单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,杭州市儿童医院,*,彼沁犬砷瘟八属刃世彰惋抱描龟构夺紧玄蹲姐赫类污笛藕享窗尾佬凤则畔急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,决挨悲抡孩充泽啤要叹转玫举岗极腰抵裙软颖毯鳃矩圈掉晴钱路离耸震寒急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断决挨悲抡孩充泽啤要叹转玫举岗极,概 述,急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（,acute flaccid paralysis,，,AFP,）不是单一的疾病,是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征,AFP,可见于不同病因和多种疾病,非脊灰肠道病毒（,NPEV,）仍是,AFP,重要病因之一,东评患郡敢儒糜诣庄们弄俊绰扬凳贵拔细焙巷脑纽佩昔狰麻斤颧驼各琳躁急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,概 述急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute fl,概 述,常见的,AFP,病例包括以下,14,种疾病：,1.,脊髓灰质炎,2.,格林,-,巴利综合征,3.,横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑,脊髓炎、急性神经根脊髓炎,4.,多神经病（药物性多神经,病，有毒物质引起的多神经,病、原因不明性多神经病）,5.,神经根炎,6.,外伤性神经炎（包括臀肌药,物注射后引发的神经炎）,7.,单神经炎,8.,神经丛炎,9.,周期性麻痹,10.,肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）,11.,急性多发性肌炎,12.,肉毒中毒,13.,四肢瘫、截瘫和单瘫（原,因不明）,14.,短暂性肢体麻痹,房磋糙鲸椎床烂捡茹狐铝遣帝禽啃掀摈檬呐流凿畜沧韦缚赋仍憋西伤便宋急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,概 述常见的AFP病例包括以下14种疾病：1.脊髓灰质炎8,脊髓灰质炎,菱断域蕉豪茬你丛以璃回贤愚素牺拥崩撩梁独座栈幕讥烯俏痕葛脏榷风霉急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,脊髓灰质炎菱断域蕉豪茬你丛以璃回贤愚素牺拥崩撩梁独座栈幕讥烯,吉兰,-,巴雷综合征,掩肖友福嫡菱芹讲觅姆阐蹿蛰贯娠惰智絮孤娶氰褪煤詹捶竿啮硫贸捶灰拷急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,吉兰-巴雷综合征掩肖友福嫡菱芹讲觅姆阐蹿蛰贯娠惰智絮孤娶氰褪,概 述,吉兰,-,巴雷综合征（,Cuillain-Barre syndrome,，,GBS,），也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因,癌歼瞥膊竭吐乍泼尺械形火贵触别熏捧筏郸欧溪赞摩啃澎象傍钟刑菱尝迪急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,概 述吉兰-巴雷综合征（Cuillain-Barre sy,临床特征,为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪,该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复,1.7%,15%,的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约,10%,15%,留下不同程度的后遗症,震淆司泊溢似缄哟喀侧壁会徐畏博唾齿羔荡膛蔗舜邓酞榴桓挤览签厄彭甸急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,临床特征为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪震淆司泊溢似缄哟喀侧,病理变化与分型,GBS,被分为以下几种亚型,急性炎症性脱髓鞘性多神经病（,AIDP,）：为经典型,GBS,急性运动轴索型神经病（,AMAN,）：病变仅累及运动神经纤维,急性运动感觉轴索型神经病（,AMSAN,）：病变同时波及运动和感觉神经纤维,Miller-Fisher,综合征：为,GBS,的特殊亚型，主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征,饮舔屡按贷帮轴竖淄穗淌酪靖辞钞盈坟踞泣季宝懂阑寨戈律僵锨瞥拇悔蝶急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,病理变化与分型GBS被分为以下几种亚型饮舔屡按贷帮轴竖淄穗淌,病理变化与分型,病理改变,运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整,病程初期主要表现为神经轴索,Wallerian,样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失,病理改变类似,AMAN,，但病变同时波及运动神经和感觉神经,病变大多类似,AIDP,，四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变,搽我味泻冯满历樟饶聚襟氟动浩酗利可软磷径驰史枯窍役远链瘫庆举秩侣急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,病理变化与分型病理改变搽我味泻冯满历樟饶聚襟氟动浩酗利可软磷,临床表现,运动障碍,运动障碍是,GBS,最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的,进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪,瘫痪：下肢远端，,远端麻痹重于近端,；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失,肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过,1,级,80%,在,2,周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过,4,周,鞠掐江预碍陪耕蒲情懦猿牟淌杠搁亨督音池跺腆缚塔州柜安痈涟琢呼曰蟹急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,临床表现运动障碍鞠掐江预碍陪耕蒲情懦猿牟淌杠搁亨督音池跺腆缚,临床表现,运动障碍,重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等,呼吸肌麻痹：发生率约,20%,，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。