,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,先天畸形ppt课件,1,教学内容,常见畸形的病因,常见畸形的发生时期及分类,常见畸形的临床特征及诊断,教学内容常见畸形的病因,2,目的要求,了解：常见先天畸形的病因及分类,掌握：常见先天畸形的临床特征及诊断,目的要求了解：常见先天畸形的病因及分类,3,概述,先天畸形：,出生前,由于某种因素的影响引起的,发育异常,。,畸形：凡出生时即能发现的、明显的、大的结构异常,概述先天畸形：出生前由于某种因素的影响引起的发育异常。,4,概述,先天畸形是婴儿死亡原因的首位,各国：占出生率的12%,美国：1900年占儿童尸检3.3% 1964年占25%,我国：19962003年，87.3/万129.79/万。每年有3040万严重先天缺陷儿出生,概述先天畸形是婴儿死亡原因的首位,5,病因,先天畸形的发生原因不外遗传因素、环境因素和两者的相互作用,Wilson（1972）综合分析了5次国际出生缺陷讨论会的资料，发现遗传因素引起的出生缺陷占20-25，环境因素占10，遗传因素与环境因素相互作用和原因不明者占65-70。,病因先天畸形的发生原因不外遗传因素、环境因素和两者的相互作用,6,遗传因素与先天畸形,遗传因素对先天性畸形的影响越来越明显,染色体畸变、基因突变都能影响个体发育儿产生先天畸形,遗传因素与先天畸形 遗传因素对先天性畸形的影响越来越明显,7,遗传因素与先天畸形,遗传物质的改变引起结构和功能异常,单基因遗传病单个畸形、多发畸形,多基因遗传病单个畸形,染色体病多发畸形,遗传因素与先天畸形遗传物质的改变引起结构和功能异常,8,环境因素与先天畸形,20世纪40年代就已被确认,能引起先天畸形的环境因素统为致畸因子（teratogen）,环境因素与先天畸形20世纪40年代就已被确认,9,生物性致畸因子,有些致畸微生物可穿过胎盘屏障直接作用于胚体，有些则作用于母体和胎盘，引起母体发热、缺氧、脱水、酸中毒等，或干扰胎盘的转运功能，破坏胎盘屏障，从而间接地影响胚胎发育。,生物性致畸因子有些致畸微生物可穿过胎盘屏障直接作用于胚体，,10,生物性致畸因子,目前已经确定对人类胚胎有致畸作用的生物因子有：,风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形体、梅毒螺旋体,等。,还有一些病毒，如流行性腮腺炎病毒、流感病毒等，对动物有明显的致畸作用，但对人类有无致畸作用尚未确定,生物性致畸因子目前已经确定对人类胚胎有致畸作用的生物因子有：,11,物理性致畸因子,目前已确认的对人类有致畸作用的物理因子有射线、机械性压迫和损伤等。,高温、严寒、微波等在动物确有致畸作用，但对人类的致畸作用尚证据不足,物理性致畸因子目前已确认的对人类有致畸作用的物理因子有射线,12,致畸性药物、致畸性化学物质,20世纪60年代“反应停事件”后，药物致畸作用引起人们的普遍重视，并对药物进行严格的致畸检测。,反应停又名沙利度胺，60年代在欧洲曾广泛用于治疗妊娠呕吐，结果引起大量残肢畸形儿的出生，酿成了所谓所谓反应停事件。,致畸性药物、致畸性化学物质20世纪60年代“反应停事件”后,13,先天畸形ppt课件,14,先天畸形ppt课件,15,致畸性药物、致畸性化学物质,多数抗肿瘤药物有明显的致畸作用,某些抗生素也有致畸作用。如孕期大剂量服用四环素可引起胎儿牙釉质发育不全，大剂量应用链霉素可引起先天性耳聋,激素类：,某些抗癫痫药物：,致畸性药物、致畸性化学物质多数抗肿瘤药物有明显的致畸作用,16,其它致畸因子,汹酒、大量吸烟、缺氧、严重营养不良等均有致畸作用。