6,个,/HP,，高度怀疑患儿的母亲也具有肾脏疾病。,对病例,3,患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形；经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。,临床诊断？,鉴别病例,3,4,岁男童，,水肿,5,天；,既往体健,血压正常 ，可凹性水肿；,尿蛋白（,+,），,肾功能、,ASO,、补体,C3,正常，,ALB 15 g/L,，,CHO 9.5 mmol/L,。,6,岁男童，,水肿,1,个月；,既往体健；,血压正常，可凹性的水肿；,尿蛋白（,+,）,肾功正常，,ALB ,，,CHO ,；,ASO,、,C3,正常；,足量激素,4,周无效。,家族史（,-,）,筛查父母尿常规（,-,）,家族史,:,未问出,筛查父母尿常规：母亲尿蛋白,+,，,RBC4,6/HP,三高一低,对病例,3,患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形；经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。,（,3,）临床诊断：眼耳肾综合征（,Alport syndrome,）。,Alport,综合征是临床比较常见的家族遗传性肾脏疾病。目前，他的主要诊断标准是肾活检。肾小球基底膜网状撕裂与分层是,Alport,综合征诊断的新标准。,Alport,综合征是,X,连锁显性遗传（,XDAS,）为主的遗传性疾病，男性重，青壮年可发生肾衰竭，女性多数是携带者，或是病情比较轻。其致病基因为编码,型胶原, 5,链的基因发生突变，引起肾小球基底膜发生病变。近些来，皮肤,型胶原, 5,链的免疫荧光学检查用于诊断,XDAS,。,型胶原,5,链荧光染色,上图为皮肤基底膜免疫荧光学检查的结果。采用用,型胶原,5,链进行染色。正常人（左图）皮肤的基底膜，呈线性沉积。也就是说，他的,型胶原,5,链是完整的。而,Alport,综合征的患者（右图），经过,型胶原,5,链染色，基本不显影，或者只是间断显影,总结,原发肾病综合征与,急性肾小球肾炎：急性链感后肾小球肾炎。,继发性肾病综合征：过敏性紫癜性肾炎,遗传性肾病综合征 ：,Alport syndrome,