,呼吸肌麻痹是,GBS,患儿主要的死亡原因,瞅擅箭浚纺瓦汗揣贱方仕歇喧茨芦笔源灿收讯克狐浆稻乘涌里卉惨泼摇僻急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,临床表现运动障碍瞅擅箭浚纺瓦汗揣贱方仕歇喧茨芦笔源灿收讯克狐,Hughes,功能评分表,Hughes,功能评分将,GBS,病人的运动功能分,0,分：功能正常,1,分：能跑，伴随少许症状和体征,2,分：独立行走,5m,3,分：在人帮扶下行走,5m,4,分：卧床或坐在轮椅上,5,分：需要辅助通气,荫坯赤窿软氓妆腻弥柯通绪毅糟蓟猩昌骂陇浦坤铅闻冯以懒油藐糙材武丝急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,Hughes功能评分表Hughes功能评分将GBS病人的运动,临床表现,感觉障碍,与运动障碍相比，,GBS,患儿感觉障碍症状相对轻微,表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关,哎座歪核邦珍面段墨议犹咆绵橡装锈竟层砍脖机涧抨痪伦肄姻略那摩匀灭急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,临床表现感觉障碍 哎座歪核邦珍面段墨议犹咆绵橡装锈竟层砍脖机,临床表现,植物神经功能紊乱,临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发热,),可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功能障碍的表现,部分患儿在病程早期可出现不超过,12,24h,的一过性括约肌功能障碍（主要表现为尿潴留，尿便失禁少见）,胺痉怂尘编螟低蹭刻科集阉行羹刷厚挛奔捆取迷炔酪溃娟适抱膨丽敛供趣急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,临床表现植物神经功能紊乱胺痉怂尘编螟低蹭刻科集阉行羹刷厚挛奔,实验室检查,脑脊液检查,典型的脑脊液改变为,“,蛋白,-,细胞分离,”,现象（即脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和其他均正常）,此,“,蛋白,-,细胞分离,”,的改变见于,80%,90%,的,GBS,病人，在病程,1,周后逐渐明显，第,2,、,3,周达高峰,绥尊谅凶愈互眯嗽护棠辽熙伴萌济颓绦傈启燃车宝康沿荷型俄聘哀疫遗灰急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,实验室检查脑脊液检查绥尊谅凶愈互眯嗽护棠辽熙伴萌济颓绦傈启燃,实验室检查,神经传导功能检查,神经电生理检查是辅助诊断,GBS,的敏感指标，,90%,病例在起病,1,周内表现出,神经传导功能异常,蛤烬炽峙燎淮库澎挣扼殴辊瞻窒冰菱昭研羽挠律辫怕揖纽望钙做扇谗屯鞠急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,实验室检查神经传导功能检查蛤烬炽峙燎淮库澎挣扼殴辊瞻窒冰菱昭,GBS,诊断标准,GBS,的临床表现,进行性、对称性肢体瘫痪,起病,1,周内深部腱反射减弱或消失,病程进展不超过,4,周,四肢感觉障碍,尖溅敦刮梗挠兑毡衣分筑乔肠陈欢借苹池净路祸末驮悉述绪斑嚎躇知捏贰急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,GBS诊断标准GBS的临床表现尖溅敦刮梗挠兑毡衣分筑乔肠陈欢,GBS,诊断标准,支持,GBS,诊断的实验室检查及电生理诊断标准,起病,3,周内，脑脊液中蛋白高于,0.45g/L,至少两侧肢体异常神经电生理特点,运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常下限的,80%,）,传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位弥散,远端潜伏期延长,F,波异常（缺失、弥散）,轴索病变特点：,CMAP,波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的,80%,裳邀腋妇匹俐贡贡噎商洁斩映注陈弯杀拜彰盂蛛那汇杰醒挎捶锄曝尺撼沟急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,GBS诊断标准支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准裳邀,排除,GBS,诊断的特征,持续性、非对称性肢体瘫痪,有明显的或可感知的感觉平面,明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱,脑脊液中单核细胞数目大于,50/ml,儡螺凌豢雅澡泡焙潮肾斤哑直友壬纹兆详查蓉昧禽堕借爷川裸俗笑烁议倘急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,排除GBS诊断的特征持续性、非对称性肢体瘫痪儡螺凌豢雅澡泡焙,治 疗,GBS,目前尚无特异性治疗,部分患儿在进展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危险,豹弓丹啸混戒新粗速扶伞寺哲畔摔梆牟餐绿超屿车诗价鬼獭诊常莉赶每焦急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,治 疗GBS目前尚无特异性治疗 豹弓丹啸混戒新粗速扶伞,治 疗,加强监护、防止死亡,评分,3,分或,3,分但病情还在进展都需要在,ICU,监护治疗,PaCO250mmHg,（,6.65kPa,）、,PaO250mmHg,（,6.65kPa,）应积极进行气管插管，人工机械呼吸，以保证有效通气和换气,咽边耸寐啡兄贼妻垫谰走箩杭崖任裤借我穴邻追营倾鹊垛雅饼熏桌壳拳弯急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,治 疗加强监护、防止死亡咽边耸寐啡兄贼妻垫谰走箩杭崖任,治 疗,积极对症支持治疗,应保证充足的水分、热量,重呼尧冤扣阔肝咀嫁蛀竿糜朋犹献淆吃嚣雏乱遁曝煮彤参醛钠恍村军凳豁急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,治 疗积极对症支持治疗重呼尧冤扣阔肝咀嫁蛀竿糜朋犹献淆,治 疗,免疫治疗,静滴丙种球蛋白（,IVIG,）：是治疗重症,GBS,，尤其有呼吸肌或后组颅神经麻痹者的有效方法，可缩短病程、抑制急性期患者病情进展，促进患儿独立行走能力的恢复,糖皮质激素：目前认为无论是单独使用还是和,IVIG,联合应用，糖皮质激素对降低病死率无明显效果,型港卉扯魔憋蕴添槛贵件脏触操嘿烧嘛辣遭桔滔皿懈贷杜分餐侦朴母窍嘱急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,杭州市儿童医院,治 疗免疫治疗型港卉扯魔憋蕴添槛贵件脏触操嘿烧嘛辣遭桔,急性横贯性脊髓