,孕期过量饮酒可引起多种畸形，称,胎儿酒精综合征,（fetalalcoholsyndrome），其主要表现是发育迟缓、小头、小眼、短眼裂、眼距小等。,其它致畸因子汹酒、大量吸烟、缺氧、严重营养不良等均有致畸作,17,其它致畸因子,吸烟者所生的新生儿平均体重明显低于不吸烟者，且吸烟越多其新生儿的,体重越轻,。吸烟引起胎儿畸形主要是由于尼古丁使胎盘血管收缩,胎儿缺血,CO进入胎儿血液并使胎儿缺氧。另外，吸烟所产生的其它有害物质，如氰酸盐，也可影响胎儿的正常发育、吸烟不仅引起胎儿,先天畸形,，严重者可导致,胎儿死亡和流产,。,其它致畸因子吸烟者所生的新生儿平均体重明显低于不吸烟者，且吸,18,环境与遗传因素的相互作用,在环境因素与遗传因素相互作用引起的先天畸形中，衡量遗传因素所起作用的指标称遗传度。,某种畸形的遗传度越高，说明遗传因素在该畸形发生中的作用越大。例如先天性心脏畸形的遗传度为35，先天性巨结肠的遗传度为80，脊柱裂为60，无脑儿为60，先天性髋关节脱位为70，腭裂为76，先天性幽门狭窄为75,环境与遗传因素的相互作用在环境因素与遗传因素相互作用引起,19,分类,按畸形的严重程度分类,大（严重）对机体功能有严重影响,小（轻微）对机体功能无严重影响,分类按畸形的严重程度分类,20,分类,按畸形的数目分类,单一畸形,多发畸形,分类 按畸形的数目分类,21,分类,按畸形形成的方式分类,综合征,联合征,变性症,阻断症,序列症,分类 按畸形形成的方式分类,22,常见先天畸形的诊断,（一）中枢神经系统异常,无脑畸形（anencephaly）是前神经孔闭合失败所致，是先天性胎儿畸形中最常见的一种，几乎一半的神经管缺陷胎儿为无脑儿。无脑儿一经确诊应尽早引产。阴道分娩困难时可行毁胎术结束妊娠。,常见先天畸形的诊断（一）中枢神经系统异常,23,先天畸形ppt课件,24,先天畸形ppt课件,25,先天畸形ppt课件,26,脊柱裂（spina bifida）,部分脊椎管未完全闭合的状态。其损伤多在后侧，多发生在胸腰段。也是神经管缺陷中最常见的一种，发生率有明显的地域和种族差别,脊柱裂（spina bifida）部分脊椎管未完全闭合的状态,27,脊柱裂,隐性脊柱裂,脊柱裂伴脑脊膜膨出,脊柱裂伴脑脊髓脊膜膨出,脊柱裂隐性脊柱裂,28,脊柱裂,脊柱裂,29,脊柱裂伴脑脊膜膨出,脊柱裂伴脑脊膜膨出,30,脊柱裂伴脑脊膜膨出,脊柱裂伴脑脊膜膨出,31,脊柱裂伴脑脊髓脊膜膨出,脊柱裂伴脑脊髓脊膜膨出,32,先天畸形ppt课件,33,先天性脑积水,脑积水是指脑脊液循环受阻、分泌过多或吸收障碍而在脑室或蛛网膜下腔积聚过多,出生后头围大或增长快，颅缝分离、增宽，囟门增大而膨隆额头大，面小双眼向下呈“落日眼”,先天性脑积水脑积水是指脑脊液循环受阻、分泌过多或吸收障碍而在,34,先天畸形ppt课件,35,先天畸形ppt课件,36,先天畸形ppt课件,37,小头畸形,出生时头围小，生长缓慢，额头向后倾斜，颅缝及前囟小，闭合早,小头畸形出生时头围小，生长缓慢，额头向后倾斜，颅缝及前囟小，,38,先天畸形ppt课件,39,先天畸形ppt课件,40,（二）头部畸形,先天性白内障,晶状体浑浊或白色斑点,多在出生前后即已存在，发生率为0.05%,导致婴幼儿失明或弱视,失明儿童中有22%30%为白内障所致,（二）头部畸形先天性白内障晶状体浑浊或白色斑点,41,小眼畸形,单眼或双眼非常小,可并发白内障,小眼畸形单眼或双眼非常小,42,先天畸形ppt课件,43,先天畸形ppt课件,44,小耳畸形,小耳畸形,45,小颌畸形,小颌畸形,46,（三）腹部畸形,膈疝：膈疝是由于膈肌有先天性缺损，部分腹腔脏器（多为肠管）穿过膈肌缺损进入胸腔所致。,（三）腹部畸形膈疝：膈疝是由于膈肌有先天性缺损，部分腹腔脏器,47,先天畸形ppt课件,48,腹股沟斜疝,腹股沟疝的典型症状是腹股沟区可复性包块，即在大腿根部突出一个包块，可大可小，身体站立位时突出，平卧或自行用手按压便可压回。很多患儿的腹股沟疝进入阴囊，造成阴囊一大一小或双侧增大。,嵌顿疝：,腹股沟斜疝腹股沟疝的典型症状是腹股沟区可复性包块，即在大腿根,49,先天畸形ppt课件,50,（四）四肢畸形,足畸形,内翻足,外翻足,（四）四肢畸形足畸形,51,多指畸形、多趾畸形,多指畸形、多趾畸形,52,并趾畸形、并指畸形,并趾畸形、并指畸形,53,肢体短缺畸形,肢体短缺畸形,54,先天性髋关节脱位,股骨头移除髋臼窝,患肢缩短，臀肌无力，体态异常，步态异常,先天性髋关节脱位股骨头移除髋臼窝,55,（五）消化道畸形,腭裂,（五）消化道畸形腭裂,56,唇裂,唇裂,57,食管畸形,先天性食管闭锁：唾液不能下咽，反流到口腔，有呛咳和紫绀发生。,气管食管瘘：食物进入气管，引起吸入性肺炎、肺不张。,先天性食道狭窄：,食管畸形先天性食管闭锁：唾液不能下咽，反流到口腔，有呛咳和紫,58,先天畸形ppt课件,59,先天性肥大性幽门狭窄,症状出现于生后23周出现呕吐，最初仅是回奶，接着为喷射性呕吐。呕吐物为乳汁或凝乳，不含胆汁。,吐物含有新鲜或变性的血液,X线钡餐造影或B超,先天性肥大性幽门狭窄症状出现于生后23周出现呕吐，最初仅是,60,先天性肠畸形,先天性肠闭锁,呕吐和腹胀,反复呕吐进行性加重,乳汁带胆汁,X线腹部立位片和钡餐造影,先天性肠畸形 先天性肠闭锁,61,先天性肠狭窄,生后反复呕吐,不全肠梗阻表现,先天性肠狭窄生后反复呕吐,62,先天性巨结肠,无胎便或少量胎便，顽固性便秘，呕吐，腹胀，可于23日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,先天性巨结肠无胎便或少量胎便，顽固性便秘，呕吐，腹胀，可于2,63,先天性直肠肛门畸形,先天性肛门闭锁,先天性肛门狭窄,直肠膀胱瘘,直肠阴道瘘,先天性直肠肛门畸形先天性肛门闭锁,64,（六）心血管畸形,房间隔缺,室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,法乐四联症,完全大动脉转位,（六）心血管畸形房间隔缺,65,房间隔缺损,房间隔缺损（ASD）占先天性心脏病总数的5 -10%,女性多见，男女比例1：2,房间隔缺损房间隔缺损（ASD）占先天性心脏病总数的5 -1,66,轻者可无症状,右心室超负荷,肺循环充血：易感冒、反复肺部感染,体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促,潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫,临床症状,：,轻者可无症状临床症状：,67,ASD X线表现,肺纹理增多,右心影增大,肺动脉段突出,主动脉段正常或缩小,ASD X线表现肺纹理增多,68,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，,69,室间隔缺损,占我国先天性心脏病的50%,小儿最常见的先天性心脏病,约25%单独存在，其余合并其它畸形,室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%,70,VSD临床表现,轻者可无症状,肺循环充血和体循环缺血表现,潜伏紫绀,并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,VSD临床表现轻者可无症状,71,VSD听诊,胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）,肺动脉高压时P2亢进,VSD听诊,72,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主,肺纹理增粗,肺动脉段凸出,主动脉弓影缩小,VSD X线表现左右心室增大，左室大为主,73,动脉导管未闭,动脉导管未闭（PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变，占先天性心脏病的15%,动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）指动脉导管异常持续开放导致,74,PDA病理分型,管型,漏斗型,窗型,PDA病理分型管型,75,PDA临床表现,轻者无症状,咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等,听诊,胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）,P2亢进,周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA临床表现轻者无症状,76,PDA X线检查,心胸比例增大,左心房心室增大,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉弓正常或凸出,PDA X线检查心胸比例增大,77,法洛四联症,（TOF）,约占先天性心脏病的10%,婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,法洛四联症（TOF）约占先天性心脏病的10%,78,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻,漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚：继发性改变,TOF的四种畸形右室流出道梗阻,79,TOF临床表现,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵状指（趾）,阵发性缺氧发作,发育落后,呼吸困难,并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,TOF临床表现症状,80,（七）泌尿生殖系统畸形,肾囊性疾病：多房性肾囊性变、多囊肾,（七）泌尿生殖系统畸形肾囊性疾病：多房性肾囊性变、多囊肾,81,尿道下裂,最常见的泌尿系畸形,男婴多见,尿道开口在阴茎腹侧,尿道下裂最常见的泌尿系畸形,82,睾丸下降不全,睾丸下降不全,83,外生殖器两性畸形,真两性畸形 ：在同一体内既有男性睾丸，又有女性卵巢的畸形,假两性畸形：体内实际只有一种性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。但是，具有男性性腺者，其外生殖器的外观，却是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外观，却是男性特征,外生殖器两性畸形真两性畸形 ：在同一体内既有男性睾丸，又有,84,小结,中枢神经系统畸形,头部器官畸形,腹部畸形,四肢畸形,消化系统畸形,心血管畸形,泌尿生殖系统畸形,小结中枢神经系统畸形,85,谢谢,谢谢,86,新材料作文审题训练,新材料作文审题训练,文题一： 阅读下面文字，按要求作文。,有人说：“想要走得快，就单独上路；想要走得远，就结伴同行。”,这引发了你怎样的感悟与思考,?请自选角度，自拟题目，写一篇不少于800字的文章，除诗歌外，文体不限。,文题一： 阅读下面文字，按要求作文。,这是一道名言警句式材料的材料作文。,两句话的关系来看：可以分开来独立理解，也可以合起来整体理解；可以是并列关系，可以是假设关系，也可以是条件关系等；甚至可以重新组合,“,独走,快 ，群走,远,”,这四者的关系。,重新组合，将会产生新意：,“,单独上路,”“,快,”,：李娜单飞冲进大满贯决赛创造深远影响；,“,结伴同行,”“,远,”,：我国科学工作者只50年时间完成原子弹氢弹宇宙飞船航空母舰的发明,“,一个人,”,与,“,一群人,”,的关系：一个人能快走，离不开其他人（前人）的帮助；在与一群人远走中，也要坚持自己的主见。,这是一道名言警句式材料的材料作文。,从关键词的内涵、外延、个性、共性、原因、结果、内因、外因等多个角度去分析，应该能找到与众不同的内容。如：,“,单独上路,”,，是孤独寂寞，是特立独行，是潜心钻研，是独辟蹊径,“,结伴同行,”,，是集思广益，是取长补短，是团结互助，是同舟共济,“,快,”,，是速度快、效率高、时间早,“,远,”,，是距离远，是时间久，是脚步远，是目光远，是思想远，是影响深,从关键词的内涵、外延、个性、共性、原因、结果、内因、外因等,【参考立意】,合作才能共赢,团结致远,甩开负担，轻松前行,根据自己需求，选用适合自己的办事方式和策略（既需要走得快的独走，也需要走得远的群走）,【参考立意】,【结构示例】,按议论文的三个范畴,“,是什么,”“,为什么,”“,怎么办,”,，逐层深入展开层次。如：,“,独走快，合走远,”,一题：,“,是什么,”,：莫言甘于寂寞潜心写作获诺奖,IBM与微软携手互补占领电脑市场,“,为什么,”,：少了干扰，轻装上阵,取长补短、众志成城,“,怎么办,”,：耐住寂寞、坚定信念,团结互助、集思广益,【结构示例】,上 路,风继续肆虐，梨花飘落一地。一柄折扇，镌上寥寥数语，提上一把缭竹青灯，披起长袍，就这样，上路了。,世上纷扰，诸事冗余，我孤身地出发，只影地前进。我认为无牵无念，方能如那风一般疾速地前行。我以为我是骄傲不可一世的。,想要走得快，就单独上路。,上,陈鸥说，梦想是注定孤独的旅程。我们各有各的路途，我唯有孑然一个，握紧心中一支未灭的烛火。我的生活很清净，一个人在晨风里起床，踩着一地的静谧，上课时安静地疾书，课间捧上一株青绿，于阳光下享受温暖的刺骨。我一个人奋斗，无所顾虑，跌倒了，自己爬起来，拍拍尘土继续上路。一个人的时候，可以冷静地认知自己的脑与心，淡然地在路途的跌宕里学会自己光合作用，唱歌给自己听，脚步飞快只因无所羁绊。我不过是想要走得快一些，再快一些，离我期待的远方近一些，更近一些。所以我选择孤单上路。,而我终究发觉这是不必的。孤独的心太烈，快然却如长眠般清苦，而且始终其实是逆着风前行。因而我割裂了黑白的世界。,陈鸥说，梦想是注定孤独的旅程。我们各有各的路途，我唯,相比走得快，我更渴求能走得远。,路上是需要搀扶的。因而我终于愿意与你们并肩战斗。我接受着你们用你们的生命刻写在我生命里的华彩。当我跌倒了，你们为我停下自己的脚步，伸出手来，只为了搀扶我一把；当我又重新站起来了，你们用厚实的手掌推我一把，让我继续前行；我心里的烛火灭了，你们替我拭去烛泪，又添上更亮的火光；我的孤独寂寥，我们一起干杯，都给吃掉了；我开始觉得，你们带来的温暖像为我双肋插上羽翼，我从而得以飞得更高远。那么，亲爱的，你们教会了我成长也教会了我爱，你们与我一并上路，让我看见了从未瞧过的世界。,你们是我新的烛火。我的路因而更闪耀。,携手的并进，就能相互勉励着走得更远。,相比走得快，我更渴求能走得远。,“从前啊，我以为我是神，我挥舞我手中的巨刃，斩下无数的光荣。我以为我能越走越快，我以为孤独是往前走最大的力量。风继续肆虐，而梨花落满地，却仿佛两个契机都不需要，仿佛那就是本能，我摒弃了孤寂，和我爱的人们一起继续上路。我看见我的折扇就此添缀了不同的色彩，我的长袍飘扬得更为优雅。所以我还能走得更踏实更绵远更光鲜，”我说，对着镜子里蓬头垢面的时间，“羁绊反而让我、让当下的我走得更远。”,又或者，其实孤寂无罪，欢腾无罪，不同的只是我视野的尽头是否一直鞭长莫及。而我，当下，我宁可在我江郎才尽之前，在我与你们变得白头如新之前，为了能走得更快更远，而执子之手，悭然上路。,“从前啊，我以为我是神，我挥舞我手中的巨刃，斩下无数的光,点评：这是一篇融抒情和说理于一体的散文，文章用散文的笔调，写出自己的情感，抒发内心的感受，前半部分“单独上路”，后半部分写“结伴同行”，走得更远。全文中心明确，重点突出，第一人称的运用，使感受的表达更真切，更形象。本文语言精练生动，比如“可以冷静地人之自己的脑与心，淡然地在路途的跌宕里学会自己光合作用”、“我心里的烛火灭了，你们替我拭去烛泪，又添上更亮的火光”、“你们带来的温暖像为我双肋插上羽翼，我从而得以飞得更高远”等语句，都表现出作者深厚的语言功底，也加强了说理的形象性。（评分：,53分）,点评：这是一篇融抒情和说理于一体的散文，文章用散文的笔调，写,孤独者，自远方,孤独，是人生而具有的本性。孤独是一条黑暗的铁轨，你永远不知道前面会有什么，毁灭抑或光明。有人说：“想要走得快，就单独上路。”时代的先驱与社会的推进者是走得快的人。他们都是孤独者。,为何？因为没有世俗繁琐的牵绊，没有与同伴内讧的机会，他们孤独向前，仅凭孤勇。,梵高孤独，身为一个艺术家，他的孤独感尤其明显，人们无法理解他的作品。贫困、饥饿将他压迫得发疯，用手术刀为自己刻下最后一笔。但是一亿七千万的向日葵却证明他的水平比同期作者前进几许，他不是疯子。他只是一个孤独行前于其他画家的人。,孤独者往往不能得到当时世人的理解，因为他们的思维方式高于现世，不能被固定的先入为主的民众所理解与支持。孤独的先行者便会从内心感到一种难以驱散的阴霾，只能埋首于他们孤独的事业之中。爱因斯坦性格孤僻，小时曾被老师责骂不可理喻，却提出了相对论这个伟大的观点；司马迁蒙受奇耻大辱，在众人不齿之下，含泪挥就一部坎坷壮阔的史诗；哥白尼坚持真理的火炬不会熄灭，提出的日心说不被世人理解，便用生命去推动真理的前行。,所以，疯子是孤独的，天才也是孤独的。,孤独者往往不能得到当时世人的理解，因为他们的思维,真正孤独者是坚贞于自己的内心，抵得住诱惑，淡泊以明志，宁静以致远。居里夫人将奖牌当成给孩子的玩具，钱钟书谢绝记者采访，他们需要的是专心“坐冷凳”的孤独与安静。哪怕“发明大王”爱迪生一生发明数不胜数，但他在晚年浮躁，喜爱名利，也就算不上是一个真正的孤独者。,孤独者在引领技术走向，推动社会发展的同时，也要注意民众的“同化”。人的性格中隐约有群体意识，会理所当然地少数服从多数，孤独者要不有舌战群儒的本领，就要有充耳不闻的本事。很多人本是一个人走，被呼喊几声，便成了芸芸众生的一员。所以孤独者“高处不胜寒”，少而珍贵，受到世人的敬仰或是不解。,如果你想走得快，请一个人走吧。成就大业的人总得忍受常人不能忍受的孤独，苦心孤诣，不迷失于众。孤独者，自远方。,真正孤独者是坚贞于自己的内心，抵得住诱惑，淡泊以明志,点评： 文章很好地诠释了“孤独”和“远方”以及他们的关系，通过时代先驱梵,高、爱因斯坦、司马迁、哥白尼等不被人理解的孤独以及他们取得的成就，得出了“疯子是孤独的，天才也是孤独的”的观点。又用居里夫人、钱钟书的事例说明孤独者“抵得住诱惑，淡泊以明志，宁静以致远。”并且用爱迪生来说明什么是正真的孤独者，全文观点新颖深刻，富有辩证性，材料丰富典型，有说服力，语言表达流畅。评分：（53分）,点评： 文章很好地诠释了“孤独”和“远方”以及他们的关系，通,